先天性脊柱側(cè)凸畸形和其他先天性畸形一樣，病因不清楚，多數(shù)學(xué)者認為是胚胎發(fā)育異常所致。因患者年齡、性別、畸形部位，側(cè)凸程度、節(jié)段長短、畸形類型、可屈性及進展性等情況不同，醫(yī)生應(yīng)選擇不同治療手段。
影響先天性側(cè)凸治療的因素很多，如患者年齡、性別、畸形部位，側(cè)凸程度、節(jié)段長短、畸形類型、可屈性及進展性等均有重要意義。醫(yī)生應(yīng)根據(jù)不同情況，選擇不同治療手段。
一.非手術(shù)治療
經(jīng)廣泛經(jīng)驗證明，先天性脊柱側(cè)凸不同于特發(fā)性側(cè)凸，對體操療法，物理療法，運動療法，電刺激療法等無效。Risser石膏矯形治療，由于石膏沉重，常并有壓瘡、胸廓變形、肺功能低下等問題，目前已大多放棄或少用此種療法。因此，在先天性脊柱側(cè)凸非手術(shù)治療中主要是支具療法，現(xiàn)將其支具治療的適應(yīng)證及其療效作一簡述。
盡管支具療法是先天性側(cè)凸非手術(shù)治療主要的或唯一的治療手段，但不是所有的先天性側(cè)凸都適用于支具治療。其適應(yīng)證是有一定限度的，對尚未發(fā)育成熟、畸形逐漸加重，側(cè)彎節(jié)段長且柔軟的患者適應(yīng)于支具治療。對無進展的病例不需要應(yīng)用支具，更不適用于畸形已有自動改善的病例。而對節(jié)段短且僵硬的病例，支具治療幾乎無效�？汕栽谥委熯x擇中占重要位置，因此，在治療前通過直立位、平臥位、牽引位、或側(cè)屈位檢查，詳細了解其可屈性程度。Winter認為：如側(cè)凸小于50°，可屈性大于50%，一般支具治療效果良好，如側(cè)凸在50°～75°之間，可屈性在25%～50%之間，支具治療可能有益，而對側(cè)凸大于75°，可屈性小于25%者，支具治療幾乎無效。
常用的支具有兩種：
1.Milwaukee支具 又稱頸胸腰骶支具（CTLSO)（圖1)。適用于治療頸胸段和胸段側(cè)凸。頸胸段側(cè)凸可使用肩環(huán)，同時在頭側(cè)方加支撐墊，凸側(cè)肩和上胸段施加一個向下向內(nèi)的壓力，在對側(cè)較高平面施加一個側(cè)方對抗力。上胸段側(cè)凸可不用頭側(cè)方支撐墊，而只用肩環(huán)，或用斜方肌墊。對中胸段側(cè)凸，在凸側(cè)應(yīng)用標(biāo)準胸墊，若患者同時還有另一原發(fā)或繼發(fā)的腰段側(cè)凸，應(yīng)加腰墊。
圖1 Milwaukee支具（1.頸圈 2.支桿 3.圍腰 4.頸圈卡 5.皮帶 6.腰托 7.頸托 8.支桿 9.背托)
2.胸腰骶支具（TLSO)（圖2) 胸腰骶支具適用于胸腰段和其以下水平的側(cè)凸。頂椎在T10或更高水平的先天性側(cè)凸均用Milwaukee支具。頂椎在胸腰段的側(cè)凸，要在胸腰段凸側(cè)加一矯正力，而在胸部對側(cè)上方水平置一對抗力。頂椎在腰段的側(cè)凸，不在腋部施加對抗力，而在胸廓下部。
圖2 胸腰骶支具（TLSO)
支具治療是一個長期而困難的治療方法，必須要求家長及患者合作。要求患者全日穿戴支具，每日只允許有一小時脫下的時間，不允許間斷穿戴，部分時間穿戴，或按季節(jié)穿戴，穿戴時間直至發(fā)育成熟，垂直生長停止。Risser征4級（度)，停掉支具一般尚需2年，第一年由全日穿戴過渡到由白天穿逐漸改為夜間穿戴，第二年完全夜間穿著，過早過快停掉支具會造成側(cè)凸加重。
二.手術(shù)治療
不能用一種手術(shù)方法解決不同年齡、不同類型和不同情況的先天性側(cè)凸，必須對具體情況加以分析，對治療方法進行選擇。
1.單純脊柱融合術(shù)
手術(shù)目的主要不是矯正側(cè)凸，而是穩(wěn)定脊柱，防止側(cè)凸進一步加重。特別對那些僵硬型，支具矯正無效，側(cè)凸加重者，應(yīng)行單純后融合術(shù)。如對單側(cè)不分節(jié)的側(cè)凸，不要將不分節(jié)上下可活動的單元融合過多，植骨量要足夠，最好用自體骨移植，若患者年齡小取髂骨有困難時，也可用同種異體骨。
2.石膏矯正下后路融合術(shù)
適用于那些年齡�。�9歲以下)，難以作置入器械矯形，而可屈性大且進展型的側(cè)凸。
3.牽引矯正后器械固定融合術(shù)
先天性脊柱側(cè)凸，術(shù)前給以緩慢長時期牽引，可避免手術(shù)一次突然矯正牽張，這時防止脊髓神經(jīng)并發(fā)癥，增加手術(shù)矯正率有著重要意義。術(shù)前逐步加大牽引量，了解患者有無麻木、疼痛、肌張力、肌力及反射等改變。達到滿意的矯正程度后，行器械固定植骨融合術(shù)。術(shù)前需作脊髓造影，以排除椎管內(nèi)并存的異常。術(shù)中要做脊髓電生理監(jiān)測，并同時作喚醒試驗。常用的矯形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有時因先天性脊柱側(cè)凸缺乏椎板間隙，Luque椎板下穿鋼絲比較困難，同時不如Harrington器械撐開性能，故單純Luque器械較少應(yīng)用，常與Harrington器械聯(lián)合應(yīng)用。
4.骨骺阻滯術(shù)
其原理是將凸側(cè)骨骺破壞，使其融合，阻滯凸側(cè)的過度生長，而保留凹側(cè)骨骺，允許凹側(cè)生長。一般采取前、后路將半側(cè)椎體骨骺和小關(guān)節(jié)聯(lián)合融合。此手術(shù)適合于少兒，而不適合近成熟患者或后凸患者。
5.半椎體切除或楔形截骨術(shù)
適用于僵硬型成角畸形患者，應(yīng)在繼發(fā)性側(cè)彎尚未發(fā)展成結(jié)構(gòu)性側(cè)彎時手術(shù)效果更好。
先天性脊柱側(cè)凸畸形和其他先天性畸形一樣，病因不清楚，多數(shù)學(xué)者認為是胚胎發(fā)育異常所致，與遺傳關(guān)系尚不明確。Winter指出：先天性脊柱側(cè)凸很少有家族遺傳關(guān)系，因為在他報告的1250例先天性脊柱畸形病例中，只有13例有明顯的先天性脊柱畸形家族史。形成側(cè)凸的病理改變可以由于；
1.分節(jié)不良
單側(cè)分節(jié)不良或稱單側(cè)不分節(jié)骨橋比較常見，所產(chǎn)生的側(cè)凸易于加重。因為在彎曲的凹側(cè)受累椎骨無生長能力，而凸側(cè)有持續(xù)生長能力。這一畸形可開始于子宮內(nèi)，隨孩子的生長可持續(xù)加重。雙側(cè)分節(jié)不良，理論上是產(chǎn)生短矮畸形而無側(cè)凸，但實際常由于多個平面的雙側(cè)分節(jié)不良，產(chǎn)生額狀面生長不平衡而產(chǎn)生側(cè)凸，該畸形常并有多關(guān)節(jié)屈曲攣縮和并指或趾畸形（圖1)。
