特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤綜合征

【概述】　返回

　　特發(fā)性胃腸道嗜酸性能超群細(xì)胞浸潤綜合征（Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)是一種原發(fā)于胃腸道的嗜酸性細(xì)胞良性浸潤性疾病。其特點(diǎn)是在進(jìn)食某種食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀、體征、嗜酸粒細(xì)胞增多以及其他異常實(shí)驗(yàn)室改變，皮質(zhì)激素對(duì)本病治療具有良好效果。

【診斷】　返回

　　根據(jù)Leinbach診斷標(biāo)準(zhǔn)主要為：①周圍血嗜酸粒細(xì)胞增多；②攝食后導(dǎo)致胃腸道癥狀與體征出現(xiàn)；③組織學(xué)證實(shí)胃腸道有嗜酸粒細(xì)胞增多或浸潤。鑒于本病胃腸道表現(xiàn)缺乏特異性，故診斷時(shí)應(yīng)注意既往過敏史，周圍血（腹水或活組織檢查)嗜酸粒細(xì)胞增多，配合胃腸道X線鋇餐、纖維內(nèi)鏡進(jìn)行診斷。為了早期診斷，凡出現(xiàn)不能解釋的胃腸道癥狀，尤其個(gè)人或家族中有過敏性疾患史者或進(jìn)食某類食物、攝入某些藥物后出現(xiàn)或加重胃腸道癥狀及體征、周圍血嗜酸粒細(xì)胞增多者，應(yīng)考慮本病的可能。血、腹水中發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多，纖維內(nèi)鏡檢查病變明顯充血、水腫，活檢發(fā)現(xiàn)多塊標(biāo)本有較多的嗜酸細(xì)胞浸潤或禁食可疑食物、用糖皮質(zhì)激素治療可使癥狀緩解時(shí)，可考慮嗜酸性腹水或嗜酸性胃腸炎的診斷�！�

【治療措施】　返回

　　本病的治療原則是去除過敏原，抑制變態(tài)反應(yīng)。

　　一、積極尋找并排除致敏的食物

　　應(yīng)立即停止食入導(dǎo)致胃腸過敏的食物或藥物。沒有食物和藥物過敏史者，可采取序貫法逐個(gè)排除可能引起致敏的食物，諸如牛奶、蛋類、海蝦、肉類以及敏感的藥物。對(duì)以粘膜病變?yōu)橹髡吲懦�有關(guān)致敏食物或藥物后，腹痛和腹瀉迅速改善。

　　二、腎上腺皮質(zhì)激素

　　腎上腺皮質(zhì)激素有良好的治療效果，可使病情緩解，多數(shù)患者用藥后1～2周內(nèi)癥狀改善，復(fù)發(fā)時(shí)用藥仍有效。適用于彌漫型、手術(shù)后復(fù)發(fā)和腹水為主的患者。急性期可給強(qiáng)的松30～40mg，每日1次，應(yīng)用2周，見效后逐漸減量，維持劑量為每日5～10mg，維持2～4周。嗜酸性肉芽腫用藥時(shí)間可適當(dāng)延長。如果激素療效不顯著者，可加用其他免疫抑制劑，如硫唑嘌呤，每日50～150mg，服藥期間應(yīng)注意血象變化。

　　三、色甘酸二鈉

　　色甘酸二鈉（Dinatrii Cromoglycas)系肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定期，可穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜，抑制其脫顆粒反應(yīng)，防止組織胺、慢反應(yīng)物質(zhì)和緩激肽等介質(zhì)的釋放從而發(fā)揮其抗過敏作用。臨床上對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療無效或產(chǎn)生了較嚴(yán)重的副作用者可改用本品治療。用法：40～60mg，每日3次，療程6周至5個(gè)月不等。

　　四、手術(shù)治療

　　手術(shù)治療并不能切除受浸潤的部位，況且粘膜水腫給胃腸吻合造成困難，術(shù)后易于復(fù)發(fā)。因之，自從糖皮質(zhì)激素使用后，嗜酸性胃腸炎已不需要手術(shù)治療。

　　嗜酸性肉芽腫出現(xiàn)胃腸梗阻、內(nèi)科治療無效時(shí)可考慮手術(shù)治療。根據(jù)情況，術(shù)后可應(yīng)用小劑量強(qiáng)的松，每日2.5或5mg口服，維持一段時(shí)間。

【病因?qū)W】　返回

　　病因迄今未明，有認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤，約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，約50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應(yīng)史，故本病可能系對(duì)內(nèi)、外源性過敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應(yīng)而致，血清中IgG、IgA增高，亦說明有免疫反應(yīng)參與。

　　某種特殊過敏原與胃腸敏感組織接觸后，在胃腸壁內(nèi)發(fā)生抗原、抗體反應(yīng)，釋放出組織胺類血管活性物質(zhì)，引起胃腸粘膜充血、水腫、嗜酸粒細(xì)胞浸潤以及胃腸平滑肌痙攣和粘液分泌增加從而引起一系列胃腸癥狀。

　　Ureless分類法

　�、裥� 廣泛型嗜酸性細(xì)胞浸潤性胃炎（簡稱嗜酸性胃腸炎)。其中包括多腸性（Polyenteric)、單腸法（ Monoenteric)、局限性（ Regional)。

　�、蛐� 局限性嗜酸性細(xì)胞浸潤性肉芽腫（簡稱嗜酸性肉芽腫)。其中包括局限性（Regional)、類息肉性（ Polypoid)。

【病理改變】　返回

　　本病可廣泛累及胃腸道，可從咽至直腸，其中以胃和小腸受累最為常見，肝臟、大網(wǎng)膜等處亦可受到侵犯 。鏡下可見大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，可以聚積成堆，可累及為粘膜和粘膜下層，也可以某一層受累為主，最常見為粘膜和粘膜下層，其次為肌層，漿膜層最少見。

　�、裥停ㄊ人嵝晕改c炎) 為胃腸炎的特性類型。纖維胃鏡檢查，彌漫型為粘膜充血、水腫、增厚，偶見表淺潰瘍糜爛，胃部病變酷似一般淺表性胃炎，活檢證實(shí)有大量嗜酸細(xì)胞浸潤。腸道病變多為彌漫型，受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤，有纖維素滲出物覆蓋。單腸性表一同多為胃或小腸的某一臟器病變。局限性者病變局限，發(fā)生于胃部者，病變往往在胃幽門或胃竇部。多腸性者，胃、十二指腸、小腸等處均有病變，往往為廣泛性、非延續(xù)性病變。

　　Kleim根據(jù)嗜酸性細(xì)胞浸潤程度，將病變分為3種：

　　1.粘膜病變突出型 以粘膜浸潤為主。有粘膜水腫、潰瘍。并因之導(dǎo)致失血、缺鐵、吸收不良及低蛋白等。

　　2.肌層病變突出型 以肌層浸潤為主。胃腸壁呈結(jié)節(jié)狀增厚，并向胃腸內(nèi)凸出，導(dǎo)致幽門或腸道的狹窄與梗阻。臨床上需與Ⅱ型（嗜酸性肉芽腫)鑒別。

　　3.漿膜病變突出型 以漿膜浸潤為主。漿膜增厚、水腫，往往有腸系膜淋巴結(jié)受累。多有嗜酸性（或嗜酸粒細(xì)胞)腹水。

　�、蛐停ㄊ人嵝匀庋磕[)本型少見�？稍谡衬は滦纬蓡伟l(fā)或多發(fā)性腫物，往往出現(xiàn)幽門梗阻。以胃部（胃竇部)最為多見。且向周圍擴(kuò)展生長，侵及回腸、結(jié)腸處。為堅(jiān)實(shí)或橡皮樣息肉狀腫塊、無蒂或有蒂凸入腔內(nèi)，表面光滑，有粘膜覆蓋。見表1。

表1 Greenberger 一組32例嗜酸性肉芽腫侵犯部位

　　自表1可以看出，嗜酸性肉芽以胃部受累（53%)最多見，其次結(jié)腸、直腸（28%)，小腸較少（16%)。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　本病常以腹痛、惡心、嘔吐起病，癥狀因病變部位不同而異。多呈慢性經(jīng)過，往往有周期性發(fā)作和自發(fā)性緩解的特點(diǎn)。

　　Ⅰ型：多見于30～50歲，80%有胃腸道癥狀。半數(shù)患者可有其他過敏性疾患，如過敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出現(xiàn)上腹部痙攣疼痛，伴惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，發(fā)作無規(guī)律性，可與某些食物有關(guān)。粘膜受累嚴(yán)重者可致上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白損失、缺鐵、體重減輕等。肌層受累明顯可致幽門梗阻或腸梗阻，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，有時(shí)被誤診為Crohn病或腫瘤漿膜受累者可有含大量嗜酸性粒細(xì)胞的腹水（稱嗜酸性腹水)或胸水發(fā)生。腹水一般為滲出性。

　　Ⅱ型 40～60歲多見。本型多有較長時(shí)間胃病史，起病多急，可有上腹部痙攣性疼痛伴惡心、嘔吐。合并消化性潰瘍者多見（多為巨大潰瘍)。類息肉型者，上消化道出血可為唯一癥狀。病變近于幽門者可致幽門梗阻。當(dāng)病變在腸道時(shí)，可因腫物形成、腸壁增厚、水腫導(dǎo)致功能紊亂而發(fā)生腸套疊或腸梗阻。發(fā)生在回腸部位者，發(fā)病急驟，可因右下腹痛、壓痛、反跳痛或局部肌緊張而誤診為急性闌尾炎。

【輔助檢查】　返回

　　1.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　　 多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，以粘膜病變?yōu)橹骷耙约�層病變�(yōu)橹鞯幕颊呤人嵝粤＜?xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)平均為(1～2)×10⁹/L，以漿膜層病變?yōu)橹鲿r(shí)，平均為8×10⁹/L。常伴有缺鐵性貧血，大便潛血多陽性，可見大量Charcot-Leyden結(jié)晶，并有血沉增快，血漿白蛋白下降，血IgE、IgG增高。

　　2.X線檢查

　　Ⅰ型 X線鋇餐檢查約40%可正常。亦可顯示食管、胃竇部或小腸狹窄、粘膜皺襞增寬、蠕動(dòng)消失、幽門梗阻、腸壁增厚、結(jié)節(jié)樣充盈缺損等病變，有時(shí)也可見胃、小腸擴(kuò)張。

　�、蛐� 可發(fā)現(xiàn)胃竇部粘膜不規(guī)則，有時(shí)呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀，胃壁增厚、僵硬，胃腸狹窄，類似新生物改變，也可見胃腸充盈缺損等改變。

　　3.內(nèi)鏡檢查

　�、裥� 內(nèi)鏡檢查可見粘膜皺襞粗大、充血、水腫、糜爛、出血或可見增殖區(qū)，該處活檢有大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤，對(duì)本病具有診斷價(jià)值。

　�、蛐� 內(nèi)鏡檢查示粘膜充血、水腫，可見息肉樣腫物，常被誤認(rèn)為腫瘤、Crohn病等。

【鑒別診斷】　返回

　　1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

　　引起周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因很多，如過敏、寄生蟲感染、化學(xué)藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲病囊破裂等，但各有其特殊表現(xiàn)，參考一定實(shí)驗(yàn)室檢查�？少Y確診。

　　2.Crohn病

　　本病可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當(dāng)X線顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者，應(yīng)與Crohn病進(jìn)行鑒別。周圍血嗜酸細(xì)胞增多則提示嗜酸性胃腸炎；腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)（口炎、關(guān)節(jié)炎等)則提示為Crohn1病。

　　3.高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征

　　高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征除外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高外，還伴有多系統(tǒng)多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，本病病程短，預(yù)后差。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)，應(yīng)考慮本綜合征。

　　4.胃腸道惡性腫瘤、惡性淋巴瘤

　　嗜酸性肉芽腫發(fā)生于胃時(shí)，須與胃癌、胃惡性淋巴瘤進(jìn)行鑒別。見表2。

表2 胃嗜酸性肉芽腫與胃癌、胃惡性淋巴瘤鑒別要點(diǎn)

　　本病嗜酸性肉芽腫型，有肝、脾、淋巴結(jié)腫大時(shí)須與組織嗜堿細(xì)胞性白血病相鑒別。后者又名肥大細(xì)胞性白血病，較為罕見，系肥大細(xì)胞惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)有3個(gè)階段：①色素性蕁麻疹。②全身性組織嗜堿細(xì)胞增多癥。③組織嗜堿細(xì)胞性白血病。病程可長達(dá)數(shù)年，一旦進(jìn)入第三階段，生存僅存～9個(gè)月。診斷上主靠活檢，皮膚、肝、脾、淋巴結(jié)有組織嗜堿細(xì)胞浸潤或周圍血與骨髓發(fā)現(xiàn)大量組織嗜堿細(xì)胞。

　　此外，嗜酸性肉芽腫，還須與嗜酸細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫進(jìn)行鑒別。后者血中嗜酸性細(xì)胞有增多，甚至受累的皮膚和皮下組織有輕度嗜酸細(xì)胞浸潤。不同者：嗜酸性細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫，多伴有局部或全身淺表淋巴結(jié)橡皮樣腫大；常有皮膚干燥、色素沉著、脫皮、萎縮等病變；血象除嗜酸性細(xì)胞增多外，有相對(duì)性淋巴細(xì)胞增高；病變特點(diǎn)是有大量嗜酸性細(xì)胞增高，同時(shí)淋巴細(xì)胞增生并有單核細(xì)胞浸潤；對(duì)深部X線放射治療較為敏感。

　　由于本病可致消化道梗阻，因此，任何胃腸道疾病致之梗阻均應(yīng)考慮到本病的可能性。

【預(yù)后】　返回

　　本病雖可反復(fù)發(fā)作，但絕大部分預(yù)后良好，僅有個(gè)別患者預(yù)后較差。