完全性房室通道缺損是房間隔和/或室間隔在房室瓣水平的開放畸形，通常伴有二尖瓣或三尖瓣的結(jié)構(gòu)異常。
房間隔缺損約占先心病的5%，包括原發(fā)孔型房間隔缺損和完全性房室通道(心內(nèi)膜墊缺損，房室隔缺損)兩種類型，后者多見于唐氏綜合征患兒。
完全性房室通道缺損(圖261-3)因存在心房水平或心室水平的右向左分流，故在出生時患兒即表現(xiàn)出發(fā)紺，可能伴有因二尖瓣或三尖瓣功能不全所致的反流性收縮期雜音。由于大分流量，房室瓣功能不全或二者兼有的原因，患兒可在早期就發(fā)生心力衰竭。若將手術(shù)延遲至生后6～12個月，則會導(dǎo)致肺血管永久性病變。
完全性房室通道缺損可根據(jù)心電圖作出診斷，表現(xiàn)為因先天性左前束支缺如而產(chǎn)生的心電圖向量環(huán)呈逆時針轉(zhuǎn)動使電軸極度左偏，通常伴有PR間期延長和左室或右室肥大，X線顯示心臟擴大，有典型的右心房上部影凸出，左，右心室擴張，主肺動脈段突出和肺動脈血流增加。二維心臟超聲影像技術(shù)即可明確診斷，罕有需要作前心導(dǎo)管檢查及左室造影。
手術(shù)時間的選擇有賴于患兒的整體狀況，完全性房室通道缺損應(yīng)在2歲前行修補手術(shù)(在許多醫(yī)療中心，手術(shù)時間已提前至出生3～4個月)以防止永久性肺血管病變的產(chǎn)生。
