肺疾病(肺萎陷,成人呼吸窘迫綜合征,ARDS,肺癌)

( 關鍵詞：肺疾��；慢性阻塞性肺��；COPD；慢性支氣管炎；慢支；肺氣腫；肺炎；細菌性肺炎；肺炎球菌肺炎；大葉性肺炎；小葉性肺炎；病毒性肺炎；支原體肺炎；職業(yè)性肺疾��；矽肺；特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化；IPF；慢性肺源性心臟��；肺心�。环尾粡�；肺萎陷；成人呼吸窘迫綜合征；ARDS；肺癌 )

一、慢性阻塞性肺病

　　慢性阻塞性肺�。╟hronic obstructive pulmonary diseases，COPD）是一種慢性氣道阻塞性疾病的統(tǒng)稱，主要指具有不可逆性氣道阻塞的慢性支氣管炎和肺氣腫兩種疾病。

　�。ㄒ唬┞�性支氣管炎

　　慢性支氣管炎（chronic bronchitis）是40歲以上男性人群中最常見的疾病之一，臨床上以反復發(fā)作咳嗽、咳痰或伴有喘息癥狀為特征，且癥狀每年持續(xù)約3個月，連續(xù)兩年以上。病情進展，常常併發(fā)肺氣腫和慢性肺源性心臟病。是一種嚴重影響健康的慢性病。

　　病因和發(fā)病機制

　　慢性支氣管炎往往是因多種因素長期綜合作用所致。起病與感冒有密切關系，多在氣候變化比較劇烈的季節(jié)發(fā)病。呼吸道反復病毒感染和繼發(fā)性細菌感染是導致慢性支氣管炎病變發(fā)展和疾病加重的重要原因。吸煙與慢性支氣管炎的關系也是肯定的，吸煙者比不吸煙者的患病率高2～8倍，吸煙時間愈久，日吸煙量愈大，患病率愈高，戒煙可使病情減輕。此外，長期接觸工業(yè)粉塵、大氣污染和過敏因素也常是引起慢性支氣管炎的原因，而機體抵抗力降低，呼吸系統(tǒng)防御功能受損則是發(fā)病的內(nèi)在因素。醫(yī)學全在線www.med126.com

　　病理變化

　　各級支氣管均可受累，受累的細支氣管愈多，病變愈重，后果也愈嚴重。主要的病變有：①粘膜上皮纖毛倒伏，甚至脫失。上皮細胞變性、壞死脫落。上皮再生時，杯狀細胞增多，并可發(fā)生鱗狀上皮化生（圖9-10）；②粘液腺肥大、增生，分泌亢進，漿液腺發(fā)生粘液化（圖9-11）；③管壁充血，淋巴細胞、漿細胞浸潤；④管壁平滑肌束斷裂、萎縮，而喘息型患者，平滑肌束可增生、肥大，管腔變窄；⑤軟骨可發(fā)生變性、萎縮，鈣化或骨化。支氣管炎反復發(fā)作的結(jié)果，病變不僅逐漸加重，而且逐級向縱深發(fā)展蔓延，受累的細支氣管數(shù)量也不斷增多。細支氣管因管壁薄，炎癥易向管壁周圍組織及肺泡擴展，導致細支氣管周圍炎，而且還可發(fā)生纖維閉塞性細支氣管炎，是引起慢性阻塞性肺氣腫的病變基礎。

圖9-10 慢性支氣管炎

支氣管粘膜纖毛上皮出現(xiàn)較多杯狀細胞，部分呈磷狀上皮化生

圖9-11 慢性支氣管炎

支氣管粘膜上皮出現(xiàn)較多杯狀細胞，固有層及粘膜下層內(nèi)有慢性炎性細胞浸潤，腺體呈粘液化

　　臨床病理聯(lián)系

　　患者因支氣管粘膜的炎癥和分泌物增多，而出現(xiàn)咳嗽、咳痰癥狀。痰一般呈白色粘液泡沫狀。在急性發(fā)作期，咳嗽加重，并出現(xiàn)粘液膿性或膿性痰。由于支氣管痙攣或支氣管狹窄及粘液、滲出物阻塞而引起喘息。檢查時，兩肺可聞及哮鳴音、干濕啰音。有的患者因粘膜和腺體萎縮（慢性萎縮性支氣管炎），分泌物減少，痰量減少甚或無痰。病變導致小氣道狹窄或阻塞時，出現(xiàn)阻塞性通氣障礙，表現(xiàn)為第1秒用力呼吸量和最大通氣量明顯降低，合併肺氣腫時，肺殘氣量明顯增多，肺總量也增大。

　�。ǘ�）肺氣腫

　　肺氣腫（pulmonary emphysema）是指呼吸細支氣管以遠的末梢肺組織因殘氣量增多而呈持久性擴張，并伴有肺泡間隔破壞，以致肺組織彈性減弱，容積增大的一種病理狀態(tài)。在成人尸檢例中，約50％可發(fā)現(xiàn)不同程度的肺氣腫，其中約6.5％的患得因此病死亡。

　　病因和發(fā)病機制

　　肺氣腫是支氣管和肺疾病常見的併發(fā)癥。與吸煙、空氣污染、小氣道感染、塵肺等關系密切，尤其是慢性阻塞性細支氣管炎是引起肺氣腫的重要原因。發(fā)病機制與下列因素有關：

　　1．阻塞性通氣障礙慢性細支氣管炎時，由于小氣道的狹窄、阻塞或塌陷，導致了阻塞性通氣障礙，使肺泡內(nèi)殘氣量增多，而且，細支氣管周圍的炎癥，使肺泡壁破壞、彈性減弱，更影響到肺的排氣能力，末梢肺組織則因殘氣量不斷增多而發(fā)生擴張，肺泡孔擴大，肺泡間隔也斷裂，擴張的肺泡互相融合形成氣腫囊腔。

　　此外，細支氣閉塞時，吸入的空氣可經(jīng)存在于細支氣管和肺泡之間的Lambert孔進入閉塞遠端的肺泡內(nèi)（即肺泡側(cè)流通氣），而呼氣時，Lambert孔閉合，空氣不能排出，也是導致肺泡內(nèi)儲氣量增多、肺泡內(nèi)壓增高的因素。

　　2．彈性蛋白酶增多、活性增高與肺氣腫發(fā)生有關的內(nèi)源性蛋白酶主要是中性粒細胞和單核細胞釋放的彈性蛋白酶。此酶能降解肺組織中的彈性硬蛋白、結(jié)締組織基質(zhì)中的膠原和蛋白多糖，破壞肺泡壁結(jié)構(gòu)。慢性支氣管炎伴有肺感染、尤其是吸煙者，肺組織內(nèi)滲出的中性粒細胞和單核細胞較多，可釋放多量彈性蛋白酶。同時，中性粒細胞和單核細胞還可生成大量氧自由基，能氧化α₁-抗胰蛋白酶活性中心的蛋氨酸使之失活。α₁-抗胰蛋白酶乃彈性蛋白酶的抑制物，失活后則增強了彈性蛋白酶的損傷作用。

　　α₁-抗胰蛋白酶由肝細胞產(chǎn)生，是一種分子量為45000～56000的糖蛋白，它能抑制蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶等多種水解酶的活性。遺傳性α₁-抗胰蛋白酶缺乏是引起原發(fā)性肺氣腫的原因，α₁-抗胰蛋白酶缺乏的家族，肺氣腫的發(fā)病率比一般人高15倍，主要是全腺泡型肺氣腫。但是，在我國因遺傳性α₁-抗胰蛋白酶缺乏引起的原發(fā)性肺氣腫非常罕見，并不重要。而最重要的也是最常見的是慢性阻塞性肺氣腫（繼發(fā)性肺氣腫）。

　　類型及其病變特點

　　肺氣腫病變發(fā)生在肺腺泡（acinus），即Ⅰ級呼吸細支氣管所分布的肺組織范圍內(nèi)。屬肺泡性肺氣腫（alveolar emphysema）。根據(jù)病變的確切解剖部位及分布范圍的不同可分為：

　　1．彌漫性肺氣腫

　　（1）腺泡中央型肺氣腫：腺泡中央型肺氣腫（centriacinar emphysema）病變累及肺腺泡的中央部分，呼吸細支氣管病變最明顯，呈囊狀擴張（圖9-12）。而肺泡管、肺泡囊變化則不明顯。

　�。�2）全腺泡型肺氣腫：全腺泡型肺氣腫（panacinar emphysema）病變累及肺腺泡的各個部位，從終末呼吸細支氣管直至肺泡囊和肺泡均呈彌漫性擴張，遍布于肺小葉內(nèi)（圖9-13）。如果肺泡間隔破壞較嚴重，氣腫囊腔可融合成直徑超過1cm的大囊泡，形成大泡性肺氣腫（圖9-14）。

圖9-12 腺泡中央型肺氣腫

呼吸細支氣管呈囊狀擴張，伴行肺動脈（徑80μm）管壁增厚，其分支內(nèi)膜增厚，管腔極度狹窄

圖9-13 全腺泡型肺氣腫

末梢呼吸道彌漫性擴張，呈小囊狀遍布于肺小葉內(nèi)（徑＞200μm）

圖9-14 左肺下葉大泡性肺氣腫

在全腺泡型肺氣腫基礎上，胖有直徑超過1cm的大囊泡

　�。�3）腺泡周圍型肺氣腫：腺泡周圍型肺氣腫（periacinar emphysema）也稱隔旁肺氣腫（paraseptal emphysema），病變主要累及肺腺泡遠端部位的肺泡囊，而近端部位的呼吸細支氣管和肺泡管基本正常。常合并有腺泡中央型和全腺泡型肺氣腫。

　　2．局限性肺氣腫

　　（1）不規(guī)則型肺氣腫：不規(guī)則型肺氣腫（irregular emphysema）也稱瘢痕旁肺氣腫（paracicatricial emphysema），病變主要發(fā)生在瘢痕附近的肺組織，肺腺泡不規(guī)則受累，確切部位不定，一般是發(fā)生在呼吸細支氣管遠側(cè)端，肺泡囊有時也受累。

　　（2）肺大泡：肺大泡（bullae of lung）病變特點是局灶性肺泡破壞，小葉間隔也遭破壞，往往形成直徑超過2cm的大囊泡，常為單個孤立位于臟層胸膜下。而其余肺結(jié)構(gòu)可正常。

　　間質(zhì)性肺氣腫（interstitial emphysema）是由于肺泡壁或細支氣壁破裂，氣體逸入肺間質(zhì)內(nèi)，在小葉間隔與肺膜連接處形成串珠狀小氣泡，呈網(wǎng)狀分布于肺膜下。

　　病理變化

　　肉眼觀：氣腫肺顯著膨大，邊緣鈍圓，色澤灰白，表面常可見肋骨壓痕，肺組織柔軟而彈性差，指壓后的壓痕不易消退，觸之捻發(fā)音增強。

　　鏡下：肺泡擴張，間隔變窄，肺泡孔擴大，肺泡間隔斷裂，擴張的肺泡融合成較大的囊腔。肺毛細血管床明顯減少，肺小動脈內(nèi)膜呈纖維性增厚。小支氣管和細支氣管可見慢性炎癥。腺泡中央型肺氣腫的氣腫囊泡為擴張的呼吸細支氣管，在近端囊壁上�？梢姾粑�上皮（柱狀或低柱狀上皮）及平滑肌束的殘跡。全腺泡型肺氣腫的氣腫囊泡主要是擴張變圓的肺泡管和肺泡囊，有時還可見到囊泡壁上殘留的平滑肌束片斷，在較大的氣腫囊腔內(nèi)有時還可見含有小血管的懸樑。

　　臨床病理聯(lián)系

　　肺氣腫患者的主要癥狀是氣短，輕者僅在體力勞動時發(fā)生，隨著氣腫程度加重，氣短逐漸明顯，甚至休息時也出現(xiàn)呼吸困難，并常感胸悶。每當合并呼吸道感染時，癥狀加重，并可出現(xiàn)缺氧、酸中毒等一系列癥狀。肺功能檢查診斷肺氣腫的標準是殘氣量超過肺總量的35％，最大通氣量低于預計值的80％，肺總量超過預計值的100％，1秒用力呼吸量低于肺活量的60％。典型肺氣中患者的胸廓前后徑增大，呈桶狀胸。胸廓呼吸運動減弱。叩診呈過清音，心濁音界縮小或消失，肝濁音界下降。語音震顫減弱。聽診時呼吸音減弱，呼氣延長，用力呼吸時兩肺底部可聞及濕啰音和散在的干啰音。劍突下心音增強，肺動脈瓣第二音亢進。

　　肺氣腫的嚴重后果有①肺源性心臟病及衰竭。②肺大泡破裂后引起自發(fā)性氣胸，并可導致大面積肺萎陷。③呼吸衰竭及肺性腦病。由于外呼吸功能嚴重障礙，導致動脈血PaO₂＜8kPa（60mmHg），伴有或不伴有PaCO₂＜6.67kPa（50mmHg）的病理過程，稱為呼吸衰竭（respiratory failure）。呼吸衰竭時發(fā)生的低氧血癥和高碳酸血癥會引起各系統(tǒng)的代謝功能嚴重紊亂。中樞神經(jīng)系統(tǒng)對缺氧最為敏感，愈是高級部位敏感性愈高。隨著缺氧程度的加重，可出現(xiàn)一系列中樞神系統(tǒng)功能障礙，由開始的大腦皮層興奮性增高而后轉(zhuǎn)入抑制狀態(tài)。病人表現(xiàn)由煩燥不安、視力和智力的輕度減退，逐漸發(fā)展為定向和記憶障礙，精神錯亂，嗜睡，驚厥以至意識喪失。迅速發(fā)生的CO₂潴留也能引起中樞神經(jīng)功能障礙，病人常出現(xiàn)頭痛、頭暈、煩燥不安、言語不清、撲翼樣震顫、精神錯亂以及嗜睡、昏迷、呼吸抑制等“二氧化碳麻醉”癥狀。由呼吸衰竭造成的以腦功能障礙為主要表現(xiàn)的綜合征，稱為肺性腦病（pulmonary encephalopathy），可能是由于低氧血癥、高碳酸血癥，以及酸堿平衡紊亂導致神經(jīng)細胞變性、壞死和腦血液循環(huán)障礙引起腦血管擴張、腦水腫、灶性出血、顱內(nèi)壓升高甚至腦疝形成等因素綜合作用所致。

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