貝切特(Behet)綜合征為多系統(tǒng)，炎性，復(fù)發(fā)性，慢性病變，可累及粘膜，皮膚，眼，生殖器，關(guān)節(jié)，血管，中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及胃腸道等。
其病因不明。據(jù)提示包括自體免疫在內(nèi)的免疫學(xué)原因，病毒感染以及同HLA相關(guān)的免疫遺傳因素等(HLA-B51與日本和地中海地區(qū)的發(fā)病有一定關(guān)系)與發(fā)病有關(guān)。組織病理學(xué)血管炎性改變常見(jiàn)。本病通常發(fā)生在30多歲的年輕人，男性一般為女性的2倍，一些兒童病例也有報(bào)道。本綜合征在地中海及某些亞洲國(guó)家，尤其是日本更多見(jiàn)。雖然美國(guó)并不常見(jiàn)，但若患者有口腔潰瘍或生殖器潰瘍，原因不明的眼病則必須考慮到此病。
癥狀和體征
幾乎所有患者都有類似口瘡性口炎的復(fù)發(fā)性疼痛性口腔潰瘍。在絕大多數(shù)病人，口腔潰瘍是本病最早的臨床表現(xiàn)。類似的潰瘍還可發(fā)生在陰莖，陰囊等部位，疼痛明顯；或發(fā)生在女性外陰和陰道，該部位潰瘍可能沒(méi)有癥狀。其他癥狀發(fā)生于數(shù)日至數(shù)年之后。大多數(shù)病例出現(xiàn)眼底病變：最常見(jiàn)的是復(fù)發(fā)性虹膜睫狀體炎，有時(shí)合并前房積膿，開(kāi)始常常感到疼痛，羞明，視力模糊等。眼球后部結(jié)構(gòu)同樣也可以受累，如脈絡(luò)膜炎，視網(wǎng)膜血管炎和視神經(jīng)乳頭炎等。未經(jīng)治療的球后部色素層炎可以導(dǎo)致失明。80%病例出現(xiàn)各種皮膚損害，有丘疹，膿皰，水皰及毛囊炎等。特別有診斷價(jià)值的體征為結(jié)節(jié)性紅斑樣病損和(大約40%病例)對(duì)微小創(chuàng)傷如針刺后的炎性反應(yīng)。50%病人出現(xiàn)相對(duì)輕微的自限性，非破壞性關(guān)節(jié)炎，主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。25%病人發(fā)生表淺的或深在的遷移性血栓性靜脈炎，良性顱內(nèi)高壓，或危及生命的腦干和脊髓的病損等。胃腸道表現(xiàn)多種多樣，從非特異性腹部不適感到類似局限性腸炎(Crohn病)綜合征均可見(jiàn)到。廣泛的血管炎可引起動(dòng)脈瘤或血栓形成以及以無(wú)癥狀性局灶性腎小球腎炎的形式累及腎臟。在極少數(shù)病例發(fā)生肺動(dòng)脈血管炎和動(dòng)脈瘤。醫(yī)學(xué) 全在.線提供www.med126.com
診斷
本病靠臨床診斷，可能需要幾個(gè)月時(shí)間。應(yīng)與下列疾病相鑒別：賴特爾綜合征，Stevens-Johnson綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，局限性腸炎(Crohn病)，潰瘍性結(jié)腸炎，強(qiáng)直性脊柱炎和單純皰疹感染，尤其是復(fù)發(fā)性非化膿性腦膜炎。貝切特綜合征無(wú)特異性表現(xiàn)可以排除容易混淆的疾病，但根據(jù)反復(fù)發(fā)作的病程和多器官受累等特點(diǎn)，常可加以區(qū)別。實(shí)驗(yàn)室的異常所見(jiàn)是非特異性的，但具有炎性疾病特征(血沉增快，α2-球蛋白和γ-球蛋白升高，白細(xì)胞輕度增多)。
預(yù)后和治療
本病一般呈慢性，易治療。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年之久。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于神經(jīng)系統(tǒng)，血管，胃腸道受累偶爾也可致死。
對(duì)癥治療對(duì)各種表現(xiàn)都有效。秋水仙堿0.5mg，每日2次或3次可減少口腔和生殖器潰瘍的發(fā)病次數(shù)和減輕發(fā)病程度。應(yīng)盡可能避免針刺，因?yàn)獒槾毯罂梢鹧装Y性皮膚損害。局部使用腎上腺皮質(zhì)激素，可使眼，口腔的癥狀暫時(shí)緩解。然而激素類藥物，無(wú)論是局部用藥或全身給藥，都不能改變本病的復(fù)發(fā)次數(shù)。少數(shù)并發(fā)嚴(yán)重的眼色素層炎或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的人，全身給予大劑量激素有效(強(qiáng)的松60～80mg/d)。眼后部色素層炎對(duì)皮質(zhì)激素反應(yīng)不好時(shí)，可用環(huán)孢霉素治療，開(kāi)始劑量每日5mg/kg，如需要可逐漸增加到每日10mg/kg，直到顯現(xiàn)療效。環(huán)孢霉素的血液水平維持在50～200mg/ml(42～166nmol/L)。還有一些已報(bào)道但尚未完整評(píng)估過(guò)的療法包括：沙立度胺用于無(wú)生育能力的病人和己酮可可堿(pentoxifylline)。
