白塞綜合征（Behcet Syndrome)為血管炎性疾病。本綜合征最初的描述主要是指復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，陰部潰瘍和眼色素膜炎的三聯(lián)征。以后認(rèn)識(shí)到系一全身性疾病�？衫奂岸嘞到y(tǒng)多器官。典型或者符合診斷標(biāo)準(zhǔn)者可稱為白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，尤其是有些疾病如潰瘍性結(jié)瘍炎、肉芽腫性腸炎、節(jié)段性回腸炎等。也可引起類似的三聯(lián)征表現(xiàn)，故統(tǒng)稱為白塞綜合征為好。本病由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報(bào)告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國(guó)、中近東（土耳其、伊朗)以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方歐美國(guó)家為高。因有此地區(qū)分布，故有的學(xué)者稱本綜合征為“絲綢之路病”。
尚無特異性的血清學(xué)、病理學(xué)診斷方法，主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害（三陪在征)或加上皮膚損害（四聯(lián)征)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗(yàn)陽性有助于診斷。對(duì)不完全型或不典型者，應(yīng)結(jié)合系統(tǒng)表現(xiàn)加以綜合分析。有關(guān)Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標(biāo)準(zhǔn)（見附)及國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)。
附：Bchcet綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)
| 診斷條件 | 判斷標(biāo)準(zhǔn) |
| 主要癥狀： | 完全型：臨床經(jīng)過中同時(shí)或先后出現(xiàn)4大主征者 |
| 1.口腔粘膜腹發(fā)性阿佛他潰瘍 | 不完全型：出現(xiàn)3項(xiàng)主征或典型眼癥狀另加1項(xiàng)主征 |
| 2.皮膚癥狀 | 疑似型：臨床經(jīng)過中出現(xiàn)2大主征 |
| （1)結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮疹 | 僅有可能者：反復(fù)出現(xiàn)1大主征 |
| （2)皮下血栓性靜脈炎 | |
| （3)毛囊樣痤瘡樣皮疹 | |
| （4)皮膚針刺試驗(yàn)陽性 | |
| 3. 眼癥狀 | |
| （1)虹膜睫狀體炎 | |
| （2)視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎 | |
| （3)前兩者的繼發(fā)病變 | |
| 4.外陰病變 | |
| （1)男性陰囊阿佛他潰瘍 | |
| （2)女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍 | |
| 次要條件： | |
| 1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 | |
| 2.消化道癥狀，如回盲部多發(fā)性潰瘍 | |
| 3.副睪炎 | |
| 4.血管系統(tǒng)癥狀，如閉塞性血栓性靜脈炎、動(dòng)脈閉寒、動(dòng)脈瘤等 | |
| 5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 |
附：白塞病國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)
1.反復(fù)口腔潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或皰疹性潰瘍，在1年內(nèi)反復(fù)3次。
2.反復(fù)生殖器潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛，尤其是男性。
3.眼病 色素膜炎（前和/或后)，裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)可見細(xì)胞，視網(wǎng)膜血管炎。
4.皮膚病變 結(jié)節(jié)紅斑樣病變，假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（未服用潑尼松類藥物而出現(xiàn)者)。
5.針刺試驗(yàn)陽性 以無菌20號(hào)小針頭，斜行入刺皮內(nèi)，經(jīng)24～48小時(shí)后由醫(yī)師看結(jié)果判定。
凡有反復(fù)口腔潰瘍并有其余4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病。
其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和/或動(dòng)脈瘤。中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、副睪炎和家族史。
尚無有效的根治方法。治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損。對(duì)無重要臟器受累者，以秋水仙堿為首選藥物，對(duì)有內(nèi)臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯(lián)合用藥。
1.秋水仙堿：此藥有抗趨化作用，用于防止?jié)�、虹膜炎、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反應(yīng)有骨髓受抑制、惡心嘔吐、食欲不振，腹瀉與便秘等。
2.腎上腺皮質(zhì)激素：一般用強(qiáng)的松30～40mg，每日1次口服，對(duì)重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待癥狀緩解后改為口服。腎上腺皮質(zhì)激素雖可使口腔潰瘍及關(guān)節(jié)炎癥狀緩解，但減量或停藥后病情往往復(fù)發(fā)。對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害多難治愈。
3.免疫抑制劑：免疫抑制劑對(duì)重癥色素膜炎50mg，每日3次或200mg，靜脈注射，每日或隔日1次。使用時(shí)應(yīng)注意白細(xì)胞下降，消化道不良反應(yīng)及脫發(fā)等副作用。近年來試用環(huán)孢霉素A（CycosyrinA)對(duì)眼疾患有一定療效。對(duì)其他系統(tǒng)損害療效不夠明顯。每次125～300mg，每日工1次，3個(gè)月為1療程。雷公藤甙，每次30mg，每日3次。有白細(xì)胞下降、血小板減少、食欲不振，閉經(jīng)、精子減少等副作用。也可用瘤克寧，氨甲喋呤等免疫抑制劑。
4.其他療法：對(duì)有結(jié)核病者給予抗結(jié)核藥物。
病因尚不清楚。美國(guó)學(xué)者認(rèn)為與單純皰疹病毒感染有關(guān)；日本學(xué)者認(rèn)為與鏈球菌感染有關(guān)；我國(guó)學(xué)者認(rèn)為可能與結(jié)核病有密切關(guān)系；也有認(rèn)為是一種自身免疫性疾病者。
本病實(shí)系血管炎病變。血管壁和血管周圍以及附近組織中皆可見淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)�？捎醒鼙诘膲乃篮脱芩ㄈＪ芾鄣难芸蔀閯�(dòng)脈也可為靜脈，可為毛細(xì)血管、細(xì)小血管（如皮下結(jié)節(jié))，亦可為大中型血管如腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、下肢動(dòng)靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細(xì)胞破壞，可在口腔、陰部形成潰瘍，甚至形成胃腸道潰瘍，而出現(xiàn)消化道大出血。
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主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎（三聯(lián)征)，可有皮膚損害（四聯(lián)征)，也可侵犯其他系統(tǒng)的器官。
一、口腔潰瘍
潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或黃色偽膜。常為多發(fā)，一般1～2周后愈合，但反復(fù)發(fā)作。有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲。幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。
二、陰部潰瘍
多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似，但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng)。查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。
三、眼部炎癥
早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿、眼色素膜炎，結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血。眼部很少炎本病首發(fā)癥狀。多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔變形，一側(cè)或雙側(cè)視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動(dòng)靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮。
四、皮膚癥狀
多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑，毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗(yàn)（Pathergytest)，用20號(hào)或更小針頭，無菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時(shí)后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈為陽性。在日本及土耳其患者的陽性率為90%，我國(guó)患者為62.2%。該試驗(yàn)特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽性。
五、關(guān)節(jié)表現(xiàn)
50%～60%患者訴關(guān)節(jié)痛，可發(fā)生急性或慢性滑膜炎，但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見。四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。
六、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%～18%�？梢杂�頭痛、頸強(qiáng)直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運(yùn)動(dòng)障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀。中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴(yán)重，預(yù)后差。
七、靜脈及動(dòng)脈炎
幾乎不同部位的大、中、小動(dòng)靜脈皆可受累，但多見者為下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見。常發(fā)生上下腔靜脈梗阻。動(dòng)脈受累主要為動(dòng)脈閉塞及動(dòng)脈瘤，而招致指端壞死、無脈癥、動(dòng)脈瘤破裂出血等。肺動(dòng)脈受累引起肺動(dòng)脈高壓。
八、胃腸道表現(xiàn)
腸潰瘍多見于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。
九、其他
可有副睪炎。累及肺可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)陰影；累及腎可發(fā)生局灶性腎炎。國(guó)內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報(bào)道，2例并有惡性組織細(xì)胞增多癥。此系本病的惡性發(fā)展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進(jìn)一步研究。
1.血常規(guī)：貧血，白細(xì)胞正�；蚱�，急性發(fā)作時(shí)可增設(shè)。
2.血沉增快，α2和γ球蛋白增加。
3.C蛋白反應(yīng)增高，多克隆丙種球蛋白異常多見，關(guān)節(jié)炎及眼型者血IgM、IgG明顯增高。40%以上的患者血清中可測(cè)得抗口腔粘膜抗體。
4.血清銅、血漿銅藍(lán)蛋白顯著增加，活動(dòng)尤為明顯。
5.X線可發(fā)現(xiàn)肺、心血管或消化系統(tǒng)的異常。
本病反復(fù)發(fā)作并呈進(jìn)行性發(fā)展有者長(zhǎng)達(dá)40年，并發(fā)肺部血管炎引起咯血或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者預(yù)后不良。
