概述:
多發(fā)性硬化(神經(jīng)內(nèi)科)(簡稱MS)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期,具有,復(fù)發(fā)和緩解的病程。病理示腦和脊髓多灶的脫髓鞘斑,臨床表現(xiàn)常為多病灶的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失。本病的病因,認(rèn)為是易感體由于病毒感染所誘發(fā)的自身免疫性疾病,本病有奇特地理分布,離赤道愈遠(yuǎn)(高緯度),發(fā)病率越高,地處同一緯度的西方國家發(fā)病率多高于東方國家,然而近年來我國有關(guān)本病的報道逐漸增多。
癥狀表現(xiàn):
1.顱神經(jīng)受累癥狀,表現(xiàn)為單眼或雙眼視力減退,復(fù)視,核間性眼肌麻痹,嗆咳及吞咽困難。2.運動功能受累,表現(xiàn)為肢體偏癱,截癱,多肢癱及單肢癱。3.感覺受累表現(xiàn),可有不同類型的感覺障礙,以傳導(dǎo)束型損害常見。4.常有共濟失調(diào),構(gòu)音障礙,眼球震顫,抑郁,煩躁及智力障礙。痛性強直痙攣發(fā)作,三叉神經(jīng)痛,多動及癲癇發(fā)作等。
診斷依據(jù):
1.以同時或先后相繼出現(xiàn)多灶性腦、脊髓白質(zhì)損害癥狀為主。2.病程可有明顯復(fù)發(fā)緩解。二次發(fā)作間隔至少1個月,每次持續(xù)24小時以上。3.多見于青壯年,起病年齡多10-50歲之間。4.已排除有關(guān)疾病如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高。6.視、聽和體感誘發(fā)電位及MRI檢查可顯示早期異常。
治療:
治療原則 1.亞急性發(fā)病因選用靜滴激素7天,后改用強的松20-30毫克/天,持續(xù)2-3個月,2.一般治療:注意加強營養(yǎng),避免感染用多種維生素及能量合劑。3.免疫抑制劑治療。4.物理療法。5.對癥支持治療。
用藥原則 1.對急性復(fù)發(fā)或惡化的病例以靜滴甲基強的松龍,地塞米松,后改用強的松口服及其它對癥藥為主。2.對慢性進展性病例及用激素后療效不佳的病例可聯(lián)合用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。3.晚期重型病例以靜脈用藥為主,注意支持療法,防止肺部感染,泌尿系感染及褥瘡等并發(fā)癥,若出現(xiàn)并發(fā)癥,給相應(yīng)抗感染治療。4.本病尤其注意綜合治療,支持療法及物理治療如高壓氧、鐳射、針灸、按摩等很重要,治療效果差的病人還可選用全身淋巴結(jié)放射治療及血漿交換療法。5.用激素前須先排除激素禁忌癥。
預(yù)防常識:
對多發(fā)性硬化患者的激素治療必須用上述治療原則進行規(guī)范化治療切忌不規(guī)則使用治療前須排除激素禁忌癥,向病人說明本病的性質(zhì)和前景,告訴他們所患并非所謂不治之癥,增強與疾病做斗爭的勇氣,如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病廢?蓢诨颊叨ㄆ谶M行復(fù)查,避免勞累,防止感染。t解病情有無發(fā)展。同時要勸告患者不必四處求醫(yī)問藥,以免浪費精力和財力。經(jīng)過醫(yī)院正規(guī)治療,大多數(shù)病人均能收到良好的效果,少數(shù)病人會有不同程度殘障,但對50歲以上首次發(fā)病的患者,治療效果較青壯年期首次發(fā)病的患者差。