骨母細(xì)胞瘤是一種特殊類(lèi)型的腫瘤,以往由于各家的觀點(diǎn)和出發(fā)點(diǎn)不同,對(duì)該腫瘤的命名也就較混亂,如良性成骨細(xì)胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細(xì)胞瘤等。上述命名均有其局限性,故現(xiàn)在統(tǒng)一采用骨母細(xì)胞瘤之命名。另外,過(guò)去對(duì)這種腫瘤冠以良性,目的是以示區(qū)別于骨肉瘤,以免將兩者混淆。其實(shí),在組織學(xué)上該腫瘤呈無(wú)惡性表現(xiàn),但常有侵襲性,甚至?xí)霈F(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變。為了避免誤解,還是不冠以“良性”為宜,同時(shí)把其歸入原發(fā)性有惡性?xún)A向的腫瘤之列。
1.本病以青年多見(jiàn),約41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。
2.根性癥狀出現(xiàn)較早,其余的神經(jīng)癥狀依受累平面不同而各異。
3.X線見(jiàn)邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞,并有不同程度的骨化,邊緣骨質(zhì)膨脹變薄。
4.病理檢查見(jiàn)瘤組織中有大量的骨母細(xì)胞、骨樣組織和血管纖維組織。
針對(duì)腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)的特點(diǎn),可進(jìn)行局部刮除和植骨填塞空腔。根據(jù)脊椎骨特殊的解剖,目前治療方法有:
局部刮除 脊椎骨上的骨母細(xì)胞瘤經(jīng)局部刮除后多可治愈,復(fù)發(fā)率也較低。如范圍大,局部切除困難時(shí),只能進(jìn)行搔刮,術(shù)后需結(jié)合放療。
椎管減壓 若同時(shí)瘵有神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀時(shí),手術(shù)治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時(shí)間,以及減壓手術(shù)是否徹底。
放射療法 適用于無(wú)法手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20~50Gy。
Jaffe于1932年首先報(bào)道1例“掌骨的骨母細(xì)胞性骨樣組織形成的腫瘤”,認(rèn)為它應(yīng)屬一個(gè)獨(dú)立的臨床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明確。有學(xué)者認(rèn)為該腫瘤是對(duì)非化膿性感染的反應(yīng),也有認(rèn)為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學(xué)者通過(guò)血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常,故認(rèn)為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。
骨母細(xì)胞瘤含有豐富的血管,故呈粉紅色、紅色或紫紅色,質(zhì)地隨腫瘤內(nèi)鈣化程度而定。鈣化程度高者,表現(xiàn)較堅(jiān)實(shí)或堅(jiān)硬;顆粒狀或沙粒狀鈣化者,則較脆弱,易碎裂,在質(zhì)地柔軟的區(qū)域內(nèi),亦可出現(xiàn)囊性變。腫瘤表面的骨皮質(zhì)顯著變薄,或甚至被侵蝕,但骨外膜保持完整。腫瘤周?chē)捎幸粋(gè)狹窄的反應(yīng)性硬化帶。
顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質(zhì),其中含有豐富的骨母細(xì)胞,并有骨樣組織形成。骨母細(xì)胞集結(jié)成巢狀、索條狀或片狀,其形狀大小較一致,無(wú)細(xì)胞不典型或核分裂。細(xì)胞間為表現(xiàn)不同的骨樣組織,或鈣化,或骨化。
腫瘤的組織學(xué)圖像雖屬良性,但有些學(xué)者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報(bào)告的病例標(biāo)本內(nèi),都能看到骨質(zhì)破壞和很多核分裂。最近,有不少報(bào)道證實(shí),原來(lái)診斷為骨母細(xì)胞瘤的病例,以后都發(fā)現(xiàn)為骨肉瘤,或轉(zhuǎn)化為惡性,并向肺部轉(zhuǎn)移。因此,當(dāng)細(xì)胞出現(xiàn)異染性、核分裂和密度過(guò)大時(shí),應(yīng)懷疑惡性變。
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1.該腫瘤不太多見(jiàn),約占骨腫瘤總數(shù)的1%,男女之比為2∶1,患者年齡80%小于30歲,25歲左右為發(fā)病高峰。
2.脊柱的發(fā)病率較高,占41%~50%,其中半數(shù)發(fā)生于腰椎,其次是胸椎、頸椎和骶椎,椎骨上的病變多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。
3.早期為局部疼痛及根性放射痛,夜間疼痛多不加劇,但對(duì)阿司匹林反應(yīng)不敏感。
4.神經(jīng)癥狀:根據(jù)受累的脊柱平面出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。腰椎的腫瘤可產(chǎn)生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現(xiàn)上肢和/或下肢無(wú)力與麻木,甚至運(yùn)動(dòng)感覺(jué)完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經(jīng)根的壓迫癥狀。
實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常:個(gè)別病例血沉增快,CSF變化不大。若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒,血清堿性磷酸酶(AKP)將升高。
影像學(xué)檢查
X線表現(xiàn) 腫瘤呈溶骨性膨脹改變,邊界清楚,病灶外的骨皮質(zhì)變薄。根據(jù)鈣化以及血管豐富的程度,或表現(xiàn)為斑塊狀鈣化,或?yàn)檩^大的透亮區(qū)。病變?nèi)舨耙粋?cè)皮質(zhì),可使之破潰,以致瘤體侵入椎管或周?chē)浗M織。
體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累范圍,以利診斷。
其他 CT掃描及MRI因有準(zhǔn)確判斷病情和指導(dǎo)治療的突出優(yōu)越性,應(yīng)爭(zhēng)取采用。
若單從X線片來(lái)作鑒別有一定的困難,所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細(xì)胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等,應(yīng)注意鑒別。
對(duì)骨母細(xì)胞瘤的預(yù)后應(yīng)予保留。應(yīng)密切觀察隨訪,以防惡變。對(duì)照射病例更應(yīng)注意是否會(huì)轉(zhuǎn)化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術(shù)后復(fù)發(fā)率不超過(guò)10%。