(參見第162節(jié)慢病毒感染中進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病)
包在許多神經(jīng)纖維外面的髓鞘是由多層的脂蛋白所組成，后者在人生早期形成。中樞神經(jīng)系統(tǒng)中由少突膠質(zhì)細(xì)胞形成的髓磷脂與周圍神經(jīng)系統(tǒng)中由施萬(Schwann)細(xì)胞形成的髓磷脂，在化學(xué)結(jié)構(gòu)與免疫學(xué)上都不相同，但兩者都有相同的功能：促進(jìn)神經(jīng)沖動沿神經(jīng)軸索傳遞。
許多先天性代謝性疾病(例如，苯丙酮尿癥，以及其他氨基酸尿癥；Tay-Sachs病(家族性黑曚性癡呆，GM2神經(jīng)節(jié)苷酯沉積病)，Niemann-Pick病(神經(jīng)鞘磷脂沉積病)，和Gaucher病(腦苷脂沉積病)；Hurler綜合征(第Ⅰ型粘多糖增多癥)；Krabbe病(半乳糖腦苷類脂沉積病)和其他腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥)都能妨礙神經(jīng)髓鞘的發(fā)育形成，主要在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)。除非這些先天性生化缺陷能得到糾正或代償，否則可發(fā)生永久性，往往是廣泛的神經(jīng)障礙。
在人生后期發(fā)生的脫髓鞘變化是許多神經(jīng)科疾病的一個征象；脫髓鞘變化可以由局部損傷所致的神經(jīng)或髓磷脂的損害，缺血，毒素或代謝性疾病所引起。廣泛的髓磷脂喪失通常會繼發(fā)軸索的變性，往往后繼細(xì)胞體的變性，兩者都可能是不可逆性。不過，在許多情況下，可發(fā)生髓鞘的重新形成，而且修復(fù)，再生與神經(jīng)功能的完全恢復(fù)可以進(jìn)行得相當(dāng)快速。在節(jié)段性脫髓鞘變化后往往都能有恢復(fù)，這是許多周圍神經(jīng)病變的特征；這種過程也可以解釋多發(fā)性硬化(MS)中所見的復(fù)發(fā)與緩解。有若干病因?qū)W不明的原發(fā)性脫髓鞘性疾病，其主要的表現(xiàn)是中樞性(即脊髓，大腦或視神經(jīng))脫髓鞘變化。其中最著名的疾病是多發(fā)性硬化(見下文)。接下來對其他一些脫髓鞘疾病作簡略的介紹。www.med126.com
急性播散性腦脊髓炎(感染后腦脊髓炎---參見第176節(jié)急性病毒性腦炎和無菌性腦膜炎)的特征是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)血管周圍的脫髓鞘變化，后者可以自發(fā)發(fā)生，但通常發(fā)生在病毒感染或病毒免疫接種(或十分罕見的細(xì)菌疫苗接種)之后，提示存在著免疫學(xué)的機(jī)制。病毒疫苗接種后發(fā)生的急性炎癥性周圍神經(jīng)病變，或吉蘭-巴雷綜合征(參見第183節(jié))，都是相似的脫髓鞘性疾病，免疫發(fā)病機(jī)制可能是相同的，只不過影響的是周圍神經(jīng)的結(jié)構(gòu)。
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和腎上腺脊髓神經(jīng)病變是罕見的X連鎖隱性遺傳的代謝性疾病，特征是腎上腺功能障礙和神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)廣泛的脫髓鞘變化。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良發(fā)生在年輕男孩中；腎上腺脊髓神經(jīng)病變則發(fā)生在青少年中。可發(fā)生智能衰退，強(qiáng)直以及失明。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病例都以死亡告終。飲食治療和免疫調(diào)節(jié)治療正在研究之中。
Leber遺傳性視神經(jīng)萎縮和其他相關(guān)的線粒體疾病的特征性表現(xiàn)主要是雙側(cè)性中心視覺的喪失，通常影響20歲前后的年輕男性。本病可能與多發(fā)性硬化的視神經(jīng)炎有所相似。從母親遺傳的線粒體DNA的突變已被確定。
HTLV感染伴發(fā)的脊髓病變是人類親淋巴細(xì)胞病毒感染伴發(fā)的一種緩慢進(jìn)展的脊髓疾病，其特征是雙下肢的強(qiáng)直性無力(參見第162節(jié))。
