Felty綜合征又稱為關(guān)節(jié)炎-粒細(xì)胞減少-脾大綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎-脾大綜合征、感染性關(guān)節(jié)炎。其病因不明,可能為自身免疫性疾病。1924年Flety首先報(bào)道成人慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎合并粒細(xì)胞減少及脾腫大,此后屢見報(bào)道,遂將具備上述三大主征的疾患稱為Flety綜合征。
應(yīng)用類固醇激素治療,可有近期療效,但很少完全緩解?诡愶L(fēng)濕治療,如抗炎劑,青霉胺、氯喹硫酸鋅,雷公藤等均可試用。免疫刺激劑,應(yīng)用轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等刺激細(xì)胞免疫功能有一定療效。中醫(yī)中藥治療,黃芪注射液可調(diào)節(jié)免疫功能。
脾切除術(shù),對重度粒細(xì)胞減少伴嚴(yán)重貧血(溶血性)或血小板減少,反復(fù)感染者宜行切脾術(shù),但長期緩解僅者30%~40%。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本病為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特殊類型,常于關(guān)節(jié)炎數(shù)月甚至數(shù)年后出現(xiàn)典型癥狀,可有:
1.全身不適、發(fā)熱、疲倦、厭食、消瘦。
2.皮膚暴露處出現(xiàn)棕色色素沉著,甚呈黑色。
3.皮膚或粘膜潰瘍,尤小腿潰瘍。
4.脾腫大,個(gè)別呈巨脾。
5.部分患者全身淋巴結(jié)腫大、紫瘢和反復(fù)感染。
1.骨髓中紅細(xì)胞每系統(tǒng)中度增生、粒細(xì)胞成熟障礙。
2.血象:呈中度低色素性貧血、血小板輕度減少,中性粒細(xì)胞顯著減少,嚴(yán)重時(shí)可<1×109/L;淋巴細(xì)胞無明顯變化。
3.紅斑狼瘡細(xì)胞檢查陰性,Coomb's試驗(yàn)陰性,R-F乳膠凝集試驗(yàn)常陽性。