氣管腫瘤不是常見病,卻是危及生命的重要疾病,是呼吸困難、氣管阻塞的重要原因之一,也是綜合醫(yī)院急診部門遇到氣管阻塞時的重要鑒別診斷。尤其重要的是,如無認(rèn)識,氣管腫瘤最易被誤診為哮喘。前一時期,幾乎所有氣管腫瘤病人,均不同時間地按哮喘治療過。所以綜合醫(yī)院的急診醫(yī)師、呼吸內(nèi)外科的?漆t(yī)師,非常需要了解氣管腫瘤病人的臨床特點、診斷方法以及治療要點和病人預(yù)后的概況。
一、氣管的解剖及生理
喉部以下自環(huán)狀軟骨至氣管隆突為氣管,長約10~13cm,有18~22個氣管軟骨環(huán),平均每厘米兩個軟骨環(huán)。氣管前后徑(約1.8cm)小于左右徑(約2.3cm),呈扁圓形。軟骨環(huán)占據(jù)前及左右壁,后壁為膜狀部,無軟骨。
氣管由纖維肌肉、軟骨環(huán)及粘膜組成,左右、上下及前后均有伸縮性,上端與喉,下端與左、右主支氣管相連接,也有活動性。平靜時約一半氣管在頸部、胸骨柄切跡以上,一半在胸腔以內(nèi)。頭頸仰伸時,部分胸內(nèi)氣管可伸展到頸部,咳嗽前瞬間,胸內(nèi)壓力突然增高,隆突可高達(dá)5cm。低頭屈頸時幾乎所有頸部氣管均可進(jìn)入胸骨柄切跡以下。
小兒氣管活動性大,年歲大時軟骨環(huán)間纖維組織變硬,活動性及伸縮性均減弱。小兒及肺氣腫病人氣管的前后徑較大。胸腔內(nèi)壓力增高時,氣管受壓,左、右壁相靠近,管腔明顯變小。左、右胸膜腔壓力不同時,氣管可向一側(cè)移位、變形。
頸部氣管位于皮下,胸部氣管則位于主動脈及心包之后,向下、向后斜行15度,而非垂直下降。年歲大、肺氣腫、駝背時,傾斜更為明顯。
外傷及手術(shù)后氣管可有鈣化。
氣管后壁為膜狀部,由纖維組織及肌肉組成。膜狀部下疏松的結(jié)締組織與食管相貼近。所以氣管腫瘤向后生長可累及食管,病人有咽下不暢的癥狀。
二、氣管腫瘤的發(fā)病率
一般說來,氣管腫瘤無論良性、惡性均不多見。D‘Aunoy及Zoeller1931年從文獻(xiàn)中僅找到351例氣管腫瘤,Holingek(1950)發(fā)現(xiàn)氣管腫瘤遠(yuǎn)少于喉部腫瘤,其比例為1:300,甚至達(dá)1:800。Gilbert統(tǒng)計文獻(xiàn)中(1953)530例成人原發(fā)性氣管腫瘤中,49%為惡性。43例嬰兒及兒童原發(fā)性氣管腫瘤中只有7%為惡性。
協(xié)和醫(yī)院1961年以來手術(shù)治療氣管腫瘤,24例中18例為惡性及低度惡性腫瘤。
氣管腫瘤按性質(zhì)可以分為惡性、低度惡性、良性三種。惡性有鱗狀上皮細(xì)胞癌、腺癌及分化不良型癌,其中最多為鱗癌;低度惡性腫瘤中有腺樣囊性癌、圓柱瘤、粘液類上皮癌及類癌,三者以腺樣囊性癌最為多見。良性氣管腫瘤有平滑肌瘤、錯構(gòu)瘤、乳頭瘤、神經(jīng)纖維瘤、延腺混合瘤及血管瘤。
按病理細(xì)胞來源分析,來自上皮細(xì)胞的有鱗狀上皮細(xì)胞癌及乳頭瘤;來自上皮粘膜腺體的有腺樣囊性癌;來自上皮Kultschiztsky細(xì)胞的有類癌;來自中胚組織的有平滑肌瘤、軟骨瘤、血管瘤、錯構(gòu)瘤及神經(jīng)纖維瘤等。上述乳頭瘤及神經(jīng)纖維瘤雖屬良性,但切除后可以復(fù)發(fā),乳頭瘤可以多發(fā),與其他良性腫瘤有不同之處。
氣管腫瘤無論良性惡性,多起于后壁膜狀部,或膜狀部與軟骨環(huán)交界處的兩后角。癌呈浸潤性生長,易侵犯喉返神經(jīng)及食管。侵犯食管的鱗狀上皮細(xì)胞癌,活檢病理檢查也難于從細(xì)胞形態(tài)上鑒別究屬來自氣管、抑屬來自食管。腺樣囊性癌可呈息肉狀在氣管腔內(nèi)生長,阻塞管腔,可沿軟骨環(huán)間的軟組織浸潤性生長,沿氣管粘膜下生長?梢灾苯忧址父浇牧馨徒Y(jié),突入管腔內(nèi)的腫瘤雖無完整的粘膜覆蓋,但可不形成潰瘍面。隆突部的腺樣囊性癌可向兩側(cè)主支氣管生長,乳頭瘤呈簇狀生長,根部以細(xì)蒂附于膜狀部,腫瘤呈細(xì)胞粒,脆而易碎,容易脫落。乳頭瘤具有多發(fā)性及復(fù)發(fā)性,給治療帶來困難。錯構(gòu)瘤、軟骨瘤均有細(xì)蒂附著于管壁,腫瘤表面光滑堅硬,活檢鉗很難咬到組織材料,所以內(nèi)鏡活檢是不易得到病理診斷。醫(yī).學(xué) 全,在.線,提供www.med126.com
三、臨床表現(xiàn)
氣管、支氣管腫瘤雖然同屬上呼吸道,但癥狀絕然不同。支氣管腔內(nèi)腫瘤,無論是主支氣管或葉支氣管,當(dāng)梗阻不完全時表現(xiàn)為慢性化膿性感染,當(dāng)梗阻完全時則表現(xiàn)為一葉或一側(cè)肺不張。氣管腔內(nèi)腫瘤主要表現(xiàn)為呼吸梗阻、呼吸困難、喘鳴。無論良、惡性,癥狀產(chǎn)生的主要原因是通氣障礙。由于氣管本身功能儲備大,腔內(nèi)腫瘤體積小時,無明顯癥狀,只有當(dāng)管腔梗阻達(dá)到1/2~2/3時,才產(chǎn)生嚴(yán)重通氣障礙,出現(xiàn)明顯癥狀。氣管腫瘤體積小時,胸部透視或胸部平片,無論正位及側(cè)位均難以發(fā)現(xiàn)病變。
氣管(包括隆突部)腫瘤病人常見癥狀是干咳、氣短、哮鳴、喘鳴、呼吸困難及紫紺等。腫瘤體積小時,易被誤診為氣管炎、哮喘,幾乎所有氣管腫瘤病人,在手術(shù)前均曾按哮喘治療過。一旦出現(xiàn)嚴(yán)重梗阻,則表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺、喘鳴等。癥狀變化往往與病人體力活動、體位改變、氣管內(nèi)分泌物等因素有關(guān),此時突然來急診求治。
惡性氣管腫瘤可以有聲音嘶啞、咽下困難、頸部淋巴結(jié)腫大等,但在腫瘤早期,無論良性、惡性病變,主要癥狀都是通氣障礙,而甚少其他區(qū)別之處。癥狀嚴(yán)重程度主要與管腔內(nèi)腫瘤體積大小、管腔阻塞程度有關(guān)系。
四、診斷
如前述胸部透視及胸部平片,無論正位及側(cè)位,均難發(fā)現(xiàn)氣管內(nèi)病變。最簡單有效的是氣管體層相后前位、及側(cè)位,以及氣管分叉部體層相,對體積很小的病變有時則難于判斷。
氣管碘油造影對氣管腫瘤的診斷具有重要意義,可以清楚顯示病變部及輪廓。但由于檢查具有一定痛苦,管腔阻塞明顯時也有窒息的危險,所以近來已較少使用。
內(nèi)鏡檢查術(shù)除可直接觀察病變表面結(jié)構(gòu)外,還能取到病變組織,可以進(jìn)行病理細(xì)胞學(xué)診斷,對治療提供重要情況。尤其是近來使用纖維光導(dǎo)內(nèi)鏡技術(shù),病人易于接受檢查。但內(nèi)鏡活檢對質(zhì)硬的軟骨瘤、錯構(gòu)瘤不易取到組織,而被覆有壞死組織或正常粘膜的腫瘤同樣也難以得到病理細(xì)胞學(xué)診斷。
如前述氣管腫瘤病理形態(tài)、生長特點,對診斷良性抑惡性有一定幫助,但如未活檢到病理細(xì)胞學(xué)診斷,對良性、惡性的鑒別,有時還有困難。