后尿道瓣膜、在嬰兒和新生兒是最常見(jiàn)的尿道梗阻疾病。此病僅發(fā)生于男性患兒,瓣膜通常位于前列腺尿道的遠(yuǎn)端,瓣膜為粘膜皺摺形成,外形像一層很薄的膜。排尿時(shí),瓣膜可引起不同程度的梗阻。
其治療目的主要是除去瓣膜,手術(shù)方法的選擇和途徑需根據(jù)梗阻程度及患兒健康狀況而定。對(duì)于輕度、中度梗阻伴有輕微氮質(zhì)血癥者,可選用經(jīng)尿道電灼瓣膜,療效滿意。少數(shù)病人,可通過(guò)插入導(dǎo)尿管、膀胱鏡,或經(jīng)會(huì)陰部切開(kāi)尿道插入尿道探子破壞瓣膜,擴(kuò)張尿道。
梗阻嚴(yán)重引起不同程度的腎積水,出現(xiàn)尿性膿毒血癥和氮質(zhì)血癥的患兒,應(yīng)給予抗菌素,留置導(dǎo)尿管和糾正和電解質(zhì)平衡紊亂等治療,膀胱輸尿管返流及腎發(fā)育不良的患兒,應(yīng)行膀胱造瘺術(shù)。
大多數(shù)嚴(yán)重腎積水患兒,因?yàn)檩斈蚬軘U(kuò)張馳緩,膀胱三角區(qū)肥厚,導(dǎo)致輸尿管膀胱連接部梗阻,單行膀胱造瘺和瓣膜切除效果不滿意。對(duì)于這些病人,需行輸尿管皮膚造瘺,才能達(dá)到保護(hù)腎功能和減輕或消除腎積水,待腎積水功能改善后,再行瓣膜切除和輸尿管重建術(shù)。
尿路轉(zhuǎn)流時(shí)間應(yīng)盡可能短,長(zhǎng)時(shí)間膀胱及上尿路轉(zhuǎn)流能引起永久性膀胱攣縮。Johnston(1979年)報(bào)道尿道瓣膜的患兒約50%伴有膀胱輸尿管返流,雙側(cè)返流預(yù)后往往很差。在梗阻解除后,1/3病人返流能自然消失,還有2/3病人返流需手術(shù)治療。
梗阻解除后,還需應(yīng)用抗菌素預(yù)防尿性膿毒血癥和尿路感染的復(fù)發(fā)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
癥狀和體征:有后尿道瓣膜的小孩子可出現(xiàn)不現(xiàn)程度的排尿梗阻癥狀。常有尿線無(wú)力、排尿中斷、淋漓不盡、尿路感染和膿毒血癥。嚴(yán)重的梗阻可以引起腎積水,可在腹部觸及包塊,并在下腹部觸及膨脹的膀胱。少數(shù)病人可在兩側(cè)肋腹部觸及積水的腎臟。多數(shù)患兒出生后發(fā)育遲緩,除慢性疾病體征體外檢可無(wú)其他發(fā)現(xiàn)。
實(shí)驗(yàn)室檢查:一般都有氮質(zhì)血癥和腎臟濃縮功能減退,慢性感染的病人可出現(xiàn)貧血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映腎功能損害程度的最好指標(biāo)。
X線檢查:排泄性膀胱尿路造影是診斷后尿道瓣膜最好的方法。有大量殘余尿的患者在撮片前應(yīng)進(jìn)行導(dǎo)尿,并將從導(dǎo)尿管引出的尿液常規(guī)送培養(yǎng)。長(zhǎng)期嚴(yán)重的梗阻,膀胱造影可以發(fā)現(xiàn)膀胱輸尿管返流和膀胱小梁形成,在排泄性膀胱尿道造影片上常能顯示后尿道延長(zhǎng)和擴(kuò)張,膀胱頸抬高;排泄性尿路造影可顯示輸尿管和腎積水。
超聲波檢查:嚴(yán)重氮質(zhì)血癥的患兒,超聲波檢查可以發(fā)現(xiàn)腎輸尿管積水及膀胱擴(kuò)大。在妊娠28周的胎兒如發(fā)現(xiàn)有腎輸尿管積水及膀胱擴(kuò)大,為典型的后尿道瓣膜征象。
器械檢查:在全身麻醉下行尿道鏡檢和膀胱鏡檢,可見(jiàn)膀胱小梁小房形成,少數(shù)還可見(jiàn)憩室,以及膀胱頸,三角區(qū)肥厚,并在前列腺尿道遠(yuǎn)端可直接看到瓣膜而明確診斷。若在恥骨上擠壓膀胱可進(jìn)一步顯示瓣膜與梗阻的關(guān)系。
為了保護(hù)腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發(fā)現(xiàn),產(chǎn)前胎兒應(yīng)行超聲波檢查,新生兒仔細(xì)進(jìn)行體格檢查,觀察排尿情況以及化驗(yàn)?zāi)蛞。出現(xiàn)氮質(zhì)血癥及長(zhǎng)時(shí)間尿路感染的患兒,即使已解除梗阻,預(yù)后也是很差的。