系統(tǒng)性紅斑狼瘡
一、概念
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗體為主的大量自身抗體，與自身抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)，造成多器官、多組織損害的一種自身免疫性疾病。本病我國(guó)是高發(fā)區(qū)。
二、病因
1. 與遺傳因素有關(guān)
2.遺傳易感基因 比較肯定的基因有：HLA－Ⅲ類(lèi)的C2活C4的缺損；HLA－Ⅱ類(lèi)的DR2、DR3頻率異常。多個(gè)基因多態(tài)性與狼瘡發(fā)生有關(guān)�？偟膩�(lái)說(shuō)：SLE是個(gè)多基因��；多個(gè)基因在某種條件下相互作用改變了正常的免疫耐受性而致病；相關(guān)基因異常與臨床亞型及自身抗體有一定關(guān)系；實(shí)驗(yàn)發(fā)行動(dòng)物存在保護(hù)基因。
3. 環(huán)境因素 陽(yáng)光、藥物
4. 雌激素
三、發(fā)病機(jī)制及免疫異常
外來(lái)抗原刺激活化免疫系統(tǒng)，產(chǎn)生抗體，與自身組織發(fā)生免疫反應(yīng)。
1. 致病性自身抗體
1.1 IgG型；
1.2 抗血小板抗體及抗紅細(xì)胞抗體 ；
1.3 抗SSA(Ro)抗體；
1.4 抗磷脂抗體綜合征（血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn))；
1.5 抗核糖體抗體
2.致病性免疫復(fù)合物 免疫復(fù)合物由自身抗體和自身組織結(jié)合而成，沉積于器官組織，激活補(bǔ)體，激發(fā)自身免疫損害。
3. T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào) CD8＋T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，B細(xì)胞持續(xù)被活化。
四、病理
受累器官主要的病理改變是：炎癥反應(yīng)和血管異常。特征性改變：蘇木紫小體，細(xì)胞核受抗體作用變?yōu)槭人嵝詧F(tuán)塊；洋蔥皮樣病變，小動(dòng)脈周?chē)w維組織向心性增生。
狼瘡性腎炎活動(dòng)和慢性化的病理指標(biāo)：
| 急性指標(biāo) |
| 慢性指標(biāo) |
| 增殖性改變 | 腎小球硬化 | |
| 纖維素樣壞死/核破裂 | 纖維性新月體 | |
| 細(xì)胞性新月體 | 腎小管萎縮 | |
| 白細(xì)胞浸潤(rùn) | 間質(zhì)纖維化 | |
| 透明血栓 | ||
| 間質(zhì)炎癥改變 |
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五、臨床表現(xiàn)
1. 全身癥狀 活動(dòng)期可出現(xiàn)發(fā)熱，尤其是低、中度發(fā)熱。
2. 皮膚粘膜改變 80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹、包括頰部呈現(xiàn)蝶形紅斑、丘疹、盤(pán)狀紅斑，指掌部或甲周紅斑，指端缺血。其中以頰部蝶性紅斑最具特征性。皮膚特異性病變包括：亞急性皮膚型紅斑狼瘡 暴露部分皮膚表淺、廣泛皮疹，有時(shí)可形成皰狀、大皰；深層質(zhì)膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。皮膚光過(guò)敏，表淺皮膚可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑。口腔潰瘍、脫發(fā)，雷諾現(xiàn)象。
3. 漿膜炎
4. 肌肉骨骼 關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)破壞、肌痛、肌炎。
5. 腎臟病變 尿液檢查異常，可表52667788.cn/jianyan/現(xiàn)為慢性腎炎綜合征、腎病綜合征、急性腎炎綜合癥。
6. 心血管 最常見(jiàn)的是心包炎，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡
7. 肺 胸腔積液，肺部X線檢查可見(jiàn)片狀浸潤(rùn)陰影，患者常伴有發(fā)熱，與肺部感染難以鑒別。
8.神經(jīng)系統(tǒng) 多累及腦，稱(chēng)為神經(jīng)狼瘡�？杀憩F(xiàn)為：頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙，也可能出現(xiàn)精神病樣異常。神經(jīng)狼瘡的病理基礎(chǔ)為腦局部血管炎的微血栓、以及神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體、抗磷脂抗體。
9. 消化系統(tǒng) 部分患者以消化系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀，容易誤診。少數(shù)患者可并發(fā)急腹癥。
10. 血液系統(tǒng) 一半以上的患者有貧血，近一半有白細(xì)胞減少，部分有血小板減少。
11. 抗磷脂抗體綜合征 動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少、血清抗磷脂抗體陽(yáng)性。
12. &n醫(yī)學(xué)全在線bsp; 干燥綜合征 唾液、淚腺功能不全
13. 眼 部分患者可有出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出。
六、實(shí)驗(yàn)室檢查
1. 抗核抗體(ANA) 是主要的篩選實(shí)驗(yàn)，95％以上的患者陽(yáng)性。
2. 抗dsDNA 特異性高，但是陽(yáng)性率較低。
3. 抗ENA抗體 抗Sm抗體特異性高，但是敏感性低；抗rRNP抗體陽(yáng)性者，可能合并神經(jīng)狼瘡。
4. 抗磷脂抗體 包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。
5. 抗組織細(xì)胞抗體 抗紅細(xì)胞抗體。
七、診斷和鑒別診斷
1. 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)診斷很有價(jià)值：
1.1 顴部紅斑；
1.2 盤(pán)狀紅斑；
1.3 光過(guò)敏；
1.4 口腔潰瘍；
1.5 關(guān)節(jié)炎；
1.6 漿膜炎；
1.7 腎病變；
1.8 神經(jīng)系統(tǒng)病變；
1.9 血液系統(tǒng)異常；
1.10 免疫學(xué)異常；
1.11 抗核抗體陽(yáng)性。
在上述11項(xiàng)中，如果有≥4項(xiàng)陽(yáng)性（包括在病程中任何時(shí)候發(fā)生的)，則可診斷為SLE，其敏感性大于98%，其特異性為97%。
2. 應(yīng)與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、各種皮炎、癲癇病、精神病、ITP、原發(fā)性腎小球腎炎。
八、病情的判斷
1. 疾病的活動(dòng)性或有急性發(fā)作；
2. 嚴(yán)重性的判斷；
九、治療
1. 糖皮質(zhì)激素；
2. 免疫抑制劑；
3. 靜脈注射大劑量丙種球蛋白；
4. 控制并發(fā)癥和對(duì)癥治療；
5. 一般治療。
十、SLE與妊娠
1. 沒(méi)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害，而病情處于緩解期達(dá)半年以上者，一般能安全妊娠，并能產(chǎn)出正常嬰兒；
2. 非緩解期患者容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)或死胎，故應(yīng)進(jìn)行避孕；
3. 妊娠可誘發(fā)SLE活動(dòng)；
4. 激素通過(guò)胎盤(pán)時(shí)被滅活，故可使用；
5. 產(chǎn)后避免哺乳。
十一、預(yù)后
1. 有下列情況者預(yù)后不佳：
1.1 血肌酐已升高；
1.2 高血壓；
1.3 心肌損害伴心功能不全；
1.4 嚴(yán)重NP狼瘡。
2. 死于SLE本身病變和并發(fā)癥者各占一半。
