重癥肌無(wú)力

【概述】　返回

　　是一種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導(dǎo)障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息后減輕為特點(diǎn)。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴(yán)重者球麻痹。

【診斷】　返回

　　一、病史及癥狀：

　　青少年和兒童多見(jiàn)，常以瞼下垂、復(fù)視、咀嚼吞咽困難或四肢無(wú)力活動(dòng)后加重而就醫(yī)。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)：

　　眼外肌麻痹、肢體肌耐力減弱，疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性，對(duì)受累肌肉反復(fù)作同一動(dòng)作或連續(xù)叩擊某一反射，可見(jiàn)反應(yīng)逐漸減弱或不能。

　　三、輔助檢查：

　　1.新斯的明試驗(yàn)：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h內(nèi)明顯改善時(shí)為陽(yáng)性,可確診。為防止新斯的明的毒蕈堿樣反應(yīng),需同時(shí)肌注阿托品0.5-1mg。

　　2.免疫功能檢查可有異常。

　　3.血清膽鹼酯酶、免疫球蛋白、乙酰膽堿受體抗體效價(jià)測(cè)定升高。

　　4.胸部Ｘ線片或ＣＴ檢查可有胸腺腫大或腫瘤。

　　5.心電圖可異常。

　　6.電生理檢查：感應(yīng)電持續(xù)刺激受累肌肉反應(yīng)迅速消失。EMG：重復(fù)頻率刺激，低頻刺激有波幅遞減，高頻刺激有波幅遞增現(xiàn)象，如遞減超過(guò)起始波幅10％以上或遞增超過(guò)50％以上的為陽(yáng)性。

　　四、鑒別：

　　需排除甲亢性肌病，多發(fā)性肌炎、格林－巴利綜合征、周期性麻痹及癌性肌無(wú)力綜合征。

【治療措施】　返回

　　一、抗膽堿酯酶類藥物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。

　　二、免疫抑制劑：

　　經(jīng)膽堿酯酶抑制劑治療無(wú)效者，根據(jù)免疫功能情況選用，口服強(qiáng)的松30-60mg次/d,持續(xù)3-5個(gè)月,或環(huán)磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加維生素B6100-200mg靜注,隔日一次,20次為一療程。

　　三、大劑量丙球靜滴：

　　100-200mg/kg,生理鹽水500ml稀釋后靜滴,每周1-2次。

　　四、血漿交換療法：

　　有條件的醫(yī)院可用，每次交換1000-1500ml,每周兩次。

　　五、內(nèi)科治療無(wú)效合并有胸腺瘤者：

　　可行放療或切除腫瘤。