法樂四聯(lián)癥是常見的先天性心臟血管畸形，在紫紺型先天性心臟病中居首位。1672年Stensen，1777年Sａｎdifort，1783年Hｕｎter，1839年Hope，1866年P(guān)eacock等先后報道本病。1888年Fallot報道55例并詳細描述本病的病理解剖特征，即①肺動脈狹窄，②心室間隔缺損，③升主動脈開口向右側(cè)偏移和④右心室向心性肥厚。此后本病即被命名為法樂四聯(lián)癥。1944年BlaloCk和Taussig認識到四聯(lián)癥的主要病理生理改變是肺循環(huán)血流量不足，動脈血氧含量降低，導致紫紺和死亡。并據(jù)此創(chuàng)用鎖骨下動脈肺動脈分流術(shù)，以增多肺循環(huán)血流量，改善血缺氧。繼而Potts，Gleｎn，Wａt(yī)erston等又先后在臨床上開展各種體肺分流術(shù)。1948年Brock和Sellors對四聯(lián)癥病人施行閉式手術(shù)，直接切開漏斗部或肺動脈瓣狹窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低溫麻醉和體外循環(huán)下開展四聯(lián)癥心內(nèi)直視根治性手術(shù)。
四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù)，增加肺循環(huán)血流量，改善血缺氧或作心內(nèi)畸形根治術(shù)。40多年前法樂四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)，以減輕血缺氧，改善癥狀，延長壽命。體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)進入臨床應(yīng)用后，四聯(lián)癥根治術(shù)即逐漸替代姑息性的體、肺分流術(shù)，且治療效果日益提高，但對嬰兒幼童病例采用分期手術(shù)亦即先施行分流術(shù)，再施行根治術(shù)或一期根治術(shù)意見尚不一致。有的主張臨床上呈現(xiàn)明顯癥狀的四聯(lián)癥病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術(shù)，這樣可避免承受兩次手術(shù)的危險性。早期手術(shù)尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。另一部分外科醫(yī)師認為出生后3個月根治術(shù)的手術(shù)死亡率為25～67％，遠高于體-肺分流術(shù)，而延遲到1～2歲以后則根治術(shù)的手術(shù)死亡率顯著降低，因而主張分期手術(shù)。6個月到1歲的病例先施行體-肺分流術(shù)，長大后再施行第二期根治術(shù)。隨著臨床經(jīng)驗的積累，根治術(shù)死亡率已較前降低，治療效果不斷提高，目前傾向于根據(jù)病人年齡和病變的病理解剖學形態(tài)，制定手術(shù)方案。嬰幼兒根治性手術(shù)的死亡率較高，因此手術(shù)年齡宜在6個月以上。6個月以下的嬰兒如病情嚴重急需手術(shù)治療者，應(yīng)先作姑息性體-肺分流術(shù)。但如右心室流出道梗阻病變經(jīng)造影檢查屬漏斗部狹窄，肺動脈瓣環(huán)和肺動脈發(fā)育良好，且因漏斗部痙攣引致反復缺氧性發(fā)作者則可給予心得安等藥物治療，待病人長大到6個月以上再施行根治性手術(shù)。6個月以下病人經(jīng)選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動脈狹窄病變?yōu)槁┒凡繌浡园l(fā)育不良，肺動脈瓣環(huán)狹窄，肺動脈總干或分支狹窄，需用織片跨越瓣環(huán)作縫補擴大術(shù)者，由于根治性手術(shù)死亡率高，宜先施行姑息性分流術(shù)，待長大后再施行根治性手術(shù)。
手術(shù)操作：
體肺循環(huán)分流術(shù)：在體循環(huán)與肺循環(huán)之間施行血管吻合術(shù)，使部份體循環(huán)血液分流入肺循環(huán)，從而增加肺循環(huán)血流量，提高動脈血氧含量，使血缺氧得到改善。臨床上表現(xiàn)為紫紺減輕，活動能力增強，血液紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量、紅細胞壓積降低，動脈血氧含量及血氧飽和度升高。施行體-肺循環(huán)分流術(shù)可應(yīng)用體循環(huán)動脈或上腔靜脈，由于靜脈壓力低，血流速度緩慢，易于形成血栓，致血管腔堵塞，因此，治療法樂四聯(lián)癥均應(yīng)用體循環(huán)動脈與肺動脈作吻合術(shù)。手術(shù)方式有下列數(shù)種：
1．Blalock-Taussig手術(shù)1945年Taussig與Blalock首次報道應(yīng)用鎖骨下動脈或無名動脈與肺動脈作端側(cè)吻合術(shù)治療3例臨床上呈現(xiàn)嚴重紫紺的法樂四聯(lián)癥，取得良好療效。以后即將應(yīng)用主動脈弓分支與肺動脈作吻合術(shù)的體、肺循環(huán)分流術(shù)，稱為Blalock手術(shù)。1971年Taussiｇ報道近1000例紫紺型先天性心臟病人施行體、肺循環(huán)分流術(shù)的遠期療效。選用鎖骨下動脈，手術(shù)死亡率最低，又可避免結(jié)扎頸總動脈或無名動脈后，可能發(fā)生的腦部并發(fā)癥。對于12歲以下的兒童病例最好選用起源于無名動脈的鎖骨下動脈，因為在吻合術(shù)后切斷并向下方翻轉(zhuǎn)的鎖骨下動脈根部與無名動脈形成直角，較易保證血流通暢；而應(yīng)用直接起源于主動脈弓的鎖骨下動脈作吻合術(shù)，則切斷的鎖骨下動脈向下方翻轉(zhuǎn)時，易在其根部產(chǎn)生扭曲，影響血流通暢。
為了使體循環(huán)血液可以經(jīng)吻合口分流入兩側(cè)肺組織獲得氧合，宜用鎖骨下動脈近段切端與肺動脈切口作端側(cè)吻合術(shù)。
氣管插管全身麻醉。手術(shù)過程中，應(yīng)注意防止血缺氧加重。病人仰臥，術(shù)側(cè)背部稍墊高，從胸骨緣到腋前線作第3肋間或第2肋間前胸切口，為了改善暴露可切斷肋軟骨1根，進入胸膜腔后，將肺組織推向下方，檢查鎖骨下動脈和肺動脈，認為長度及大小合適后，切開縱隔胸膜，游離鎖骨下動脈和肺動脈。利用右側(cè)鎖骨下動脈作吻合術(shù)者，需結(jié)扎切斷奇靜脈并將上腔靜脈向前內(nèi)側(cè)牽引，以便于顯露右肺動脈和無名動脈。在鎖骨下動脈根部放置無創(chuàng)傷血管鉗，阻斷血流后，在胸腔頂部結(jié)扎鎖骨下動脈的遠段。為了增加近段鎖骨下動脈的長度，亦可分別結(jié)扎鎖骨下動脈的椎動脈，胸廊內(nèi)動脈，甲狀頸干等分支。切斷鎖骨下動脈，修剪切端的血管外膜組織。游離肺動脈，在其近段放置無創(chuàng)傷血管鉗，肺動脈遠端則可用粗絲線分別繞置其分支，以阻斷血流。將鎖骨下動脈近段切端向下方翻轉(zhuǎn)，使之與肺動脈相靠近，注意避免血管方向扭曲。在肺動脈壁相應(yīng)部位作橫切口，切口可略大于鎖骨下動脈切端的口徑。以細彎針、5-0縫線，連續(xù)縫合吻合口后壁，吻合口兩端各加間斷縫線一針結(jié)扎固定，然后連續(xù)或間斷吻合口前壁（圖1)。吻合完成后，依次取除繞置在肺動脈遠段分支阻斷血流的縫線，肺動脈近段血管鉗，檢查吻合處無出血后，再放松取除鎖骨下動脈根部血管鉗，此時在肺動脈上可捫到震顫，病人紫紺亦有明顯改善。放胸腔引流管1根，創(chuàng)口分層縫合。鎖骨下動脈長度不夠，施行鎖骨下動脈-肺動脈直接吻合術(shù)難度大，或吻合口張力太大者可用一段直徑5mm的Gortex人造血管，兩端分別與鎖骨下動脈和肺動脈作端側(cè)吻合術(shù)（圖2)。
（1)術(shù)野顯露
（2)切開右肺動脈
�。�3)切斷右鎖骨下動脈，近段向下翻轉(zhuǎn)
（4)吻合后壁
（5)吻合前壁 （6)吻合完成后血流方向
圖1 鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)
（1)顯露鎖骨下動脈與肺動脈 （2)人造血管與左鎖骨下動脈端側(cè)吻合
（3)人造血管另端與肺動脈端側(cè)吻合 （4)吻合完成
圖2 用人造血管連接鎖骨下動脈與肺動脈
2．Potts手術(shù) 即降主動脈-左肺動脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)。1946年P(guān)otts，SmitH，Gibson等首先在臨床上應(yīng)用于3例法樂四聯(lián)癥病人因而得名。在此之前，Gross與Hufnagel以及Blalock與Park等人，曾對實驗動物施行這種手術(shù)，由于手術(shù)中需完全阻斷降主動脈血流造成脊髓缺血，往往引致后肢麻痹，為了避免發(fā)生這種嚴重并發(fā)癥，Potts，Smith等創(chuàng)制環(huán)狀動脈鉗，在降主動脈上放置這種主動脈鉗，既可以阻斷部份主動脈壁供作吻合術(shù)，又可保持降主動脈血流通暢，脊髓的血液供應(yīng)不受影響。
在全身麻醉下施行手術(shù)。手術(shù)過程中，應(yīng)注意避免缺氧�；颊呷∮覀�(cè)臥位。左胸后外切口，經(jīng)第4肋間進胸。將左肺向前下方牽拉，解剖肺門，游離左肺動脈，并顯露其分支，然后切開縱隔胸膜，游離主動脈弓下方的上段胸降主動脈。此時常需結(jié)扎切斷肋間動脈1～2支，以便于放置環(huán)狀主動脈鉗，夾緊降主動脈前內(nèi)側(cè)部份血管壁供作吻合術(shù)。在左肺動脈的近段和遠段分別繞置一根縫線阻斷肺動脈血流，將縫線縛扎于環(huán)狀主動脈鉗上，使肺動脈與降主動脈互相靠攏。修剪已被鉗夾的部份主動脈壁和左肺動脈的外膜組織，用尖銳的刀刃在鉗夾的降主動脈壁中部作長約6mm的縱切口，再在已被阻斷血流的左肺動脈中部作相應(yīng)的長度相近的切口，在切口的兩端用細彎針5-0縫線縫合主動脈壁和肺動脈壁，在血管壁外結(jié)扎縫線，然后連續(xù)縫合吻合口后壁，縫針穿越全層血管壁，使之互相對合�？p線到達切口下角時，在血管壁外與固定縫線相結(jié)扎后，再連續(xù)縫合或間斷縫合吻合口前壁。吻合口全部縫合完畢后，依序取除繞置在左肺動脈遠段、近段縫線（圖3)。如果發(fā)現(xiàn)吻合口縫線區(qū)出血，可用紗布輕壓止血或另添加1～2針，認為止血妥善后，緩慢地松開主動脈環(huán)狀鉗，檢查吻合口無出血后，再取除環(huán)狀鉗，此時在肺動脈上可捫到血流通過吻合口產(chǎn)生的強烈震顫。胸膜腔內(nèi)留置引流管1根，分層縫合胸部切口。Potts吻合口由于根治術(shù)時難于拆除，現(xiàn)已很少采用。
圖3 降主動脈-左肺動脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)
3．Waterston手術(shù) 升主動脈-右肺動脈吻合術(shù) Waterston于1962年報道升主動脈右肺動脈吻合術(shù)。此后Cooley， Hallman、Edwards等相繼于1966年也報道施行這種手術(shù)的臨床經(jīng)驗。
全身麻醉、注意避免缺氧。半側(cè)臥位、右胸前外第3肋間切口進胸，將右肺向后方牽引，在膈神經(jīng)前方縱向切開心包膜。分別在升主動脈與上腔靜脈之間，以及升主動脈內(nèi)側(cè)解剖游離肺動脈。于右肺動脈近段和遠段，分別繞置阻斷血流的粗縫線。提起升主動脈，用直角無創(chuàng)傷血管鉗部分夾住升主動脈后壁，阻斷血流。在鉗夾的升主動脈壁中部用尖刀作長約5mm的縱向切口，然后收緊繞置在右肺動脈近，遠段的縫線阻斷血流，在與主動脈切口對應(yīng)部位于右肺動脈前壁作橫向切口，用細彎針50或6-0縫線連續(xù)縫合吻合口后壁和前壁（圖4)。吻合完成后，依序取除繞置右肺動脈遠端縫線、近段縫線及升主動脈鉗，稀疏縫合心包切口。右胸內(nèi)留置引流管1根，分層縫合胸壁切口。
（1)術(shù)野暴露 （2)升主動脈和右脈動脈切口
（2)后壁吻合 （4)前壁吻合 （5)吻合完成
（6)吻合術(shù)示意圖 1.單支吻合 2.順序吻合 3.“Y”形吻合
圖4 升主動脈-右肺動脈吻合術(shù)
在上述三種體-肺循環(huán)分流術(shù)中，臨床上應(yīng)用最為廣泛者為鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)，其優(yōu)點是鎖骨下動脈口徑有限，吻合口不會過大，以致肺循環(huán)血流量過多，引起肺過度充血和肺水腫，日后施行根治術(shù)時拆除，縫閉體-肺分流吻合。亦較簡便。應(yīng)用降主動脈或升主動脈與肺動脈作吻合術(shù)，易發(fā)生吻合口過大，或吻合的血管對合不良，產(chǎn)生扭曲、血流不暢或堵塞不通。且日后施行根治術(shù)時拆除體-肺分流吻合口操作難度甚大。因此，近來已很少應(yīng)用Potts手術(shù)和Waterston手術(shù)。
體肺分流術(shù)的手術(shù)死亡率較低，6個月以下嬰幼兒手術(shù)死亡率為3～6％，出生后1個月內(nèi)施行鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)后癥狀緩解期可維持1年半左右。童年病人分流術(shù)后緩解期則可維持多年。上海中山醫(yī)院1953年為1例13歲病孩施行左鎖骨下動脈-左肺動脈端例吻合術(shù)，術(shù)后38年仍維持良好療效。
四聯(lián)癥根治術(shù)：
兒童病例需在體外循環(huán)結(jié)合25℃低溫下施行手術(shù)。嬰幼兒病例則可采用深低溫體外循環(huán)和停止灌注的方法施行手術(shù)，先經(jīng)體表降溫，待鼻、咽溫度降到24℃左右施行剖胸術(shù)，建立體外循環(huán)，通過血流降溫進一步將鼻咽溫度降到18℃左右，然后停止體外循環(huán)進行心內(nèi)操作，心內(nèi)直視糾治術(shù)結(jié)束后，再恢復體外循環(huán)作血流復溫，待鼻咽溫度升高達35℃，直腸溫度到達28℃以上，心臟搏動恢復后停止體外循環(huán)。
前胸中線切口，縱向鋸開胸骨，切開心包，顯露心臟后，注意觀察右心室流出道、肺動脈總干和左、右肺動脈狹窄病變情況。比較升主動脈與肺總動脈外徑以及右心室流出道有無異常走向的冠狀動脈分支。解剖游離升主動脈，經(jīng)右心房、右心耳切口放入上、下腔靜脈引血導管，升主動脈插入給血導管，左心房或左心室放入減壓管，建立血液稀釋體外循環(huán)后通過血液轉(zhuǎn)流降低體溫到25℃左右，心包腔內(nèi)放置冷生理鹽水作局部深低溫。鉗夾升主動脈，于冠循環(huán)內(nèi)注入冷心臟停搏液。根據(jù)右心室流出道狹窄病變情況選擇右心室切口。如肺動脈瓣環(huán)和肺總動脈及左、右肺動脈無明顯狹窄，僅需解除右心室漏斗部狹窄，則選用右心室流出道橫切口或斜切口。如需切開肺動脈瓣環(huán)或肺總動脈，用織片跨越瓣環(huán)作縫補擴大術(shù)，則選用右心室流出道縱切口，必要時將切口延伸入肺總動脈甚肺動脈分支。冠狀動脈前降支異位起源于右冠狀動脈的病例，則宜在前降支下方作斜向切口或游離前降支后，在其下方作縱切口（圖5)。
（1) （2) （3)
（1)右心室流出道縱切口亦可作橫切口或斜切口
（2)右心室流出道縱切口延伸入肺動脈總干
（3)右心室流出道切口在異位前降支下方
圖5 右心室切口
解除右心室流出道狹窄：多見的典型四聯(lián)癥，狹窄病變僅涉及漏斗部及／或肺動脈瓣，而瓣環(huán)和肺動脈無病變者則切開右心室，顯露右心室腔后，切斷漏斗部右心室游離壁與室上嵴之間的肌束，用手術(shù)刀部分切除流出道左側(cè)壁肥厚的隔束心肌，注意避免切穿心室間隔，再切除肥厚的壁束心肌，注意避免切斷三尖瓣的乳頭肌。再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌。經(jīng)右心室切口檢查肺動脈瓣，用鉗子撐開瓣口即可剪開融合的瓣葉交界。瓣口狹窄呈漏斗狀者，可剪除漏斗的頂部。如經(jīng)右心室切口難于顯露肺動脈瓣則可在肺動脈瓣環(huán)上方另作肺動脈縱切口顯露瓣膜，切開瓣膜交界狹窄后，用宮頸擴張器通過右心室流出道、肺動脈瓣環(huán)和肺動脈測量內(nèi)徑。嬰幼兒病例體重在12kg以下應(yīng)能通過10mm的擴張器，兒童病例，應(yīng)能通過14mm擴張器，成人應(yīng)能通過17mm擴張器。否則，需用跨瓣織片縫補擴大瓣環(huán)或肺動脈總干。
徹底解除右心室流出道及／或肺動脈狹窄是提高法樂四聯(lián)癥治療效果的重要因素。肺動脈瓣環(huán)狹小，右心室流出道不同程度的發(fā)育不良，肺動脈總干或其分支狹窄，甚或雙瓣葉型肺動脈瓣等情況下，施行漏斗部切除及／或肺動脈瓣切開術(shù)仍未能解除右心室排血梗阻，術(shù)后右心室壓力仍然異常升高，右心室與肺動脈之間存在壓力階差，易發(fā)生右心衰竭，術(shù)后死亡率高。用跨瓣環(huán)織片作縫補擴大術(shù)能較好地解除梗阻性病變，但手術(shù)造成的肺動脈瓣關(guān)閉不全使右心室舒張末期容量增大，收縮期噴血分數(shù)減小，運動耐量降低，術(shù)后早期死亡率高，遠期療效亦欠滿意。因此不宜常規(guī)作跨瓣環(huán)織片縫補擴大術(shù)�？绨戥h(huán)織片縫補擴大術(shù)的適應(yīng)證應(yīng)根據(jù)術(shù)時和術(shù)前選擇性右心室造影檢查見到的病變情況，測量肺動脈瓣環(huán)和肺動脈的內(nèi)徑，以及術(shù)畢測定右心室-左心室收縮壓比率和肺動脈壓力，作出決定。右心室-左心室收縮壓比率超過0．70，肺動脈壓力低于3．3kPa（25mmHg)者，則需作織片縫補擴大術(shù)。補片材料以心包片外襯滌綸網(wǎng)片最為適宜，既具有一定牢度，又可防止?jié)B血。漏斗部發(fā)育不良及或肺動脈瓣環(huán)狹小的病例需延伸右心室縱切口跨過肺動脈瓣環(huán)到達肺動脈總干外徑最寬處。備好橢圓形補片，其長度可按右心室到肺動脈切口的長度修剪，補片寬度則以縫補后肺動脈環(huán)的外徑不超過升主動脈外徑的75％為宜。心內(nèi)操作結(jié)束后，先用5-0Prolene縫線褥式縫合固定補片的頂端與肺動脈遠側(cè)切口后，再將織片與肺動脈、肺動脈瓣環(huán)及右心室切口邊緣作連續(xù)縫合（圖6)。肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良或肺動脈瓣環(huán)高度狹窄病例縫補方法是：切開右心室流出道，肺動脈瓣環(huán)及肺動脈總干用形似十字形補片作縫補擴大術(shù)（圖7)。
（1)切除肥厚的壁束和隔束心肌
（2)縫被室缺
（3)用跨越瓣環(huán)補片
圖6 四聯(lián)癥根治術(shù)
（1)肺動脈、瓣環(huán)和流出道切口
（2)用“十”字形補片縫補擴大瓣環(huán)、肺動脈和流出道
（3)補片完成
圖7 “十”字形補片縫補擴大術(shù)
左肺動脈起始部狹窄：通常伴有肺動脈瓣環(huán)和肺動脈總干狹窄。在縫補心室間隔缺損后，延長右心室漏斗部縱切口跨越肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干、左肺動脈狹窄段及左肺動脈近段，然后用織片作縫補擴大術(shù)（圖8)。伴有右肺動脈起始部狹窄者，則在縫補擴大肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干和左肺動脈后，從肺動脈總干側(cè)壁切下右肺動脈，縱向剪開右肺動脈前壁越過狹窄段，并切開右肺動脈近端用另一塊錐形補片縫補擴大右肺動脈切端，再將已擴大的右肺動脈切端與肺動脈總干作端側(cè)吻合術(shù)（圖9)。
（1)切開肺動脈總干及左肺動脈狹窄段�。�2)用心包片及織片縫補擴大
圖8 左肺動脈起始部狹窄縫補擴大術(shù)
（1)切口 （2)縫補擴大左、右肺動脈起始部
圖9 兩側(cè)肺動脈起始部狹窄修補擴大術(shù)
右肺動脈起始部狹窄：單獨存在的右肺動脈起始部狹窄比較少見。縫補擴大操作技術(shù)也較簡易，從肺動脈總干切下右肺動脈，縱向切開右肺動脈狹窄段及近段右肺動脈前壁，用織片縫補擴大后與肺動脈總干作端側(cè)吻合術(shù)（圖10)。
（1)切下右肺動脈�。�2)縱向剪開右肺動脈，用心包片縫補擴大
�。�3)右肺動脈與肺動脈總干作端側(cè)吻合術(shù)
圖10 兩側(cè)肺動脈起始部狹窄縫補擴大術(shù)
肺動脈閉鎖：肺動脈閉鎖病例需用一段帶主動脈瓣的同種升主動脈。同種升主動脈外徑用于嬰兒病例為14～18mm，兒童為22～25mm，將同種主動脈置放入流出道遠端與肺總動脈作對端吻合術(shù)，近端的后壁與右心室流出道縫合，再用心包織片覆蓋，縫補流出道切口和同種主動脈前壁（圖11)。另一種方法是用帶瓣管道遠端與肺動脈總干作端側(cè)吻合術(shù)。近端與右心室流出道作端側(cè)吻合術(shù)（圖12)。
（1)切斷肺動脈總干 �。�2)同種主動脈與肺動脈總干對端吻合
（3)帶瓣同種主動脈縫合于切開的右室流出道 （4)用心包片或織片縫蓋流出道切口
圖11 肺動脈閉鎖糾治術(shù)
（1)肺動脈總干及右心室流出道切口 （2)人造血管縫補
圖12 用帶瓣同種主動脈和人造血管縫補擴大術(shù)
縫補心室間隔缺損：妥善解除右心室流出道狹窄，即可縫補心室間隔缺損。法樂四聯(lián)癥病例心室間隔缺損面積較大，直接縫合易于撕裂，因此需用補片作缺損縫補術(shù)。用牽引縫線或小拉鉤將漏斗部間隔向上牽拉，心室切口下緣向下牽拉，即可充分顯露缺損。辨認三尖瓣隔瓣葉，主動脈瓣環(huán)，瓣葉和傳導組織所在部位。His束從心室間隔缺損后方纖維三角區(qū)邊緣穿出，靠近心室間隔的左心室面向前行到達缺損后下方的心肌嵴，按心室間隔缺損的大小和形態(tài)修剪滌綸或聚四氟乙烯補片，補片宜比缺損稍大一些，用兩端各有小彎縫針的4-0或5-0Prolene縫線，先用1根縫針縫補缺損下緣中點處，縫線穿過補片后在距缺損邊緣心室間隔肌部約4～5mm處進針，縫線不可環(huán)繞心室間隔缺損邊緣，亦不可穿越心肌過深，以免損傷傳導組織。由此向后將織片與三尖瓣隔瓣葉基部連續(xù)縫合，再向上與無冠瓣下方的右心室心肌、主動脈瓣環(huán)相縫合，補片與主動脈瓣環(huán)縫合時應(yīng)注意避免損傷主動脈瓣葉，然后向前到達心室上嵴�？p合時將心室上嵴稍向織片下方牽拉，可增大流出道。此時用縫線另一頭縫針從缺損下緣中點第一針進針處起，在距缺損邊緣4～5mm處向前向上連續(xù)縫合，到達圓錐乳頭肌上方，即不再存在損傷傳導束的危險，可以環(huán)繞缺損邊緣作連續(xù)縫合，到達心室上嵴處，結(jié)扎兩根縫線，完成心室間隔缺損織片縫補術(shù)�？p合右心室切口。漏出道狹窄已妥善解除者，右心室橫向或斜行切口用縫線連續(xù)縫合兩層。未跨越瓣環(huán)的右心室縱切口宜用織片縫補，以免直接縫合造成漏斗部口徑減小。為解除肺動脈瓣狹窄的肺動脈總干縱切口，亦宜用織片縫補以擴大血管腔。放松升主動脈阻斷鉗，心臟恢復跳動，收縮期血壓12kPa（90mmHg)以上，體溫升到35℃以上，停止體外循環(huán)。測右心室、左心室及肺總動脈壓力。從上腔靜脈、肺動脈和體循環(huán)動脈抽取血液送作血氧含量和氧飽和度測定。右心室與左心室收縮壓比值在0．70以上，右心室、肺總動脈壓力階差越過8kPa（60mmHg)，肺動脈收縮壓低于3．3kPa（25mmHg)或心室間隔仍有左至右分流，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值為2∶1者，則均應(yīng)考慮繼續(xù)在體外循環(huán)下進一步解除流出道及／或肺動脈狹窄�？p閉心室間隔缺損，術(shù)畢注意創(chuàng)口止血。分層縫合手術(shù)切口。術(shù)后嚴密監(jiān)測血壓、心率、呼吸、心電圖、中心靜脈壓和左心房壓力。注意膚色和周圍循環(huán)狀況。記錄出入水量、尿量和縱隔心包引流量。注意維持體液和電解質(zhì)平衡。及時補充血容量。常規(guī)給予洋地黃、抗生素、利尿劑和促進凝血藥物。保持呼吸道通暢。
術(shù)后早期可能發(fā)生的并發(fā)癥有出血、房室傳導阻滯、低心排血綜合征、心力衰竭、肺間質(zhì)及肺泡水腫引致呼吸衰竭等。
1970年Van Praagh等認為四聯(lián)癥的胚胎發(fā)育障礙是由于肺動脈圓錐遠段或右心室漏斗部發(fā)育不全，未發(fā)生反向倒位，于是主動脈瓣保持胚胎期位置，處于肺動脈瓣的右側(cè)，漏斗部間隔亦即壁束在正常發(fā)育時行走方向應(yīng)為向后向下向右，而四聯(lián)癥病人則其走向改變?yōu)橄蚯跋蛏舷蜃蠖褂趫A錐前壁，這樣當圓錐部近段與心臟融合后即產(chǎn)生右心室流出道狹窄。同時由于漏斗部間隔位置向前向上因而未能在心室間隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之間的空隙，于是在漏斗部間隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室間隔缺損，肺動脈圓錐發(fā)育不良又引致主動脈開口移向右側(cè)，騎跨于心室間隔缺損的上方。
四聯(lián)癥的兩個主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異（圖13)。
⑴漏斗部狹窄，肺動脈瓣和肺動脈正�！� ⑵瓣膜部狹窄，引起漏斗部繼發(fā)性肥厚
⑶漏斗部狹窄，肺動脈發(fā)育不良
⑷肺動脈瓣狹窄，肺動脈發(fā)育不良，漏斗部繼發(fā)性肥厚
圖13 右心室流出道狹窄
右心室流出道：右心室流出道狹窄可位于漏斗部，肺動脈瓣膜部，肺動脈瓣環(huán)，肺動脈主干或肺動脈分支，有的病例可以兩處存在狹窄。
漏斗部狹窄：四聯(lián)癥病人幾乎都有不同程度的漏斗部狹窄。大多數(shù)病例漏斗部狹窄與肺動脈瓣膜狹窄合并存在。漏斗部狹窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狹窄與肺動脈瓣之間往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狹窄位于右心室流出道遠側(cè)，靠近肺動脈瓣者則第3心室�。宦┒凡开M窄位于右心室流出道近端則第3心室腔大，并有纖維環(huán)狀入口。有時漏斗部發(fā)育不良呈現(xiàn)彌漫的長而細的管狀狹窄，但無第3心室。
肺動脈瓣膜部狹窄：四聯(lián)癥病人75％呈現(xiàn)肺動脈瓣膜部狹窄。瓣膜多為雙瓣葉型，瓣葉增厚，活動度受限制，瓣口狹小。
肺動脈瓣環(huán)：四聯(lián)癥病例肺動脈瓣環(huán)均比主動脈瓣環(huán)小，但瓣環(huán)狹窄較為少見。漏斗部彌漫性發(fā)育不良，呈現(xiàn)細長管狀狹窄的病例，肺動脈瓣環(huán)亦狹小。有時由于心內(nèi)膜下纖維病變引致瓣環(huán)增厚而產(chǎn)生狹窄。
肺動脈總干：四聯(lián)癥病例肺總動脈均比主動脈小。右心室漏斗部彌漫性發(fā)育不良的病例，往往肺總動脈短，向后方移位分為兩支肺動脈，其口徑可減小到為主動脈的50％。極少數(shù)病例在肺動脈瓣環(huán)上方血管壁局部高度增厚，形成局限的瓣上狹窄。
肺動脈及其分支：左肺動脈大多呈現(xiàn)為肺動脈總支的直接延續(xù)，而右肺動脈則與肺動脈總干形成90°角。狹窄可位于肺動脈分叉部。左右肺動脈近段往往發(fā)育不良，口徑較細，亦可呈現(xiàn)局限性狹窄。嚴重者一側(cè)肺動脈或其分支管腔閉鎖伴單發(fā)性或多發(fā)性狹窄，肺動脈近段缺失則較多見于左側(cè)。肺部血供來自未閉的動脈導管、升主動脈、主動脈與肺動脈之間的側(cè)支循環(huán)分支，或來自支氣管動脈、肋間動脈或鎖骨下動脈的分支。
四聯(lián)癥病例右心室流出道梗阻或狹窄病變的部位、形態(tài)等變異情況對外科糾治術(shù)時操作的難度和手術(shù)治療的危險性和療效影響很大。最多見的單獨漏斗部狹窄，以及漏斗部和肺動脈瓣膜部合并狹窄，經(jīng)過手術(shù)治療，狹窄可獲得較好的解除，治療效果良好。并有肺動脈瓣環(huán)及／或肺動脈總干狹窄者，糾治術(shù)時需縫補擴大右心室流出道和肺動脈，損壞肺動脈瓣的啟閉功能，手術(shù)死亡率較高。右心室流出道彌漫性發(fā)育不良、肺動脈閉鎖或缺失則手術(shù)難度大，死亡率高，療效欠滿意。
心室間隔缺損：典型的四聯(lián)癥病例，心室間隔缺損位于主動脈下方，并涉及心室間隔膜部。由于圓錐部間隔與漏斗部間隔未能在同一平面對攏而形成。一般心室間隔缺損面積較大，位置靠前，缺損后上緣為漏斗部心肌褶，靠近主動脈無冠瓣及／或右冠瓣，后緣為三尖瓣前瓣葉與隔瓣葉的基部和右側(cè)纖維三角。有時在右纖維三角與前瓣葉基部之間亦有心肌組織。缺損下緣為隔束的右后支，缺損的前緣為隔束的左前支。漏斗部室間隔缺失的病例則心室間隔缺損位于主動脈瓣和肺動脈瓣的下方，缺損后緣與三尖瓣瓣環(huán)之間可能隔以寬2～5mm的心肌束，主動脈瓣環(huán)與肺動脈瓣環(huán)之間僅隔以薄而窄的纖維脊索。少數(shù)病例在主動脈瓣下方缺損之外另有一個心室間隔肌部缺損。
主動脈：四聯(lián)癥病例主動脈位置向前向右移位，起源于兩側(cè)心室，騎跨于右心室的部分一般占主動脈口徑的50％，主動脈根部比正常增大并呈順鐘向轉(zhuǎn)位，致使無冠瓣基部向右向上移向心室間隔的后上緣。右心室流出道彌漫性發(fā)育不良，漏斗部間隔小，肺動脈開口向左移位者主動脈右位及騎跨更為明顯。約25％的病例呈現(xiàn)右位主動脈弓，10％的病例有迷走左鎖骨下動脈直接起源于降主動脈。肺動脈閉鎖的病人常伴有動肺導管未閉。
冠狀動脈：冠狀動脈往往纖曲擴大，增大的右冠狀動脈圓錐支常斜向跨過右心室前壁。手術(shù)時作右心室切口應(yīng)注意避免受損傷。極少數(shù)病例前降支起源于右冠狀動脈。
右心室：右心室流入道增大，心室間溝向左移位，心室呈順鐘位旋轉(zhuǎn)，左心室轉(zhuǎn)向后方。右心室壁肥厚，左右心室厚度相近，右心室肉柱增粗，右心室舒張末期容量減少，并因心肌長期缺氧射血功能減弱。
傳導系統(tǒng)：竇房結(jié)和房室結(jié)位置正常，房室束從無冠瓣基部穿過右纖維三角區(qū)緊靠心室間隔缺損的下緣或偏左側(cè)向前行，到達左室面，發(fā)出分支。主動脈根部順鐘向轉(zhuǎn)位和騎跨程度顯著的病例，心室間隔缺損后下緣肌肉組織不發(fā)育，房室束位置較淺，接近右室面僅覆蓋以主動脈瓣環(huán)與三尖瓣基部匯合形成的致密纖維組織，縫補心室間隔時易受損傷。如缺損后下緣肌肉組織較多，突起于右纖維三角之上則房室束位置較深，靠近室間隔脊的左心室面縫補心室間隔缺損時則不易受到損傷。
其它心血管畸形：四聯(lián)癥病例可并有動脈導管未閉、右位主動脈弓、房間隔缺損、卵圓孔未閉、左上腔靜脈、冠狀動脈前降支起源于右冠狀動脈、迷走鎖骨下動脈、肺靜脈異位回流及主動脈瓣關(guān)閉不全等。
四聯(lián)癥的主要血流動力學改變是右心室流出道梗阻以致右心室壓力升高，肺循環(huán)血流量減少，梗阻程度嚴重者右心室壓力可升高到與左心室壓力相等的水平。當心室收縮左心室排血入主動脈的同時，右心室也經(jīng)心室間隔缺損排血入主動脈，產(chǎn)生右至左血液分流。肺循環(huán)血流量減少和右至左血液分流引致體循環(huán)血氧含量降低，組織氧供不足，出現(xiàn)紫紺和慢性血缺氧，血紅蛋白和紅細胞顯著增多，肺循環(huán)血流量減少還促進支氣管動脈側(cè)支循環(huán)的形成。右心室流出道中等度梗阻，右心室壓力升高不太嚴重則可呈現(xiàn)雙向分流。梗阻程度很輕則肺循環(huán)血流量減少不明顯，經(jīng)心室間隔缺損的血流方向主要是左至右分流，血缺氧程度輕，臨床上可不呈現(xiàn)紫紺，稱為無紫紺型四聯(lián)癥。
【臨床表現(xiàn)】 返回
四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡。出生后短期內(nèi)由于動脈導管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來自未閉的動脈導管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動脈導管閉合后才開始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重，如肺動脈閉鎖、流出道彌漫性發(fā)育不良，以及漏斗部、肺動脈瓣環(huán)、肺動脈瓣膜多處重度狹窄，則出生后即可呈現(xiàn)紫紺。右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現(xiàn)紫紺。進食、哭鬧，活動時紫紺加重，并出現(xiàn)呼吸困難。兒童病人喜采取蹲踞體位。蹲踞可減少下肢靜脈回流量，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部痙攣時，狹窄加重，肺血流量突然減少可引致缺氧性發(fā)作，呈現(xiàn)呼吸困難、昏厥和抽搐，嚴重者可以致死。氣候炎熱和體溫升高時更易發(fā)作。發(fā)作時噴射性收縮期雜音常減弱或消失。嗎啡0．2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2．5mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作。少數(shù)病例因心室間隔缺損較大，出生后1～2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導致肺循環(huán)充血，臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀。但出生6個月后紫紺即逐漸加重。紫紺程度重，紅細胞顯著增多的病例，腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫。在身體失水的情況下腦血栓更易發(fā)生。年齡較大紫紺嚴重的病例，支氣管動脈側(cè)支循環(huán)豐富，一旦發(fā)生破裂可引致大量咯血。
體征：體格生長發(fā)育較慢。面、唇、舌、眼瞼結(jié)合膜等處明顯紫紺。兒童病人杵狀指（趾)很常見。心濁音區(qū)不擴大，左前胸可隆起。胸骨左緣第2、3肋間可聽到右心室流出道狹窄產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音，可伴有震顫。狹窄程度重，右心室排送入主動脈的血流量增多，肺動脈血流量相應(yīng)減少則雜音響度減輕，歷時短。肺動脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側(cè)支循環(huán)或動脈導管未閉產(chǎn)生的連續(xù)性雜音所替代。肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常，有時可為主動脈瓣第2心音傳導來的單一響亮的心音。
胸部X線檢查：典型四聯(lián)癥病例顯示心臟不增大，肺野異常清晰，血管影紋稀少。肺動脈總干較小者，心臟左緣平坦或凹陷。如第3心室較大則心臟左緣肺動脈段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翹起。在后前位X線照片上心影呈靴形。約1／4病例主動脈弓位于右側(cè)。
心電圖檢查：顯示右心室肥大和勞損，電軸右偏。右側(cè)心前區(qū)導聯(lián)Ｒ波顯著增高，T波倒置。一部分病人第Ｉ和第Ⅱ?qū)?lián)顯示右心房肥大的高尖的P波。左前胸導聯(lián)不顯示Q波，R波電壓低。
右心導管檢查：右心導管檢查顯示右心室壓力增高，可到達左心室壓力水平。心導管可從右心室直接進入主動脈說明存在心室間隔缺損和主動脈騎跨。由于右心室流出道及／或肺動脈狹窄顯示右心室與肺動脈之間呈現(xiàn)收縮壓力階差。分析壓力曲線形態(tài)可判明狹窄的部位、類型和有無第3心室。動脈血氧飽和度降低；一般在89％以下，運動后進一步降低。
經(jīng)右心導管于右心室和肺動脈內(nèi)分別注射指示劑，在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線可顯示右心室注入的指示劑提早出現(xiàn)，且曲線降支呈現(xiàn)雙峰的右至左分流曲線。于肺動脈注入指示劑則記錄到正常曲線。
超聲心動圖檢查：切面超聲心動圖檢查對四聯(lián)癥的診斷很有價值�？芍苯语@示右心室壁明顯增厚；右心室流出道呈現(xiàn)管狀狹窄或形成第3心室；肺動脈口狹窄；肺動脈口徑比主動脈細��；心室間隔回聲中斷和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。
選擇性右心室造影檢查：法樂四聯(lián)癥病例決定手術(shù)治療之前必需作選擇性右心室造影術(shù)。于右心室腔內(nèi)放入心導管注射造影劑，連續(xù)X線拍片檢查可顯示肺動脈和主動脈同時顯影和主動脈騎跨程度，與此同時造影劑從右心室經(jīng)心室間隔缺損進入左心室。造影檢查尚能顯示右心室流出道及／或肺動脈狹窄的部位和程度，了解肺動脈發(fā)育情況和測量肺動脈總干和升主動脈的直徑，計算兩者的比值。
逆行主動脈造影檢查：可顯示動脈導管未閉，支氣管動脈側(cè)支循環(huán)發(fā)育情況和主動脈瓣啟閉功能。McGoon測量左、右肺動脈和膈肌平面降主動脈直徑，如左、右肺動脈直徑之和與降主動脈直徑之比大于2．0，則說明肺動脈血流無梗阻。
血液檢查：紅細胞計數(shù)、血紅蛋白和紅細胞壓積均明顯升高。重度紫紺病例紅細胞計數(shù)可達1000萬，血紅蛋白258％，紅細胞壓積一般為50～70％，但亦可高達90％。
法樂四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。據(jù)Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲；49%生存到3歲；24%生存到10歲；而20歲時仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。隨著年齡增長，肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成，肺循環(huán)血流量減少，紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。肺動脈閉鎖的病例預(yù)后最差，由于肺的血供主要依靠動脈導管，動脈導管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡。出生后1年內(nèi)死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富，則可延長生存期。
四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過去逐漸降低，現(xiàn)約在5～10％左右。影響外科療效的因素有手術(shù)時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈，肺動脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況；是否曾施行體肺分流術(shù)；根治術(shù)時是否需應(yīng)用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道；心內(nèi)畸形糾治是否妥善，是否餅有其它心臟血管先天性畸形等。
術(shù)后癥狀明顯改善，紫紺消失，活動耐力增大，能參加正常學習或工作。術(shù)后10年，20年的生存率約在90％以上。但如并有肺動脈瓣關(guān)閉不全，殘留心室間隔缺損，右心室高壓（收縮壓超過9．3kPa，70mmHg)等情況，則影響功能恢復，晚期療效欠滿意。
