主動脈縮窄

主動脈縮窄是主動脈管腔局部狹窄。

主動脈縮窄占先天性缺損的7%～8%。

癥狀，體征和診斷

主動脈縮窄的嬰兒可因動脈導(dǎo)管關(guān)閉和遠端的灌注減少突然發(fā)生心衰，循環(huán)衰竭和嚴重的代謝性酸中毒。大齡兒童上肢的血壓相對高于下肢，并且有絕對的高血壓。肺動脈聽診區(qū)有柔和放射性的雜音，但在背部聽診更響，常常提示主動脈縮窄的部位。與上肢動脈相比，股動脈搏動雖可觸及但常常減弱或延遲，X線胸片可看到由于血流增加和乳腺內(nèi)動脈擴張引起的肋骨切跡，但常在10～12歲才可見到。

所有的兒童，在肩胛骨處能觸及擴張的側(cè)支血管。心電圖常是正常的，但有時可有左室肥厚，而X線示心臟正常大小，左前斜位主動脈縮窄。導(dǎo)管和造影不必要，除非表現(xiàn)出有明顯相關(guān)的缺損(如主動脈縮窄，主動脈瓣功能不全，二尖瓣疾病，室間隔缺損)，或有征象顯示狹窄部位不在通常的左鎖骨下動脈遠端的部位或要比通常的大。

治療

嬰兒即刻需要用支持藥物(如多巴胺每分鐘5～15mg/kg，速尿1～2mg/kg靜脈注射，少用腎上腺素)治療，如必要插管和呼吸機維持，或靜脈灌注前列腺素E1 0.05～0.1μg(kg.min)使動脈導(dǎo)管重新開放。對前列腺素E1灌注的反應(yīng)是逐步出現(xiàn)的，常常幾個小時，但大多數(shù)嬰兒隨血流灌注的增加，腎臟血流改善以及代謝性酸中毒糾正而病情穩(wěn)定，這樣允許進行手術(shù)糾治主動脈縮窄和關(guān)閉動脈導(dǎo)管。

大齡兒童，如果需要，推薦在4～6歲時，通過直接切除和直接吻合，左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)術(shù)，或移植來手術(shù)修補，如有上肢高血壓，心力衰竭或其他并發(fā)癥可更早進行。需要預(yù)防性應(yīng)用抗生素以防止心內(nèi)膜炎(表270-1和表270-2)。