巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動不良綜合征

【概述】　返回

　　巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動不良綜合征（Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome)可能系神經(jīng)肌肉功能不夠成熟所致，機(jī)體能自行糾正，但過程緩慢，多因泌尿系感染、敗血癥和長期營養(yǎng)不良而死亡。

【診斷】　返回

　　1.出生后短期內(nèi)出現(xiàn)小腸擴(kuò)張、蠕動減弱。

　　2.結(jié)腸細(xì)小、蠕動不良、移位或旋轉(zhuǎn)不良。

　　3.腹部觸及巨大膀胱。

　　4.泌尿道、胃腸道均無機(jī)械性梗阻證據(jù)。

【治療措施】　返回

　　 治療首先采取胃腸外營養(yǎng)，而后做空腸及胃造口術(shù)，并通過造口滴入要素飲食。防治泌尿道及全身感染。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　本征出生時(shí)體重尚正常，以后進(jìn)行性腹脹，無胎糞，腹部可觸及巨大柔軟腫物，常易患泌尿系感染。

【輔助檢查】　返回

　　B型超聲檢查為巨大膀胱。鋇劑灌腸示結(jié)腸細(xì)小且旋轉(zhuǎn)不良。