膀胱外翻畸形,系生后即發(fā)現(xiàn)在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺損,致使膀胱自內(nèi)翻出。嚴(yán)重者膀胱全部外翻,兩側(cè)輸尿管口外露,恥骨聯(lián)合缺損,并有嚴(yán)重的尿道上裂形成。在兒童尸解中約于每一千例中有一例膀胱外翻,但臨床病例統(tǒng)計材料約于50,000人中有一例,說明患者多數(shù)在出生后不久死去,男性多于女性,約為8:1。
診斷本病可一望而知,不需特殊檢查。但由于多伴發(fā)其它先天畸形,故對全身及各個系統(tǒng)檢查,都須詳盡細(xì)致。
手術(shù)治療除對輕型病例,僅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺損亦甚小,可用局部修補方法得到成功。對較為重型者,局部修補多歸失敗,一般多在十歲后。行輸尿管直腸移植,乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)處理,結(jié)果較為理想。
【病原學(xué)】
從胚胎學(xué)解釋,一般認(rèn)為中胚層在下腹局部未能發(fā)育,腹壁部分缺損,泄殖腔向前移位引起膀胱外翻。(圖1、2)
圖1 膀胱外翻及尿道上裂
患者邢××、男性7歲、住院號79694
圖2 膀胱外翻(示意圖)
【臨床表現(xiàn)】 返回
下腹壁部分缺損、膀胱粘膜外翻,呈鮮紅色。嚴(yán)重者兩側(cè)輸尿管口外露,可見有尿液自兩側(cè)輸尿管口呈陣性噴出。更嚴(yán)重者,則恥骨聯(lián)合缺損,嚴(yán)重的尿道上裂及陰莖畸形。由于尿液經(jīng)常浸濕褲,周圍皮膚有糜爛尿臊味很濃;颊叱0橛衅渌忍旎,如脊柱裂、唇裂等。就一般而論,患者極易并發(fā)上泌悄系感染,但實際情況,亦有嚴(yán)重的膀胱外翻,生活了將近30年才來就醫(yī),檢查起來成長發(fā)育生活都良好。
脊椎裂;唇裂