雷諾病是小動脈痙攣引起間歇性蒼白或發(fā)紺，通常發(fā)生于指(趾)偶爾在鼻，舌等部位。
雷諾病最常見于青年女性(占報告病例數的60%～90%)，為特發(fā)性的。雷諾現(xiàn)象則繼發(fā)于其他情況，如結締組織病(硬皮癥，類風濕性關節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)，閉塞性動脈疾病(閉塞性動脈硬化癥，血栓性閉塞性動脈炎，胸廓出口狹窄綜合征)，神經源性病灶，藥物中毒(麥角，二甲麥角新堿，血漿蛋白異常癥，粘液性水腫，原發(fā)性肺高壓和創(chuàng)傷等)。
病理學和病理生理學
雖然雷諾病的病因仍不清楚，但對前列腺素代謝，微循環(huán)和內皮細胞作用的研究正取得成功在望的結果。雷諾現(xiàn)象臨床上常伴偏頭痛，變異型心絞痛和肺高壓，提示這些異常具有共同的血管痙攣機制。
在雷諾病，局部受寒或任何激活交感或釋放兒茶酚胺的情況引起血管痙攣反應的閾值降低。早期血管的組織學正常，嚴重病例動脈的內膜增厚，小動脈內有血栓形成。
癥狀和體征
指(趾)端間歇性蒼白和發(fā)紺為暴露于寒冷或情緒激動所誘發(fā)。色澤的變化可有三相(蒼白，發(fā)紺，發(fā)紅---反應性充血)或為二相(發(fā)紺，發(fā)紅)。該變化不發(fā)生于掌指關節(jié)以上，且很少累及大拇指。疼痛不常見，但發(fā)作時常有感覺異常。指(趾)動脈和小動脈的血管痙攣可持續(xù)數分鐘至數小時，但很少嚴重到大塊組織損傷。手部復溫后即重建正常的色澤和感覺。www.med126.com
診斷
雷諾病與雷諾現(xiàn)象的區(qū)別在于前者為雙側性，無基礎疾病。在雷諾病，一般不存在皮膚的營養(yǎng)障礙和壞疽，即使出現(xiàn)，只累及很小面積，且盡管發(fā)病多年，癥狀無進行性加重。
在雷諾現(xiàn)象，有基礎疾病，例如硬皮病，可有皮膚繃緊或增厚，手，臂或面部毛細血管擴張；吞咽困難；指尖痛性營養(yǎng)性潰瘍；以及有關其他系統(tǒng)的癥狀。腕部脈搏通常存在，但Allen試驗常示腕部遠端橈或尺動脈分支閉塞。該試驗的檢查方法如下：檢查者面對病人，置大拇指于病人一手的橈尺搏動之上。在病人緊握拳以排出手中的血液后，檢查者壓迫動脈。當病人放開拳，手是蒼白的。檢查者然后放開對橈動脈的壓力而保留對尺動脈的壓力。如腕以下橈動脈的壓力是完整的，血流暢通，手迅速轉紅。如動脈有閉塞，手依然蒼白。該手法重復時放開尺動脈，保留壓迫橈動脈。Allen試驗在雷諾病則常為陰性。無創(chuàng)性試驗用體積描記器測受累手指暴露于寒冷前后的變化可區(qū)分血管閉塞或血管痙攣。
治療
雷諾病，輕者只需保護軀體和肢體避免寒冷即可控制。病人必須停止吸煙，因為尼古丁為血管收縮劑。少數病人，用松弛法(如生物反饋)可減少血管痙攣發(fā)作。哌唑嗪1～2mg睡前口服(需要時晨起重復一次)以及鈣拮抗劑硝苯地平口服10～30mg每日3次，可能有益。有報道己酮可可堿400mg每日2或3次餐時服用有效。酚芐明(phenoxybenzamine)口服10mg每日3次，亦偶有成效。
雷諾現(xiàn)象的治療，取決于對基礎疾病的認知和治療。口服酚芐明10mg每日1～3次可能有效。對有肢痛，手指尖潰瘍，感染，特別是硬皮病病人用抗生素，止痛劑以及有時外科清創(chuàng)是必要的。
前列腺素類的應用研究令人鼓舞。局部交感神經切斷術僅用于進行性加重的病人，可消除癥狀，但緩解期僅1～2年。局部交感神經切斷術對雷諾病的效果優(yōu)于雷諾現(xiàn)象。不論雷諾病或雷諾現(xiàn)象，β-阻滯劑，可樂定和麥角制劑均為禁忌證，因為這些藥物可使血管收縮，并可誘發(fā)或加重癥狀。
