肝內(nèi)膽管結(jié)石是指發(fā)生于左右肝管匯合部以上的結(jié)石。國外的肝內(nèi)膽管結(jié)石發(fā)病率較低，一組2，700例膽系手術(shù)中僅占1.3％，且大多數(shù)為繼發(fā)于膽囊的膽總管結(jié)石經(jīng)上行移居在肝仙膽管而形成。但在國內(nèi)，肝內(nèi)膽管結(jié)石的發(fā)病率較高，特別是在我國福建、江西和山東等省肝內(nèi)膽管結(jié)石的發(fā)病率可占膽系結(jié)石的30～40％。發(fā)病率較高的原因可能與蛔蟲所致膽道感染有關(guān)，亦可能與飲食中低蛋白、低脂肪飲食有關(guān)。肝內(nèi)膽管結(jié)石可廣泛分布于兩葉膽管各分支內(nèi)，亦可局限于一處，一般以左肝外葉或右肝后葉最為多見，可能與該處膽管彎度較大和膽汁引流不暢等有關(guān)。中山醫(yī)院一組92例肝內(nèi)膽管結(jié)石中，單純左肝管結(jié)石占31.3％。我國肝內(nèi)膽管結(jié)石大多數(shù)是原發(fā)性膽管結(jié)石，其性質(zhì)以膽色素鈣結(jié)石為主。肝內(nèi)膽管結(jié)石多數(shù)合并有肝外膽管結(jié)石。
肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷較復(fù)雜，除根據(jù)上述臨床表現(xiàn)外，以往的手術(shù)發(fā)現(xiàn)和X線造影的結(jié)果，常為確定診斷的主要依據(jù)。X線造影中主要應(yīng)用直接膽管造影法，如PTC和ERCP，特別是前者，能清楚地顯示肝內(nèi)膽管結(jié)石的分布情況，以及了解有無肝內(nèi)膽管狹窄、完全阻塞或局限性擴(kuò)張，對診斷和指導(dǎo)治療有很重要意義。B超檢查雖不如PTC或ERCP確診率高，又不能幫助了解結(jié)石分布等詳細(xì)情況，但在診斷肝內(nèi)膽管結(jié)石仍有80%的準(zhǔn)確性，其最大優(yōu)點(diǎn)是方法簡便且為無損傷性檢查，故目前常作為肝內(nèi)膽管結(jié)石的首選診斷方法。CT由于費(fèi)用昂貴，又對肝內(nèi)膽管含鈣量較低的色素性結(jié)石的診斷正確率并不高于B超檢查，一般較少應(yīng)用。另外，可以通過手術(shù)探查來診斷，即在手術(shù)中仔細(xì)探查肝內(nèi)膽管，這是肝內(nèi)膽管結(jié)石最可靠的診斷方法。手術(shù)中除順序探查肝外膽管外，還應(yīng)注意肝臟的觸診，特別是左肝葉的檢查，有時還應(yīng)用雙合診的檢查方法，檢查肝臟內(nèi)有無結(jié)石存在。用取石鉗、T管沖洗等方法探查肝內(nèi)膽管；術(shù)中膽管造影常是肯定肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷手段，并能用以指導(dǎo)和選擇手術(shù)方式；術(shù)中膽道鏡檢查能在直視下看到肝內(nèi)膽管分支內(nèi)的結(jié)石，有時還能通過膽道鏡用結(jié)石籃和氣囊導(dǎo)管等取出結(jié)石。
肝內(nèi)膽管結(jié)石的治療目前仍以手術(shù)治療為主，療效較好。但由于未能徹底解決肝內(nèi)膽管結(jié)石的病灶，特別在右肝管分支內(nèi)結(jié)石及伴有膽管狹窄者，仍有20～30%病例的手術(shù)療效不滿意。故手術(shù)后中西醫(yī)結(jié)合的藥物治療仍有必要，不能偏廢。手術(shù)治療的原則：①盡量取盡結(jié)石和解除膽管狹窄；②在矯正膽管狹窄和解除梗阻的基礎(chǔ)上作一膽腸內(nèi)引流術(shù)，以擴(kuò)大膽管的流出道；③如病變局限于左側(cè)肝葉可作肝葉切除，以根治病灶。手術(shù)方法：一般采用高位膽管切開取石術(shù)。最好膽總管切口延長至肝管匯合處，在直視下經(jīng)左右肝管開口處徹底清除各分支內(nèi)的結(jié)石，同時切開狹窄的肝內(nèi)膽管。結(jié)石位于肝臟淺表部位者，經(jīng)肝實(shí)質(zhì)切開肝內(nèi)膽管，取出結(jié)石，放置T管或作膽腸內(nèi)引流術(shù)。膽腸內(nèi)引流術(shù)一般較多采用肝管、肝總管或膽總管空腸Roux-Y吻合術(shù)，或間置空腸膽管十二指腸吻合術(shù)。近年來不少人還將膽管空腸吻合的一端空腸袢作成皮下盲袢，以便術(shù)后由此途徑進(jìn)行膽道鏡檢查或再次取石等治療。奧狄括約肌成形術(shù)和膽總管十二指腸吻合術(shù)由于術(shù)后常發(fā)生嚴(yán)重的逆行感染，故近年來，已較少應(yīng)用于肝內(nèi)膽管結(jié)石的治療。對無法切開的右肝管Ⅱ級以上分支的狹窄，可經(jīng)膽管切口進(jìn)行擴(kuò)張，置入長臂T管或U形管作支撐經(jīng)流，此種引流管一般須放置1年以上。清除肝內(nèi)病灶作肝葉切除手術(shù)，主要指左肝葉切除。左肝外側(cè)葉切除是最常用的手術(shù)方式。經(jīng)肝斷面的肝內(nèi)膽管進(jìn)一步清除結(jié)石，將肝斷面的肝內(nèi)膽管與空腸作Roux-Y式吻合術(shù)（即Long-mire手術(shù))。如同時右肝管伴有少許結(jié)石，還可作肝內(nèi)、外膽管腸聯(lián)合吻合術(shù)。對右肝內(nèi)膽管結(jié)石，也有人作右肝葉切除術(shù)，但多數(shù)人認(rèn)為此種手術(shù)創(chuàng)傷太大，不宜采用。因此，雙側(cè)肝內(nèi)有廣泛性多發(fā)性結(jié)石或右肝內(nèi)膽管結(jié)石，一般不作肝葉切除術(shù)，盡量取盡結(jié)石，作Roux-Y式膽管腸吻合術(shù)。關(guān)于肝內(nèi)膽管術(shù)后殘余結(jié)石的治療，近幾年來較多采用纖維膽道鏡經(jīng)T管竇道取石，其成功率可達(dá)90%以上。術(shù)后6周，拔除T管經(jīng)T管竇道放入膽道鏡至膽管內(nèi)，在直視下用取石籃取出結(jié)石。更有人報告經(jīng)此途徑用激光或震波等方法將結(jié)石擊碎后排出體外。由于肝內(nèi)膽管結(jié)石多數(shù)為色素性鈣結(jié)石，經(jīng)T管溶石療法的療效不夠滿意。肝內(nèi)膽管結(jié)石的手術(shù)治療很難徹底，故手術(shù)后需要長期服用中西利膽藥物，對保證膽汁引流的通暢，促使殘余結(jié)石的排出和減少結(jié)石的復(fù)發(fā)有重要的作用。手術(shù)后不少病人仍會發(fā)生不同程度的膽管梗阻和感染等癥狀，此時應(yīng)給抗感染和利膽藥物，并改善全身情況。如梗阻完全，感染較嚴(yán)重時，仍須再次手術(shù)以解除梗阻，引流膽道和控制感染。
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肝內(nèi)肝管結(jié)石的臨床表現(xiàn)很不典型。在病程間歇期，可無癥狀，或僅表現(xiàn)為上腹輕度不適。但在急性期，則可出現(xiàn)急性化膿性膽管炎的癥狀，或不同程度的Charcot三聯(lián)征，多數(shù)可能是合并的肝外膽管結(jié)石所造成。在無合并肝外膽管結(jié)石的病人，當(dāng)一側(cè)或一葉的肝內(nèi)膽管結(jié)石造成半肝或某一肝段的肝內(nèi)膽管梗阻，并繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱等全身感染癥狀，甚至在出現(xiàn)精神癥狀和休克等急性重癥膽管炎的表現(xiàn)時，病人仍可明顯的腹痛和黃疸。體檢可捫及肝臟不對稱性腫大和壓痛，常易誤診為肝膿腫或肝炎。這種周期性的間歇發(fā)作是肝內(nèi)膽管結(jié)石的特征性臨床表現(xiàn)。
