第二章 垂體疾病 （Pituitary Diseases)
一、實習要求
1.掌握成人腺垂體機能減退癥的臨床表現(xiàn)特點和治療原則。
2.掌握尿崩癥的診斷試驗和臨床意義。
3.熟悉成人腺垂體機能減退癥的垂體前葉激素/靶腺激素的變化特點和尿崩癥的治療原則。
4.了解垂體瘤的診斷方法和治療原則。
二、實習學時： 3學時
三、實習準備：
成人腺垂體機能減退癥和尿崩癥各1名和/或病歷1份，血清垂體前葉激素和皮質醇、甲狀腺激素和性激素化驗單各一套，禁水－加壓素試驗結果一套，垂體瘤MRI或CT片各一張。
四、病史詢問要點
起病急緩，有無產后大出血或產后敗血癥病史，有無頭痛、惡心、嘔吐表現(xiàn)；有無視野、視力改變；有無意識障礙、昏迷；有無高熱或低體溫；有無極度乏力、產后無乳、閉經(jīng)；有無納差、嗜睡、聲音嘶��；有無體毛脫落；有無性欲下降、陽痿，有無不孕、不育；有無胸悶、心悸；有無腎臟疾病病史；有無煩渴、多飲、多尿、有無夜尿增多；有無脫水等表現(xiàn)，有無垂體疾病的家族史；有無檢查過血清垂體前葉激素、靶腺激素；有無檢查過尿比重、尿滲透壓；有無檢查過腎功能；有無做過頭顱MRI或CT檢查等等。
五、體查要點
血壓情況，營養(yǎng)狀況，體重指數(shù)，神志有無異常，有無兄動遲緩、少言語，有無聲音低沉，有無面色蒼白、皮膚干燥無彈性、有無眉毛、腋毛、陰毛脫落，有無溢乳，無脈搏細弱，有無心律紊亂，有無心音遙遠，有無視野改變，有無脫水表現(xiàn)，有無下肢浮腫等。
六、步驟、討論
1.同學詢問病史，體格檢查，老師提供實驗室結果(頭顱MRI或CT片。垂體前葉激素、靶腺激素、血、尿滲透壓，尿比重、血糖、血清電解質以及常規(guī)生化、心電圖、超聲心動圖和B超等)。
2.同學報告病歷摘要，提出臨床特點。
3.診斷、鑒別診斷
(1)成人腺垂體機能減退癥的診斷：
根據(jù)病史、各種垂體前葉激素分泌不足的臨床表現(xiàn)特點和先后順序，并結合垂體前葉激素水平和各種靶腺激素水平的檢測，必要時行興奮試驗，診斷成人腺垂體機能減退癥并不困難，關鍵是要病因診斷，應盡快行頭顱MRI或其他影像檢查。以乏力、納差、全身浮腫、行動遲緩為主要表現(xiàn)者應與原發(fā)性甲狀腺機能減退癥相鑒別，以閉經(jīng)、不孕為主要表現(xiàn)者應與性腺疾病或卵巢早衰相鑒別；尤其注意與厭食癥、長期營養(yǎng)不良等全身性疾病以及多發(fā)性外周靶腺機能減退綜合征相鑒別，還要注意和抑郁癥等精神疾病相鑒別。
(2)尿崩癥的診斷：
根據(jù)煩渴、多飲、多尿、低比重尿、低滲透壓尿等表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)尿崩癥并不困難，注意必須采用禁水－加壓素試驗等診斷試驗才能確診。確診后要進一步確定病因，尤其是要區(qū)分中樞性和腎性，應盡快行頭顱影像學檢查和腎功能檢查。要注意和糖尿病、精神性煩渴、干燥綜合征、腎性尿崩癥等相鑒別。
(3)垂體瘤的診斷：
根據(jù)是否存在頭痛、嘔吐、視野改變、泌乳等垂體瘤壓迫癥狀和內分泌功能紊亂，同時結合頭顱MRI等影像學檢查，垂體瘤診斷并不困難，但診斷時要注意區(qū)分腫瘤的良惡性、病理學分類、部位和大小，以便指導治療方案的選擇和治療時機的把握。
4.治療
(1)成人腺垂體機能減退癥的治療
治療原則包括①支持和對癥治療；②內分泌治療：內分泌治療一般選用靶腺激素治療，因為垂體激素來源有限、價格昂貴且療效并不優(yōu)于靶腺激素。靶腺激素補充時應首先補充腎上腺皮質激素，首選藥物氫化可的松，其次補充甲狀腺激素和補充性激素，三者可以同時補充，但甲狀腺激素的補充必須在糖皮質激素補52667788.cn/zhicheng/充的基礎上進行；③病因治療，包括垂體瘤手術切除或放療等；④中醫(yī)中藥治療；⑤危象處理。
(2)尿崩癥的治療：
治療原則包括：①激素替代：即補充患者體內不足的抗利尿激素，包括注射制劑、口醫(yī)學全.在線52667788.cn服制劑和噴鼻制劑，目前多使用鞣酸加壓素注射液（長效尿崩停)；②其它藥物:氫氯噻嗪；氯磺丙尿，卡馬西平等，通過增加ADH作用或促進ADH分泌等方式發(fā)揮作用；③病因治療：對于下丘腦－垂體疾病所致者療效較好。
(3)垂體瘤的治療 治療原則包括手術、放療和藥物治療。除了泌乳素瘤首選溴隱停等藥物治療外，其他垂體瘤多推薦采用放射治療。某些腫瘤體積較大或不適合放療者也可手術治療。放療也可用于手術治療或復發(fā)的輔助治療。
5．小結
七、復習題
1.成人腺垂體機能減退癥的臨床表現(xiàn)特點和治療原則是什么？
2.尿崩癥的主要診斷試驗是什么？有何臨床意義？
3.垂體瘤的主要治療措施是什么？
