無(wú)膽色素尿性黃疸綜合征

【概述】　返回

　　無(wú)膽色素尿性黃膽綜合征（Abdominal Apoplexy Syndrome)，又稱遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，是一種紅細(xì)胞膜有先天性缺陷的疾病，其特點(diǎn)為慢性過(guò)程中伴有急性發(fā)作的溶血性貧血和黃疸，血液中球形細(xì)胞增多，紅細(xì)胞的滲透脆性增加。

【治療措施】　返回

　　 脾切除是治療貧血的最有效方法，脾切除后過(guò)度溶血停止，紅細(xì)胞壽命接近正常。

【病理改變】　返回

　　非急性發(fā)作期，血紅蛋白可正常，當(dāng)發(fā)生溶血危象或骨髓再生危象時(shí)，血紅蛋白則明顯下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞多在5%～20%之間。球形紅細(xì)胞增多為最突出表現(xiàn)，紅細(xì)胞滲透性明顯增加。溶血發(fā)作時(shí)，血清黃疸指數(shù)升高，間接膽紅素增多，而直接膽紅素增加不明顯，尿中膽紅素陰性，尿膽原和尿膽素增多，紅細(xì)胞生存時(shí)間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍，當(dāng)發(fā)生再生障礙危象時(shí)則再生低下。　

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　主要表現(xiàn)為貧血、多次發(fā)作性黃疸及脾臟腫大，本綜合征常于幼年時(shí)期即可出現(xiàn)，部分患者直至中年因癥狀加重而被發(fā)現(xiàn)。兒童期常因感染而使貧血發(fā)作。溶血發(fā)作期間，由于骨髓的代償功能很旺盛，貧血可能很輕微或不存在，易被忽視。溶血發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)黃疸，但輕重不一。幾乎所有患者均有脾臟腫大，多為輕度至中度腫大，肝臟可有輕度腫大或不腫大。感染、勞累或情緒激動(dòng)可引起急性溶血，甚至溶血危象，表現(xiàn)為突然高熱、惡心嘔吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和貧血加重。感染也可引起突發(fā)骨髓再生障礙，使貧血加重�？沙霈F(xiàn)膽石癥的癥狀。偶可見下肢踝部慢性潰瘍�！�

【并發(fā)癥】　返回

　　膽結(jié)石為常見并發(fā)癥。