概述：
先天性無(wú)陰道(婦科)，先天性陰道為胚胎發(fā)育時(shí)副中腎管尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致，故常合并子宮發(fā)育不全或未發(fā)育，但卵巢一般發(fā)育正常。多數(shù)人報(bào)道此類患者外生殖器正常，有或無(wú)處女膜陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發(fā)現(xiàn)，青春期因原發(fā)性閉經(jīng)、或性交困難而就診時(shí)被診斷。此病不常見(jiàn)，發(fā)病率尚未見(jiàn)報(bào)道。亦無(wú)明顯流行區(qū)域。病因?qū)W主要有以下幾個(gè)方面：(1)染色體異常；(2)雄激素不敏感綜合癥；(3)母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應(yīng)停等；(4)孕早期感染某些病毒或弓形體。
癥狀表現(xiàn)：
1.青春期前無(wú)明顯異常表現(xiàn)，常被忽視，青春期后伴子宮發(fā)育明顯異常，則表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，婚后性交障礙，子宮較小和畸形。2.若不伴子宮發(fā)育明顯異常，青春期后則出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛，宮腔積血使子宮增大。3.外陰一般發(fā)育正常。4.可伴卵巢發(fā)育不全或/和泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。
診斷依據(jù)：
1.青春前期常被忽視。若仔細(xì)檢查，有或無(wú)處女膜，處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。2.伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形，若子宮發(fā)育正常，是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。3.性生活障礙。4.伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。
治療：
1.對(duì)子宮發(fā)育正常者，月經(jīng)初潮后盡快手術(shù)治療；術(shù)后堅(jiān)持放模型至有規(guī)律性生活；2.若子宮發(fā)育明顯不良、不會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)者行婚前治療為宜，婚前可采用壓迫療法、亦可用手術(shù)療法。
預(yù)防常識(shí)：
先天性無(wú)陰道并不常見(jiàn)。青春期前常被忽視，診斷率極低，常在青春期后出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)才被發(fā)現(xiàn)，可合并子宮發(fā)育異常和卵巢發(fā)育異常，亦可合并泌尿系統(tǒng)畸形。治療以陰道成形術(shù)為主，單純藥物治療，不可能治愈，亦可用圓而光的小棒沿陰道方向壓迫，每天2次，每次30分鐘，使陰道局部凹陷深達(dá)7-8cm，直徑達(dá)3cm，即可解決性生活問(wèn)題(適應(yīng)于子宮嚴(yán)重發(fā)育不良者)。若子宮發(fā)育正常，則在月經(jīng)初潮后盡快行手術(shù)治療、解決經(jīng)血潴留。若子宮異常，無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，則在婚前行手術(shù)治療，注意術(shù)后要教會(huì)患者使用模型，以防人工陰道狹窄。
