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先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道。由于該時(shí)肺不司呼吸功能,來自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈,而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈,故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后,肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能,肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職,不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合,則構(gòu)成病態(tài),稱為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(癥)。應(yīng)施行手術(shù),中斷其血流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并存于肺血流減少的紫紺型心臟病時(shí),導(dǎo)管是其賴以存活的重要條件,當(dāng)作別論。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形,占先天性心臟病總數(shù)的12~15%。如性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。

治療措施】 返回

  動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后,如無禁忌證(見下述),應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù),中斷導(dǎo)管處血流。

  近年來,對早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者,亦多主張手術(shù)治療,而較少采用促導(dǎo)管閉合藥物(前列腺素合成酶抑制劑-消炎痛)治療,因后者用藥劑量難以掌握,量少作用不明顯,量大則有副反應(yīng),或停藥后導(dǎo)管復(fù)通。

  近十多年來,由德、日等國少數(shù)醫(yī)帥先采用一種經(jīng)靜脈和動(dòng)脈聯(lián)合插管法,由導(dǎo)絲自股動(dòng)脈引入-Teflon海綿栓子,塞入動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)將其塞閉(圖1)。因限用于動(dòng)脈導(dǎo)管腔徑較細(xì)者,且每有操作失敗或?qū)е卵芨睋p傷,故未能推廣應(yīng)用。

圖1 經(jīng)動(dòng)、靜脈插管行動(dòng)靜脈導(dǎo)管栓閉術(shù)
①動(dòng)脈導(dǎo)管;②肺動(dòng)脈;③降主動(dòng)脈;④下腔靜脈;⑤海綿栓

  動(dòng)脈導(dǎo)管閉合手術(shù),一般在學(xué)齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴(yán)重,則應(yīng)提早手術(shù)。年齡過大、發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后,手術(shù)危險(xiǎn)性增大,且療效差;技(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎時(shí),暫緩手術(shù),但若藥物控制感染不力,仍應(yīng)爭取手術(shù),術(shù)后繼續(xù)藥療,感染常很快得以控制。

  有下列情況之一者,應(yīng)視為手術(shù)禁忌證。

  1.并患肺血流減少的紫紺型心血管畸形者,導(dǎo)致紫紺的病變不能同期得到糾治時(shí)。

  2.靜止時(shí)或輕度活動(dòng)后出現(xiàn)趾端紫紺,或已出現(xiàn)杵狀趾者。

  3.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的雜音已消失,代之以肺動(dòng)脈高壓所致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)者。

  4.體(股)動(dòng)脈血氧測定,靜止?fàn)顟B(tài)血氧飽和度低于95%或活動(dòng)后低于90%者。

  5.超聲多普勒檢查,示導(dǎo)管處呈逆向(右至左)分流,或雙向分流以右至左為主者。

  6.右心導(dǎo)管檢查,測算肺總阻力已超過10Wood單位者。

  [手術(shù)方法與技術(shù)]手術(shù)一般采用左胸側(cè)后切口,經(jīng)第4肋間或骨衣內(nèi)切除第5肋骨經(jīng)肋床進(jìn)入胸腔。以導(dǎo)管處為中心,縱向剪開降主動(dòng)脈表面的縱隔胸膜,沿主動(dòng)脈表面向前解剖,直至顯露導(dǎo)管。如此,左側(cè)迷走神經(jīng)、喉返神經(jīng)和肺動(dòng)脈端導(dǎo)管表面的心包返折處均被拉向前方,脫離導(dǎo)管本身,因而可免受損傷。以彎形直角鉗(米氏鉗)自導(dǎo)管下方沿著主動(dòng)脈壁向?qū)Ч芎蟊诨瑒?dòng),待導(dǎo)管全長游離后,參照導(dǎo)管的具體情況、器械條件和手術(shù)醫(yī)師的技術(shù)能力和經(jīng)驗(yàn)等,分別選用下列閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式。

 。ㄒ)導(dǎo)管結(jié)扎術(shù) 又分單純結(jié)扎法和加墊結(jié)扎法。

  1.單純結(jié)扎法 系用兩根粗線繞過導(dǎo)管作雙重結(jié)扎,或在主動(dòng)脈側(cè)作荷包縫合結(jié)扎(圖2),或在兩結(jié)扎線之間附加貫穿縫合結(jié)扎。適用于導(dǎo)管細(xì)長而富于彈性者。

圖2 動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)
導(dǎo)管的主動(dòng)脈端作荷包縫合,兩線尚未扎緊

  2.加墊結(jié)扎法 系用寬如導(dǎo)管長度的滌綸布片,捲成略細(xì)于導(dǎo)管直徑的圓柱狀,將其游離緣與卷體縫固,并保留布卷中段作結(jié)后的線備用,縫攏布卷兩端以防其松散。將布卷順置于導(dǎo)管上,以繞過導(dǎo)管的兩根粗線將其結(jié)扎于導(dǎo)管上,并將兩結(jié)扎線分別與留置于布卷上的縫線相互作結(jié),以防卷墊滑動(dòng)(圖3)。此法系結(jié)扎線著力于卷墊上將導(dǎo)管腔壓閉,而結(jié)扎線對導(dǎo)管壁的扯割力甚微,可避免像單純結(jié)扎法導(dǎo)管壁有被結(jié)扎線扯裂的危險(xiǎn)和導(dǎo)管復(fù)通之虞。如墊結(jié)扎法特別適用于導(dǎo)管粗大、導(dǎo)管壁彈性較差(如并發(fā)肺動(dòng)脈高壓或曾患導(dǎo)管內(nèi)膜炎)的病例。

圖3 動(dòng)脈導(dǎo)管加墊結(jié)扎全貌右側(cè)為卷墊制作示意圖

  (二)導(dǎo)管切斷縫合術(shù) 用兩把專用無創(chuàng)傷導(dǎo)管鉗,分別夾在導(dǎo)管的主動(dòng)脈側(cè)和肺動(dòng)脈側(cè)盡端。如導(dǎo)管較短,其主動(dòng)脈端可用長彎動(dòng)脈鉗或Potts-Smith鉗夾在降主動(dòng)脈上,以擴(kuò)大導(dǎo)管的長度。在兩鉗之間邊切邊用3-0無創(chuàng)傷針線連續(xù)縫合導(dǎo)管的主動(dòng)脈切端,待導(dǎo)管切斷后再連續(xù)縫返起針處作結(jié),繼之連續(xù)往返縫合導(dǎo)管的肺動(dòng)脈切端(圖4)。導(dǎo)管切斷縫合術(shù)要求有質(zhì)量可靠的導(dǎo)管鉗和良好的血管縫合技術(shù),否則手術(shù)時(shí)有出血致死的危險(xiǎn)。

圖4 動(dòng)脈導(dǎo)管切斷縫合術(shù)
兩反映導(dǎo)管鉗分別夾在導(dǎo)管的兩端,虛線示準(zhǔn)備切斷處。導(dǎo)管處近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈套置紗帶,以備不測時(shí)控制出血。導(dǎo)管切斷后縫閉兩切端

 。ㄈ)導(dǎo)管鉗閉術(shù) 適用于直徑在2cm以內(nèi)、管壁彈性較好的導(dǎo)管。用特制的動(dòng)脈導(dǎo)管鉗閉器,于導(dǎo)管的主動(dòng)脈端及肺動(dòng)脈端各鉗閉1次,使鉗閉器內(nèi)裝的成排鈦釘穿過導(dǎo)管的前后壁而彎曲將其壓閉(釘書機(jī)原理)(圖5)。由于局部操作空間較小,妥貼安放鉗閉器有時(shí)會遇到困難,甚至引致導(dǎo)管壁損傷出血,應(yīng)引起警惕。

圖5 動(dòng)脈導(dǎo)管鉗閉術(shù)
①鉗閉器已置于導(dǎo)管上 、趯(dǎo)管已鉗閉(可見兩排鈦釘)

  (四)其他手術(shù)方式 導(dǎo)管手術(shù)后復(fù)通的病例再次手術(shù)時(shí),可切開心包,在導(dǎo)管的肺動(dòng)脈起始部繞以粗線加墊結(jié)扎之。導(dǎo)管壁鈣化、動(dòng)脈瘤形成或窗形動(dòng)脈導(dǎo)管的病例,可在阻斷導(dǎo)管處近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈血流的情況下,切開主動(dòng)脈,以滌綸織片縫補(bǔ)導(dǎo)管的主動(dòng)脈內(nèi)開口。為防止阻斷主動(dòng)脈血流引起脊髓缺血性損傷,宜在低溫麻醉下施行,必要時(shí)采用近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流法——在主動(dòng)脈阻斷的近、遠(yuǎn)端之間,以口徑不小于1cm、內(nèi)壁具有防凝作用的特制 管道“架橋”,使阻斷主動(dòng)脈時(shí),血流通過管道供應(yīng)降主動(dòng)脈;如無特制管道,亦可用質(zhì)佳的塑料管,但為防止轉(zhuǎn)流過程中塑料管內(nèi)發(fā)生血凝,可按1mg/kg經(jīng)靜脈注入肝素。晚近,對難以用上述方法安全地完成手術(shù)者,采用前胸正中切口,在體外循環(huán)低溫條件下,切開肺總動(dòng)脈,從腔內(nèi)縫閉或以滌綸織片縫補(bǔ)導(dǎo)管開口;為防止操作過程中氣體進(jìn)入主動(dòng)脈,宜取頭低位,采用低流量灌注法,如此,既可防止發(fā)生體動(dòng)脈氣栓,又不致因?qū)Ч芸谔幯鬟^多,影響操作。

  對肺動(dòng)脈高壓已達(dá)臨界水平的病例,手術(shù)中在閉合導(dǎo)管操作之前,應(yīng)作導(dǎo)管阻斷試驗(yàn),如在15分鐘的阻斷期內(nèi)血壓及心電圖無顯著改變,再完成閉合導(dǎo)管手術(shù),否則應(yīng)放棄手術(shù)。

  為提高動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)的安全度,可在游離及處理導(dǎo)管之前,在導(dǎo)管處近、遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈上套置紗帶,以備不測時(shí)勒緊紗帶控制出血。在閉合導(dǎo)管操作之前,麻醉師給予適度降壓措施,使動(dòng)脈收縮壓維持在12.0kPa(90mmHg)左右,有助于減少導(dǎo)管破裂出血的機(jī)會。

病理改變】 返回

  動(dòng)脈導(dǎo)管為位于左肺動(dòng)脈基部與隆主動(dòng)脈起始部之間的管道。胎兒時(shí)期,肺呈萎陷狀態(tài),肺血管的阻力較高,由右心室排至肺動(dòng)脈的血液絕大多數(shù)通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。出生后,肺膨脹并隨著呼吸而張縮,肺循環(huán)阻力隨之下降,右心室排出的血液乃進(jìn)入兩側(cè)肺內(nèi)進(jìn)行氣體交換。當(dāng)肺動(dòng)肺壓力與主動(dòng)脈壓力持平時(shí),動(dòng)脈導(dǎo)管即呈功能上的閉合。進(jìn)而由于生理上的棄用、肺膨脹后導(dǎo)管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素,導(dǎo)管逐漸產(chǎn)生組織學(xué)上的閉合,形成動(dòng)脈韌帶。據(jù)統(tǒng)計(jì),88%的嬰兒在出生后兩個(gè)月內(nèi)導(dǎo)管即閉合,98%在8個(gè)月內(nèi)已閉合。如果在1周歲時(shí)導(dǎo)管仍開放,以后自行閉合的機(jī)會較少,即形成導(dǎo)管未閉(癥)。

  未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑與長度一般自數(shù)毫米至2cm不等,有時(shí)粗如其鄰近的降主動(dòng)脈,短至幾無長度可側(cè),為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈壁之間直接溝通,所謂穿形動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

  動(dòng)脈導(dǎo)管未閉產(chǎn)生主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈(左向右)血液分流(圖6①),分流量的多寡取決于導(dǎo)管口徑的粗細(xì)及主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的壓力階差。出生后不久,肺動(dòng)脈的阻力仍較大、壓力較高,因此左至右分流量較少,或僅在收縮期有分流。此后肺動(dòng)脈阻力逐漸變小,壓力明顯低于主動(dòng)脈,分流量亦隨之增加。由于肺動(dòng)脈同時(shí)接受右心室排出的和經(jīng)導(dǎo)管分流來的血液,從肺靜脈回至左心室的血量增加,加重左心室負(fù)荷,導(dǎo)致左心室擴(kuò)大、肥厚以至功能衰竭。流經(jīng)二尖瓣孔的血量過多時(shí),會出現(xiàn)二尖瓣相對性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高,可導(dǎo)致肺間質(zhì)性水腫。由于流經(jīng)升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的血量增多而使其管腔擴(kuò)大;肺動(dòng)脈血量增加亦呈同樣反映。長期的肺血流量增加,可引起肺小動(dòng)脈反射性痙攣,后期可發(fā)生肺小動(dòng)脈管壁增厚、硬化,管腔變細(xì),肺循環(huán)阻力增加,使原先由于肺血流量增加引起的肺動(dòng)脈壓力升高更形嚴(yán)重,進(jìn)一步加重右心室負(fù)擔(dān),出現(xiàn)左、右心室合并肥大,晚期時(shí)出現(xiàn)右心衰竭。隨著肺循環(huán)阻力的增加和肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展,左至右分流量逐漸減少,最終出現(xiàn)反向(右至左)分流,軀體下半部動(dòng)脈血氧含量降低,趾端出現(xiàn)紫紺。長期的血流沖撞,可使導(dǎo)管壁變薄、變脆,以至發(fā)生動(dòng)脈瘤或鈣化。并易招至感染,發(fā)生動(dòng)脈內(nèi)膜炎。近端肺動(dòng)脈可因腔內(nèi)壓力增高呈現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大。

圖6 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和主肺動(dòng)脈隔缺損示意圖
①示介于降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈基部之間的動(dòng)脈導(dǎo)管;②示介于升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈之間的主-一肺動(dòng)脈隔缺損

臨床表現(xiàn)】 返回

  動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多寡以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀,重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力,易患呼吸道感染和發(fā)育不良?股貜V泛應(yīng)用以來,細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎已少見。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重,產(chǎn)生逆向分流時(shí),出現(xiàn)下半身紫紺。

  體檢時(shí),典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音,伴有震顫。肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn),但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者,在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍,而舒張壓降低,因而脈壓增寬,四肢血管有水沖脈和槍擊聲。

  嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí),雜音變異較大,可僅有收縮期雜音,或收縮期雜音亦消失而代之以肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)。

  心電圖檢查,輕者可無明顯異常變化,典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者,示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主,并有心肥損害表現(xiàn)。

  超聲顯像檢查,可見動(dòng)脈導(dǎo)管及其與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈溝通的情況(圖7)。

圖7 超聲顯象所示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉情況
↑=動(dòng)脈導(dǎo)管  總=肺總動(dòng)脈
左=左肺動(dòng)脈  右=右肺動(dòng)脈
升=升主動(dòng)脈  降=降主動(dòng)脈

  胸部X線檢查,示心影增大,早期為左心室增大,晚期時(shí)右心室亦增大,分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺動(dòng)脈段突出。肺動(dòng)脈分支增粗,肺野充血(圖8)。有時(shí)透視下可見肺門“舞蹈”征。

(1)

(2)

圖8 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病人胸部X線攝片

(1)后前位胸片示兩肺充血,心影擴(kuò)大,尤以左心室增大為甚,主動(dòng)脈結(jié)增寬,肺總動(dòng)脈擴(kuò)大膨出
(2)左前斜位胸片示左心室明顯增大,左心房、右心室也增大

  對經(jīng)過上述檢查尚不能確診者,可行右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動(dòng)脈造影檢查。前者可示肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室0.5容積%以上,同時(shí)可測定肺動(dòng)脈壓力及阻力情況,如插管通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈更可確診(圖9)逆行性主動(dòng)脈造影,可見對比劑經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的情況(圖10)。

圖9 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
右心導(dǎo)管檢查,心導(dǎo)管從右上肢貴要靜脈插入,經(jīng)上腔靜脈、右心房、右心這到、肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管,最后進(jìn)入降主動(dòng)脈

圖10
經(jīng)股動(dòng)脈插管作主動(dòng)脈造,圖示對比劑自主動(dòng)脈經(jīng)粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管(↑)進(jìn)入肺動(dòng)脈(PA)

鑒別診斷】 返回

  動(dòng)脈導(dǎo)管未閉應(yīng)與主-肺動(dòng)脈隔缺損、主動(dòng)脈竇留破入右心室或右心房、冠狀動(dòng)脈-右側(cè)心腔或肺動(dòng)脈瘺、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂(關(guān)閉不全0等具有類似心臟雜音的病例相鑒別。根據(jù)雜音的部位和超聲顯像檢查,一般可做出判斷。必要時(shí)應(yīng)作右心導(dǎo)管檢查或(和)心血管造影以確診。

預(yù)后】 返回

  動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)中大出血所致的手術(shù)死亡率,視導(dǎo)管壁質(zhì)地、采用閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式以及手術(shù)者技術(shù)的高低等而導(dǎo),一般應(yīng)在1%以內(nèi)。導(dǎo)管單純結(jié)扎術(shù)或鉗閉術(shù)有術(shù)后導(dǎo)管再通可能,其再通率一般在1%以上,加墊結(jié)扎術(shù)后復(fù)通率低于前二者。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)的遠(yuǎn)期效果,視術(shù)前有否肺血管繼發(fā)性病變及其程度。在尚未發(fā)生肺血管病變之前接受手術(shù)的病人,可完全康復(fù),壽命如常人;肺血管病變嚴(yán)重呈不可逆轉(zhuǎn)者,術(shù)后肺血管阻力仍高,右心負(fù)荷仍重,效果較差。

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