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三房心

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  三房心為一種少見的先天性心血管畸形,左心房被異常纖維肌性隔膜或間隔分成兩部分。隔膜近側(cè)即右后上方接受肺靜脈血液回流的副房或稱為副心腔或第3心腔,隔膜遠(yuǎn)側(cè)即左前下方為固有左心房并與左心耳,二尖瓣左心室相通的真正左心房。兩者藉隔膜的孔道相通。本畸形可單獨(dú)存在也常合并其他畸形,最常見為房間隔缺損或完全性肺靜脈異;亓。

治療措施】 返回

  三房心的診斷一旦確定,手術(shù)治療是唯一方法。需在體外循環(huán)下充分切除隔膜,同時(shí)修補(bǔ)房間隔缺損和糾治其他合并心內(nèi)畸形。手術(shù)途徑常采用以下兩種:

  1.房間溝左房切口,適用于無房間隔缺損的嬰幼兒病例。

  2.經(jīng)右心房切口通過房間隔的進(jìn)入左心房,適用伴有大的房間隔缺損的兒童。

病因?qū)W】 返回

  一般認(rèn)為在胚胎發(fā)生期共同靜脈干未能與左心房融合,同時(shí)肺總靜脈擴(kuò)大構(gòu)成左心房的一部分,未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發(fā)房隔的異常發(fā)育,左心房內(nèi)異常隔膜,將左心房分隔為副房及真正的左房。

發(fā)病機(jī)理】 返回

  血流動(dòng)力學(xué)變化取決于心房內(nèi)隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側(cè)三房心的血流動(dòng)力學(xué)類似二尖瓣狹窄,左隔膜孔道直徑僅數(shù)毫米的病例,可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、水腫肺動(dòng)脈高壓,并發(fā)部分肺靜脈異;亓骰蚍块g隔缺損位于右心房與副心房之間則產(chǎn)生左向右的分流,如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。

臨床表現(xiàn)】 返回

  臨床類型:1964年吉竹毅將Loeffler及Niwayama的分類結(jié)合臨床綜合為三型(圖1)。

圖1 三房心解剖畸形分類示意圖

 、裥汀「狈颗c真性左房之間不相通,副房通過卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異;亓,嬰兒早期死亡。

 、蛐汀「狈颗c真性左房之間有一至數(shù)個(gè)小的通道,從臨床外科角度又分為兩個(gè)亞型:⑴與右心房不相通,臨床表現(xiàn)類似二尖瓣狹窄癥狀。⑵與右心房相通,臨床表現(xiàn)類似房間隔缺損或完全性肺靜脈異常回流的癥狀。

 、笮汀「狈颗c真性左房存在大的相通。

  臨床表現(xiàn):出現(xiàn)癥狀的時(shí)間與隔膜孔道大小有關(guān)?椎廓M小的嚴(yán)重癥例,生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促,隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎及充血性心力衰竭?椎垒^大的病例,癥狀出現(xiàn)較遲,在幼兒或兒童期發(fā)生?椎来蟮牟±愃品块g隔缺損,臨床上可無癥狀,生活正常,僅在活動(dòng)后稍有氣促。多數(shù)病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音,有時(shí)可聽到連續(xù)性雜音,這是由于梗阻程度嚴(yán)重孔道近遠(yuǎn)端有很高的壓力階差所致,P2亢進(jìn)。但也可無雜音。

輔助檢查】 返回

  X線檢查:心臟輕至中度增大,以右心室肥大為主,有明顯肺循環(huán)高壓但左心房不大或僅輕度增大為其特征,上腔靜脈擴(kuò)張,肺間質(zhì)水腫,肺動(dòng)脈段突出顯示肺動(dòng)、靜脈高壓征。

  心電圖:電軸右偏,右心室肥大,P波增高提示右心房肥大。

  超聲心動(dòng)圖:B型超聲心動(dòng)圖顯示左房內(nèi),二尖瓣上方可見到異常隔膜回聲。脈沖多普勒超聲檢查可顯示異常隔膜,并可見血流通過隔膜上的孔道以及房間隔缺損的大小,對(duì)診斷幫助很大。

  心導(dǎo)管檢查及造影:右心導(dǎo)管如測(cè)得肺動(dòng)脈楔嵌壓增高而真正的左房壓力低或正常為其特點(diǎn)。約1/3病例導(dǎo)管進(jìn)入右心房后可通過房間隔缺損或卵圓孔進(jìn)入左房,進(jìn)入左房造影可顯示左房內(nèi)存在異常隔膜,如能顯示副房則可發(fā)現(xiàn)在心動(dòng)周期不見收縮,保持恒定的形態(tài)。一般不需常規(guī)進(jìn)行心導(dǎo)管造影檢查。

鑒別診斷】 返回

  先天性二尖瓣狹窄 血流動(dòng)力學(xué)改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動(dòng)圖檢查可見左房擴(kuò)大,未見隔膜也無心內(nèi)分流,僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見左房擴(kuò)大,排空延遲,未見隔膜和第3心房的存在。

  完全性肺靜脈異;亓鳌線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動(dòng)脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動(dòng)圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。

  左心房粘液瘤 當(dāng)粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時(shí),臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動(dòng)圖可見左房內(nèi)異常腫塊影隨心臟舒縮后移動(dòng)。

預(yù)后】 返回

  手術(shù)效果較好,肺動(dòng)脈壓術(shù)后可能下降到正常。嬰幼兒伴充血性心力衰竭者死亡率高。

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