| 疾病名稱（英文) | congenital heteroplasia of bladder |
| 拚音 | XIANTIANXINGPANGGUANGFAYUYICHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 膀肌自泄殖腔發(fā)生，胚胎發(fā)育異常導致膀胱先天性發(fā)育異常。病變類型較多，主要有：膀胱外翻、膀胱憩室、先天性膀胱頸痙孿、臍尿管瘺和臍尿管囊腫。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 1、膀胱外翻：大約每3萬新生兒有有1例膀胱外翻，男女比例為3:1，約半數(shù)死于兒童期。 2、先天性膀胱憩室: 患者男性為女性5—10倍。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、膀胱外翻:是尿生殖竇及其覆蓋的骨骼系統(tǒng)于腹側(cè)完全缺損，常伴其他先天畸形。臨床表現(xiàn)為下腹壁和膀胱前壁缺損，膀胱后壁外翻，表面為暴露的膀胱粘膜，易出血，輸尿管口外露噴尿，浸漬周圍皮膚伴發(fā)皮炎，在男性常伴有完全性尿道上裂，陰莖短小。陰囊小常有隱睪。在女性陰蒂分離，小陰唇遠離，陰道顯露，患者常伴發(fā)腹股溝疝或股疝。由于恥骨聯(lián)合分裂，股骨外旋，患者步態(tài)搖擺。憑外觀可確診。 2、先天性膀胱憩室: 因胎兒尿道粘膜暫時性閉塞，或由多余輸尿管芽或閉塞的臍尿管等形成，膀胱壁一部分呈袋形向外突出，大小不一，經(jīng)一小圓口與膀胱相通，多為單發(fā)，也有多發(fā)性的。多數(shù)位于膀胱底部及兩側(cè)，一般無特殊癥狀，在排尿時，如不能同時排出憩室內(nèi)尿液，待憩空內(nèi)尿液再流入膀胱時，需要再次排尿，則有“兩段排尿”癥狀。因憩室內(nèi)尿液滯留，常并發(fā)結(jié)石、炎癥，對血尿者應(yīng)警惕憩室內(nèi)生長腫瘤。先天性憩室，多見于兒童，憩室壁含膀胱壁層為真性憩室；梗阻性憩室，則見于4O—60歲男性，繼發(fā)于膀胱出口或尿道梗阻病變，憩室缺乏肌纖維為假性憩室。無論哪一種憩室，患者多因排尿梗阻或感染癥狀就醫(yī)。 3、先天性膀胱頸痙攣：為一種先天性異常，見于兒童和育少年，男女發(fā)生率相等。表現(xiàn)為尿頻、排尿困難和排尿擎遲，嚴重者膀膚脹滿尿滴瀝，假性尿失禁，并發(fā)感染，影響上尿路。 4、臍尿管瘺和臍尿管囊腫：在胚胎期臍尿管自膀胱伸至臍部，以后因纖維化而閉塞，如出生后殘留臍尿管則形成臍尿管瘺，臍部間歇性漏尿。若臍尿管兩端閉鎖而中間留一管腔則形成臍尿管囊腫．表現(xiàn)為下腹部正中腹膜外腫塊。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、膀胱外翻:排泄性尿路造影可發(fā)現(xiàn)其他上尿路畸形。 2、先天性膀胱憩室:尿路造影和膀胱鏡檢可證實。 3、先天性膀胱頸痙攣：診斷主要靠膀肌尿道鏡檢查，膀瞇頸部呈環(huán)狀狹窄或后部呈堤狀隆起、三角區(qū)肥厚、膀胱底凹陷，此外還可見膀胱小梁小房以及并發(fā)結(jié)石憩室等。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 鑒別診斷需考慮尿道瓣膜、精阜增生、尿道狹窄及神經(jīng)源性膀胱等。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、膀胱外翻:治療為重建膀胱和尿道，使恢復較正常的排尿功能并保護腎臟，手術(shù)選擇在出生數(shù)月至2—3歲為宜，對未能成功進行重建手術(shù)者，代以尿流改道手術(shù)。 2、先天性膀胱憩室: 對有癥狀的膀胱憩室宜手術(shù)切除。 3、先天性膀胱頸痙攣：治療應(yīng)解除梗阻和清除尿路感染，可經(jīng)內(nèi)鏡膀胱頸部電切術(shù)或開放性膀胱頸部成形術(shù)。 4、臍尿管瘺和臍尿管囊腫：治療均選擇控制感染后手術(shù)切除。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
