| 疾病名稱（英文) | extrahepatic porta hypertension |
| 拚音 | GANWAIXINGMENMAIGAOYAZHENG |
| 別名 | 肝外型門靜脈高壓癥 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腹部外科疾病，消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肝外型門靜脈高壓癥是指各種原因引起的肝靜脈或門靜脈受阻所引起的門靜脈高壓。包括階段性門靜脈高壓癥和布-加氏綜合征。階段性門靜脈高壓是指脾靜脈任何階段出現(xiàn)的阻塞所造成的脾靜脈血流受阻而引起的脾腫大，脾功能亢進、食道、胃底靜脈曲張等。其臨床特征為：脾腫大，脾功能亢進，消化道出血，無或少量腹水，肝功正常。治療上僅需單純脾切除即可，故效果良好。本節(jié)從略。布一加氏綜合征（Budd-chiaris syndrorne，B-CS)系指肝靜脈和／或下腔靜脈肝段血流受阻而引起的門靜脈和下腔靜脈高壓綜合征�，F(xiàn)主要介紹布-加氏綜合癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 其發(fā)病原因尚不清楚。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 印度，日本，中國的河南、山東、安徽、陜西為高發(fā)區(qū)。 |
| 人群 | 多發(fā)于青壯年，男性略高于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 本癥之水腫多起于雙側(cè)下肢，逐漸發(fā)展致下腹部或腰背部，遷延日久，水積腹內(nèi)則可形成"臌脹"之候。水不自行，賴氣以動，故水腫一證，是全身氣化功能障礙的一種表現(xiàn)，病機上與肺、脾、腎三臟關(guān)系密切，但其病本在腎。 |
| 病理 | 病理變化及分型，多數(shù)病例，病變位于下腔靜脈的心房入口以下3～5厘米處，即相當于9～11胸椎平面之間，膜的厚度不一，最薄者僅1 毫米左右，厚者數(shù)毫米甚至呈3～4厘米的節(jié)段性纖維瘢痕組織。隔膜表面光滑，其韌性較靜脈壁差，易被撕裂，其組織成份以膠原纖維居多，彈力纖維甚少，無平滑肌，表面被覆內(nèi)皮細胞。病理分型目前尚無統(tǒng)一分型標準。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 水腫辨證應(yīng)以陰陽為綱，證見表、熱、實者屬陽，里、虛、寒者屬陰。本癥之水腫常有以下證型： 1．濕毒侵yin 證候：全身水腫，小便不利，身發(fā)瘡痍，甚者潰爛，惡風發(fā)熱，舌質(zhì)紅、苔薄黃，脈浮數(shù)或滑數(shù)。 辨析：濕毒侵yin，氣化不利，故見全身水腫，甚者見肌膚瘡痍。肺不能通調(diào)水道而小便不利；風為百病之長，病之起初多兼風邪，故有惡風發(fā)熱之象。舌質(zhì)紅、苔薄黃，脈浮數(shù)或滑數(shù)為濕毒夾風之候。 2．水濕浸漬 證候：全身水腫，按之沒指，小便短少，身體困重，胸悶，納呆，泛惡，苔白膩，脈沉緩。 辨析：水濕浸漬肌膚，壅滯不行，則肢體浮腫不退。水濕內(nèi)聚，膀胱氣化失常則小便短少。脾為濕困，陽不得展則身重、胸悶、納呆、泛惡；苔白膩、脈沉緩為濕盛脾弱之象。 3．脾腎陽虛 證候：身腫，腰以下為甚，按之凹陷不起，腹脹納差，怯寒神疲，腰肢酸重，舌淡苔白滑，脈沉弱或沉遲。 辨析：陽氣不化，水濕下聚，故見腰以下腫甚，按之不起。脾陽不足，健運失司則腹脹納差。脾腎陽虛，衛(wèi)外不固則怯寒神疲，腰為腎府，腎虛而水氣內(nèi)盛則腰肢酸重，舌淡苔白滑、脈沉弱或沉遲皆脾腎陽虛、水濕內(nèi)盛之候。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)肝靜脈閉塞征候群 1．肝腫大：主肝靜脈閉塞后，肝竇狀隙壓力升高，肝極度腫大、瘀血，門靜脈壓力相續(xù)增高。 2．脾腫大：脾功能亢進，由于門靜脈壓力升高，脾臟逐漸腫大。一般出現(xiàn)較晚，脾功能亢進較輕微。 3．腹水：腹水量大，且多為頑固性腹水。隨著側(cè)枝循環(huán)的建立，腹水逐漸穩(wěn)定，但不消失。 4．嘔血、便血、晚期病人可出現(xiàn)食道、胃底靜脈曲張，甚至破裂出血。 （二)下腔靜脈閉塞癥候群 1．雙側(cè)下肢靜脈曲張：雙側(cè)下肢水腫常為最初癥狀（70％)，活動后加重。隨著側(cè)枝循環(huán)的建立，出現(xiàn)雙下肢淺靜脈曲張，皮膚色素沉著，變薄或潰瘍形成。 2．體壁靜脈曲張：病變早期，由于側(cè)枝循環(huán)尚未形成可出現(xiàn)下腹壁、腰背部及陰囊、陰唇、雙下肢水腫。隨著病程延長，則出現(xiàn)下腹壁，腰背部淺靜脈曲張。血流方向呈上行性。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 一、超聲波檢查為首選檢查。 B超對下腔靜脈阻塞的部位類型、范圍、形態(tài)和管壁情況有清晰顯示。B超對下腔靜脈和肝靜脈的血流方向和流速及有無血栓等能精確判斷。四、下腔靜脈造影是布一加氏綜合征診斷中必需手段，它可分辨出隔膜的形態(tài)及厚度，主肝靜脈開口部的情況以及肝外側(cè)枝循環(huán)情況。 二、肝靜脈造影 了解肝靜脈受阻情況，使肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)及其進入下腔靜脈的各開放靜脈同時顯影為診斷、分型、術(shù)式選擇、預(yù)后的判斷和手術(shù)效果的評價提供重要資料。 三、脾髓造影 可了解門靜脈壓力，干枝口徑，血流方向和側(cè)枝循環(huán)等。 四、核磁共震技術(shù)檢查（MRI)) 了解隔膜厚度及有無附壁血栓。 |
| 實驗室診斷 | 肝功能檢查僅有輕度損傷，血清轉(zhuǎn)氨酶正�；蜉p度升高。血清白蛋白一般到晚期才有降低，腹水為漏出液，部分病人白細胞和血小板計數(shù)減少。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與肝硬變性門靜脈高壓征、縮窄性心包炎、右心房粘液瘤及骼股靜脈血栓形成相鑒別。 1．肝硬化性門脈高壓癥：多以脾腫大、脾功能亢進為主要體征。肝功損傷出現(xiàn)較早。腹水量可呈間斷性，B超及下腔靜脈造影可見肝靜脈及下腔靜脈均通暢可以鑒別。 2．縮窄性心包炎：本病屬心臟舒張受阻回心血量減少而致肝、肺乃致全身水腫�？赏ㄟ^心臟聽診，M超檢查予以鑒別。 3. 髂股靜脈血栓形成：多發(fā)生于一側(cè)肢體。無腹水及體壁靜脈曲張。與B-CS不難鑒別。 4．右心房粘液瘤：多見其典型的心音及心臟超聲可明確診斷。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | 不佳，自然病程5年生存率為10％。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 因絕大多數(shù)病人不能早期診斷，內(nèi)科治療價值不大。手術(shù)治療是最理想的治療手段。因此，一旦確診。應(yīng)盡早手術(shù)治療。手術(shù)的目的在于降低門靜脈壓力，暢通阻塞之下腔靜脈，提高病人生活質(zhì)量，以求恢復(fù)勞動力。依據(jù)許氏分型可分以下二大類手術(shù)式，即恢復(fù)下腔靜脈血流術(shù)和轉(zhuǎn)流術(shù)。 一、恢復(fù)下腔靜脈血流的手術(shù) 1．根治性膜切除術(shù)：用手術(shù)方法將下腔靜脈隔膜切除后修復(fù)下腔靜脈壁，恢復(fù)其血流。適應(yīng)于Ⅰ型、Ⅲα 型病人。 2．球囊導(dǎo)管破膜術(shù)：即用介人法在X 線下經(jīng)股靜脈插入球囊導(dǎo)管，將隔膜穿透后向氣囊充氣將隔膜擴張，破裂從而恢復(fù)下腔靜脈血流。適應(yīng)于Ⅰ型且無血栓形成者。 3．手指破膜術(shù)：用手術(shù)方法經(jīng)右心房用手指入下腔靜脈粉碎隔膜。適應(yīng)于Ⅰ型且無血栓形成者。 二、轉(zhuǎn)流術(shù) 是通過手術(shù)將腔靜脈血流繞過病灶而恢復(fù)再通或使門靜脈系血流轉(zhuǎn)入體靜脈系統(tǒng)而降低門靜脈壓力，達到控制和減少腹水形成以及食道胃底靜脈破裂出血之目的。適應(yīng)于Ⅱ型，Ⅲα型病人。包括：腔靜脈一右心房轉(zhuǎn)流術(shù)；腔靜脈與腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)；脾靜脈與右心房轉(zhuǎn)流術(shù)；脾靜脈與右頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)；脾靜脈與左下肺肺靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)；腸系膜上靜脈與下腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)；脾肺固定術(shù)等等。此類手術(shù)多需用人工血管等間置物，手術(shù)操作較復(fù)雜，不詳細介紹。 |
| 中醫(yī)治療 | 本證治法不外發(fā)汗、利尿、攻逐、健脾、溫腎、化瘀諸法。臨床應(yīng)用應(yīng)注意攻與補的關(guān)系，因本證在常常虛實夾雜，陰水、陽水相互轉(zhuǎn)化，故臨床上應(yīng)遵急則治其標以攻為主、緩則治其本以補為主的原則。以上諸法或單用，或合用視病情而定。 本癥早期以水腫為主要表現(xiàn)時可參考祖國醫(yī)學(xué)"水腫"進行辨證論治。如以腹水為突出表現(xiàn)者可按祖國醫(yī)學(xué)"鼓脹"辨治。如以上消化道出血為主要癥狀則應(yīng)按祖國醫(yī)學(xué)"吐血"辨治。一、辨證選方1．濕毒侵yin治法：宣肺解毒，利濕消腫。方藥：麻黃連翹赤小豆湯（《傷寒論》)合五味消毒飲（《醫(yī)宗金鑒》)加減。麻黃6g，杏仁（炒)6g，桑白皮9g，連翹12g，赤小豆12g，二花12g，菊花12g，公英18g，地丁15g，天葵12g，甘草4g。若濕盛下肢糜爛者，加苦參、蒼術(shù)、土茯苓；如血熱而紅腫者加丹皮、赤芍；若兼大便不通者可加大黃、芒硝；若兼有青筋暴露，脈絡(luò)瘀滯者可加用川芎、當歸、桃仁、坤草、丹參等活血化瘀之味。2. 水濕浸漬治法：健脾化濕，通陽利水。方藥：五皮散（《中藏經(jīng)》)合胃苓湯（《丹溪心法》)加減。桑白皮12g，橘皮15g，生姜皮12g，大腹皮12g，茯苓皮12g，蒼術(shù)12g，厚樸15g，陳皮15g，桂枝12g，白術(shù)12g，澤瀉12g，豬苓12g，甘草4g。如腫甚而喘者可加麻黃、杏仁、葶藶子以宣肺瀉水而平喘；如兼有脈絡(luò)瘀阻之象者，可加用丹參、川芎、赤芍、坤草、桃仁、紅花等味；如氣虛較甚者可加人參、黃芪；如有陽虛之象者可加用黑附子、桂枝。3．脾卑腎陽虛治法：溫補脾腎，化氣行水。方藥：真武湯（《傷寒論》)合濟生腎氣丸（《濟生方》)加減。炮附子10g，白術(shù)12g，茯苓15g，白芍12g，生姜9g，干地黃15g，山藥12g，山茱萸12g，丹皮10g，澤瀉5g，桂枝9g，牛膝12g，車前子15g，甘草4g。如小便清長量多，去澤瀉、車前子，加菟絲子、補骨脂以溫固下元；如水氣凌心，瘀血痹阻者可重用附子，并加炙甘草（量宜大)、桂枝、丹參以溫陽化瘀；如水氣凌肺，腎不納氣者宜加人參、蛤蚧、五味子；如腎陽久衰，陽損及陰，出現(xiàn)口咽干燥，五心煩熱，舌紅、脈細微之候者可酌加龜板、鱉甲、麥冬等滋補腎陰之品，但滋陰不宜過于涼膩，以防匡助水邪。此外，對水腫的治療，常合活血化瘀之法，取血行水亦行之意，常用藥物有當歸、赤芍、坤草、澤蘭葉、丹參、桃仁、紅花等味。二、專方驗方木香散：木香、大戟、白牽牛各等份，研為細末，每次用糖開水沖服3～6g。此方用于體實病實之癥，一般以一瀉為宜。（《實用中醫(yī)內(nèi)科學(xué)》)第一版，上海) |
| 中藥 | |
| 針灸 | 1．體針：取穴：肺俞、三焦俞、偏厲、陰陵泉、合谷、腎俞、脾俞、水分、氣海、足三里等，屬水腫實證用瀉法，屬脾腎陽虛者則用補法，并可于脾俞、腎俞、水分、氣海、三里等穴進行灸治。 2、耳針：取肝、脾、腎、腦、膀胱、腹等穴，每次2～3穴，取雙側(cè)，中強刺激，隔日一次。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | Budd于1845年首先對其描述為"原發(fā)性肝靜脈阻塞綜合征。"chiari于1899年報道10例，并認為是肝靜脈的原發(fā)性炎癥。爾后，不少學(xué)者發(fā)現(xiàn)在肝靜脈栓塞的同時，同樣的病變也累及下腔靜脈。迄今，臨床上已將任何原因引起的肝靜脈和／或下腔靜脈肝段血流受阻而出現(xiàn)的臨床綜合征，均稱為布一加氏綜合征。 。 對于肝內(nèi)型門脈高壓的治療，《內(nèi)經(jīng)》曾指出："平治于權(quán)衡，去宛陳莝……開鬼門，潔凈府"。《金匱要略》明確指出："諸有水者，腰以下腫，當利小便；腰以上腫，當發(fā)汗乃愈。"近年來，根據(jù)《血證論》："瘀血化水，亦發(fā)水腫，是血病而兼水也。"的理論，應(yīng)用活血化瘀法治療水腫取得了一定療效。 |
