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吸收不良綜合征

概述】  【流行病學">流行病學】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  吸收不良綜合征(malabsorption syndrome)顯著不是一個單一性的疾病,它是一群疾病的組合,凡是可導致脂肪、蛋白質(zhì)、碳水化合物、維生素、電解質(zhì)、礦物質(zhì)和水吸收障礙的任何一種紊亂,均可列入這一綜合征的范疇。歷其主要臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹痛等。吸收不良不僅是腹腔的口炎性腹瀉、熱帶口炎性腹瀉和其他小腸疾病,而且也可以是胰腺酶缺乏、膽鹽缺乏、二糖酶缺乏、消化道手術(shù)后異常、內(nèi)分泌紊亂和藥源性疾病。

診斷】 返回

  對于長期腹瀉、體重減輕的患者,特別是脂肪痢患者,應考慮到有吸收不良的可能性。此外,凡接受過食道部分切除術(shù)、食道胃切除術(shù)、胃全切除術(shù)、部分胃切除術(shù)、迷走神經(jīng)切斷術(shù)、小腸切除術(shù)等手術(shù)的患者,有胰腺功能減退、肝膽疾病、襻綜合征和其他需要作手術(shù)的小腸病變的患者的,均可能有吸收不良綜合征的存在。

  診斷的要點在于通過病史的采集、上述各種檢查途徑明確以下三點:①造成吸收不良的疾病部位和個體病種;②是一種營養(yǎng)素還是多種營養(yǎng)素的吸收不良?③如果是一種營養(yǎng)素吸收不良,則究竟是哪一種?如果是多種,則以那幾種為主?

治療措施】 返回

  吸收不良綜合征的治療,應該困難而異。首先應該治療原發(fā)性疾病,如肝、膽、胰、小腸疾患。然而,這些患者的治療也有一些共同遵循的原則和方法:

  ㈠飲食控制:最好采用高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化、無刺激性的低脂肪飲食。特別是脂肪痢患者,更應嚴格限制脂肪,每日的脂肪量不宜超過40g。

 、嫜a充控制:原則是缺什么補什么。早期宜靜脈內(nèi)或肌肉內(nèi)注射,且應加大劑量,待病情緩解后可改為口服維持量治療。如缺鐵性貧血,應補充鐵劑;有出血傾向者,應補充維生素K和C;有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象可補充維生素D和鈣。國外有些學者提倡使用多種維生素制劑,國內(nèi)的這類產(chǎn)口有高效施爾康膠囊和21-金維他片。

 、鐚ΠY處理:對于某些癥狀特別明顯的患者,可在治療原發(fā)性疾病、控制飲食和給予充治療的基礎上,作酌情的對癥處理,以緩解癥狀。

  ㈣抗感染:對伴有繼發(fā)性感染的患者可酌情使用抗生素,如口服氟哌酸膠囊,一次0.2g,一日4次,飯前服用。

  ㈤手術(shù)治療:對“盲襻綜合征”、小腸腫瘤、胰朱腫瘤等患者,可手術(shù)治療。

 、晟饔眉に兀耗I上腺皮質(zhì)激素對某些嚴重患者可有一定的療效,因為它可增加消化道對氮、脂肪和其他營養(yǎng)素的吸收,在增強患的食欲方面有一種非特異懷的作用,且可誘發(fā)輕度的欣快舒適感。可靜脈內(nèi)注射氫化考的松,劑量為100~300mg/24小時。然而,因有停藥后的復發(fā)傾向,加之長期應用可導致水鈉潴留,加重低鉀,并有引起骨質(zhì)疏松的危險,故一般應謹慎使用。只有極頑固病例,方可考慮在醫(yī)師指導下酌情應用。

病因?qū)W】 返回

  曾有人提出,幼兒乳糜瀉和非熱帶性口炎性腹瀉患者對含麥膠(俗稱面筋)的食物異常敏感。小麥大麥、燕麥等麥膠所含的麥膠蛋白(gliadin)可能對腸粘膜發(fā)生毒性損害。這種損害究竟是毒性反應、變態(tài)反應還是酶缺乏所致尚未明確。而熱帶性口炎性腹瀉則與麥膠無關(guān),但推測腸道中的某種異常病菌可能是疾病的激發(fā)因素。

  據(jù)John等人報道,吸收不良綜合征的原因為:

 、逡认倜溉狈Γ慢性胰腺炎胰腺癌、胰腺切除、囊性纖維化。

 、婺扄}缺乏:膽道梗塞、肝合成減少(如慢性肝炎、肝硬化)、克隆病、回腸切除、由于郁滯所致的的空腸細胞過度生長(如手術(shù)產(chǎn)生的“盲襻”、糖尿病性自主性胃性病)。

 、缍敲溉狈Γ喝樘呛推渌敲傅娜狈。

 、栊∧c疾。簭V泛的手術(shù)切除(如肥胖者作空腸旁路手術(shù)、外傷后)、放射性腸炎、腸道局部缺血、腹腔口炎性腹瀉、Whipple氏病、原發(fā)性腸淋巴瘤、血內(nèi)丙種球蛋白過少、皰疹樣皮炎、嗜酸性胃腸炎、淀粉樣變性、甩寄生蟲病、腸淋巴管擴張、葡萄糖一半乳糖吸收不良。

 、橄臀盏亩囗椚毕荩何盖谐g(shù)后、糖尿尿、內(nèi)分泌。ˋddison病、甲亢、Zollinga-Ellison綜合征)、類癌瘤、系統(tǒng)性肥大細胞疾病、硬皮病。

 、晁幬铮簽a藥、秋水仙鹼、消膽胺、對氨基水楊酸(PAS)、新霉素。

  分類:

  現(xiàn)將Johnson提出的分類法介紹如下:

  ㈠腔內(nèi)因子:

  1.有效長度的減少:

 、盼富蛐∧c的切除。

 、颇c道造瘺術(shù)。

  ⑶蠕動過程。

  2.消化活動減退:

 、乓纫海孩僖认傺,②胰腺癌,③胰切除術(shù),④囊性纖維化,⑤伴梗塞的胰管結(jié)石。⑥胰皮瘺。

 、颇懼孩俑窝,②肝硬化,③T形管引流,④膽汁阻塞,⑤膽鹽吸收不足,⑥膽鹽的先天性缺乏。

  3.微生物群的變化:

 、琶ゑ帷

 、菩∧c憩室。

  ⑶腸郁滯:①內(nèi)臟神經(jīng)性疾病,②原發(fā)性神經(jīng)病,③硬皮病,④部分梗塞。

 、瓤诜股兀ㄐ旅顾)。

 、賈第蟲病(包括鉤蟲、鞭蟲)。

 、始毙詡魅拘愿篂a。

  ⑺胃酸缺乏。

 、婺c壁的變化:

  1.粘膜上皮細胞:

 、艃和母骨患膊。

  ⑵谷蛋白衣發(fā)的腸病。

 、菬釒?jié)姳R。

  ⑷二糖酶缺乏。

  ⑸放射性腸炎。

  ⑹藥源性腸炎。

  ⑺甘油三酯酶缺乏。

  2.基礎物質(zhì):

 、帕馨土觥白血病。

  ⑵Whipple病。

 、枪(jié)段性腸炎。

 、认到y(tǒng)性肥大細胞疾病。

 、傻矸蹣幼兓。

  ⑹結(jié)核病。

  ⑺癌、肉瘤。

 、缪夯蛄馨凸艿赖漠惓#

  1.血液:

  ⑴動脈或靜脈機能不全。

  ⑵充血性心力衰竭。

 、敲}管炎。

  2.淋巴:

 、拍c淋巴管擴張。

 、屏馨凸H

 、璨幻鞔_的原因:

  1.Zollinger-Ellison綜合征。

  2.惡性類癌瘤。

  3.A-β-脂蛋白血癥。

  4.蛋白喪失性腸病。

  5.惡性貧血。

  6.甲狀腺功能亢進。

  7.甲狀社腺功能減退。

  8.腸壁橐產(chǎn)積氣癥。

  9.血色素沉著癥。

  10.夸希奧科。◥盒營養(yǎng)不良病)。

  11.血內(nèi)丙種蛋白過少。

  12.腎上腺——垂體機能不全。

  13.腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核。

病理改變】 返回

  由于人體的吸收功能主要在小腸部位,故小腸粘膜的變化十分明顯。

  由于小腸絨毛萎縮,肉眼所見的粘膜可從正常的海虎絨毛狀變?yōu)槠浇q狀。在顯微鏡下活檢可見到:柳葉狀的絨毛縮短,形態(tài)不規(guī)則,尖端變鈍,互相融合,有時絨毛可消失。表層環(huán)狀細胞減少,上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平,胞漿有環(huán)細胞減少,上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平,胞漿有空泡,核大小不一,微絨毛模糊不清。有些病例可見粘膜粗厚,呈慢性炎變,絨毛仍存在但雜亂無章。此外,腸腔可有不同程度的擴大,這在幼兒乳糜瀉中最為明顯。

  小腸粘膜絨毛的發(fā)育障礙,可使粘膜的吸收面積大量的減少,甘油三酯的細胞內(nèi)再合成功能減退,可能是引起吸收不主奶的起因。

  在小腸吸收不良發(fā)生之后,一些繼發(fā)性因素,例如腸腔擴大、運動減少、腸內(nèi)粘液過多、細菌感染等可進一步阻礙食物透過腸粘膜層。

  小節(jié)段的小腸切除,患者一般雖能耐受,但也有吸收不良的可能。Compston等人發(fā)現(xiàn):僅僅切除一個短節(jié)段的小腸,出現(xiàn)的慢性維生素D和鈣吸收不良就可導致骨軟化。切除小腸越多,吸收不良越嚴重。當小腸切除超過50%以上時,吸收不良將成為一個明顯的臨床問題。

臨床表現(xiàn)】 返回

  吸收不良綜合征的臨床表現(xiàn),除了導致吸收不良的原發(fā)性疾病的特有癥狀和體征外,主要是各種各樣營養(yǎng)素吸收障礙所引起的一系列病理生理改變。常見的癥狀和體征如下:

 、甯篂a和腹痛:大多數(shù)患者的腹瀉可為經(jīng)常性或間歇發(fā)作,由于脂肪吸收障礙,可導致脂肪痢,其典型者的糞便為淡色、量多,油脂狀或泡沫狀,常飄浮于水面,且多有惡臭。脂肪酸和膽鹽吸收障礙患者的腹瀉可呈現(xiàn)稀便狀。但臨床上有5%~20%的病例可無腹瀉,甚至表現(xiàn)出便秘的癥狀。腹痛多為脹痛,少有絞痛,常在排便前出現(xiàn),可伴有輕度壓痛及胃脹氣。

 、嫦、乏力、易疲勞:這是由于脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物吸收障礙致使熱量吸收減少所致,但脫水、低鉀、食欲不振也是重要因素。嚴重患者可呈現(xiàn)惡病質(zhì),體重減輕10~20kg以上。

 、缇S生素和礦物質(zhì)吸收障礙的表現(xiàn):鐵吸收障礙可致缺鐵性貧血。維生素B12葉酸吸收障礙可致巨細胞性貧血。鈣、鎂、鉀、維生素D吸收障礙可致感覺異常、手足搐搦,維生素K吸收障礙可使患者有出血傾向,出現(xiàn)瘀斑、黑便和血尿。維生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、腳氣病等。

 、水腫腹水、夜尿、發(fā)熱:主要表現(xiàn)為低蛋白血癥,可出現(xiàn)周圍水腫和腹水,水吸收障礙性夜尿癥,由于吸收不良,免疫功能下降,故易于感染,可有發(fā)熱表現(xiàn)。

 、牛乳不耐癥:由于乳糖吸收障礙所致,表現(xiàn)為絞痛、胃脹氣和腹瀉。此種患者粘膜服糖酶水平可下降,F(xiàn)lat乳糖耐量試驗陽性。

輔助檢查】 返回

  ㈠血液學檢查:大多數(shù)為巨成紅細胞性貧血,亦有正常細胞型或混合型(大細胞低血紅蛋白)。熱帶性口炎性腹瀉多為巨細紅細胞型貧血。血清鐵、鉀、鈣、鈉、鎂的濃度均可降低。血清蘿卜素含量可下降。血漿白蛋白、脂類和凝血酶原均可降低。凝血酶原時間可延長。

 、婕S脂測定:

  1.定性試驗:可先肉眼觀察,檢查有無懸浮脂肪滴,然后在顯微鏡下檢查?墒褂锰K丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈陽性,而每日糞脂量在6g以下者則為陰性。

  2.定量試驗:正常人進變通膳食每日糞脂排泄量不超過6g,或為所攝入脂肪的5%。

  國際上采用攝入一排出平衡試驗。方法是;吃含脂量為50~80g的標準試餐4~5天,然后留取3天的糞便全樣,每日用化學方法測定糞脂量,如平均每日糞脂量超過7g,則可診斷為吸收不良的脂肪痢。這是一種非?煽康膫鹘y(tǒng)標準方法。

  近年來,有人提出,用放射性碘化三漬酸酯來檢查中性脂肪的腸道吸收,但此方法有一定的局限性,因為131I商用制劑的穩(wěn)定性較差。最近,又有認為,使用一種穩(wěn)定的非放射活性因素13C-trioctanoin,可以作脂肪吸收不良的定性和定量測定,效果比31I為佳。

 、缧∧c吸收功能試驗:

  1.α-木糖法:口服25g α-木糖后,收集5小時尿,作定量分析,正常排泄量應該為5g或5g以上。這一方法可作為對彌散性小腸疾病的一種普查試驗。

  2.放射性同位素標記測試技術(shù):如用131I白蛋白、131IPVP(聚乙烯吡咯烷酮)、51鉻白蛋白和67銅血漿銅藍蛋白等定量測定蛋白質(zhì)吸收障礙。此外,57鈷標記測定維生素B12吸收,好Schilling試驗。還可用放射性同位素測定鐵、鈣、氨基酸、葉酸、吡哆醇、維生素D的吸收不良。

 、鑈線檢查:包括胃腸道檢查和骨胳攝片。據(jù)報道,吸收不良綜合片的X線檢查陽性率一般可達80%~90%。

  胃腸鋇餐造影可見小腸大多有功能改變,以空腸段為最明顯。主要X線病變有腸腔擴張、積液與鋇劑沉淀。腸曲分節(jié)呈雪片狀分布現(xiàn)象,粘膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“蠟管”征。鋇餐通過時間延緩。骨痛部位攝片可見有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象或病理性骨折。

  ㈤小腸粘膜活組織檢查:經(jīng)口途徑的小腸粘膜活檢,可在選擇性患者在用于檢查吸收不良。這一技術(shù)大大加深了對吸收不良的組織病理學基礎的認識。

 、陮е挛詹涣嫉母鞣N原發(fā)性疾病的特殊檢查:如肝炎、肝硬化患者的肝功能檢查、胰腺疾病患者檢查淀粉酶以及糖尿病患者檢查血糖等等。

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