過敏性紫癜(Allergic Purpura)是一種常見的變態(tài)反應性出血性疾病。主要累及毛細血管。無血小板減少和凝血障礙。除皮膚紫癜外尚可有腹部、關(guān)節(jié)及腎臟受累表現(xiàn)。
本病又稱出血性毛細血管中毒癥或許藍-享諾(Schönlein-Henoch)綜合征 可見于任何年齡,但兒童及青少年多見,男多于女性(2.5:1)。
病因及發(fā)病機理
本病屬免疫血管性疾病,過敏原可能與下列因素有關(guān)
一、細菌與病毒感染
細菌中以β-溶血性鏈球菌為常見,其次有金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、風疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等為最常見。
二、寄生蟲感染
以蛔蟲感染最多見,其次為鉤蟲,以及其它寄生蟲。寄生蟲的代謝產(chǎn)物或死后分解產(chǎn)物, 均可使機體發(fā)生變態(tài)反應。
三、食物
以動物性食物為主,主要有魚、蝦、蟹、牛奶、蛋、雞等。
四、藥物
常用的抗生素(青、鏈、氯、紅霉素)、各種磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、氨基比林、保太松、安乃近),鎮(zhèn)靜劑(苯巴比妥、水合氯醛、安寧),激素類(人工合成雌激素、丙酸睪丸酮、胰島素),抗癆藥(異煙肼),其他如洋地黃、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、鉍、汞等。
五、其他
如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、接種、結(jié)核菌素試驗、更年期、甚至精神因素等。
以上因素對某些人有致敏作用,使機體產(chǎn)生變態(tài)反應。可能機理有:
。ㄒ)速發(fā)型變態(tài)反應 致敏原進入機體與蛋白結(jié)合成抗原,刺激抗體形成,產(chǎn)生IgE,后者為一種親細胞抗體,以其FC分段與肥大細胞和嗜堿粒細胞表面的受體相結(jié)合,而以其Fab分段與抗原相結(jié)合。當致敏原再次入侵機體時,即與肥大細胞上的IgE結(jié)合,激發(fā)了細胞內(nèi)一系列酶反應,釋放組織胺和慢反應物質(zhì)(SRS-A)。此外,致敏原與IgE結(jié)合后,不僅可使α2球蛋白釋放緩激肽,也能刺激副交感神經(jīng)興奮,釋放乙酰膽堿。組織胺、SRS-A、緩激肽和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導致出血。
。ǘ)抗原-抗體復合物反應 致敏原刺激漿細胞產(chǎn)生IgG(也可產(chǎn)生IgA和IgM),后者與相應抗原在血流中結(jié)合成小分子可溶性抗原-抗體復合物,能在血流中長期存在,促使血小板和嗜堿性粒細胞釋放組織胺和5-羥色胺,復合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上并激活補體,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒細胞,對復合物進行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質(zhì),引起血管炎癥及組織損傷。抗原-抗體復合物也可刺激肥大細胞和嗜堿性粒細胞,促其釋放血管活性物質(zhì),使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。
基本病理改變是毛細血管炎及小動脈壁纖維素樣壞死,血管周圍漿液滲出及炎細胞浸潤。
臨床表現(xiàn)
一、一般癥狀
多數(shù)患者于發(fā)病前1~2周有上呼吸道感染史及癥狀。
二、皮膚表現(xiàn)
典型皮疹為棕紅色斑丘疹,突出于皮表,壓之不退色,,單獨或互相融合,對稱性分布,以四肢伸側(cè)及臀部多見,很少侵犯軀干,可伴有癢感或疼痛,成批出現(xiàn),消退后可遺有色素沉著。除紫癜外,還可并發(fā)蕁麻疹.血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結(jié)合膜也可出現(xiàn)紫癜。
三、關(guān)節(jié)表現(xiàn)
關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。病變常累及大關(guān)節(jié),以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見,可呈游走性,常易誤診為“風濕病”。主要是關(guān)節(jié)周圍病變,可反復發(fā)作,不遺留關(guān)節(jié)畸形。
四、腹部表現(xiàn)
腹痛常見,多呈絞痛,是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯,亦可遍及全腹,但一般無腹肌緊張,壓痛較輕,可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規(guī)則蠕動,可導致腸套疊,可捫及包塊,多見于兒童。偶可發(fā)生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜,常易誤診為“急腹癥”。
五、腎臟表現(xiàn)
腎炎是本病最常見的并發(fā)癥,發(fā)生率在12~65%。一般于紫癜出現(xiàn)后1~8周內(nèi)發(fā)生,輕重不一,有的僅為短暫血尿,有的很快進展為腎功衰竭,但少見。主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn),少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。
以上四型(皮膚、關(guān)節(jié)、腹部、腎臟)可單獨存在,兩種以上合并存在時稱為混合型。
六、其他
少數(shù)病人出現(xiàn)紫癜后,病變累及腦膜血管,表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數(shù)可累及呼吸系統(tǒng),表現(xiàn)為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。