| 疾病名稱（英文) | male pseudo hermaphroditism |
| 拚音 | NANJIALIANGXINGJIXING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 男假兩性畸形指患者的性染色體符合正常男性，核型為46XY,性染色質(zhì)塊為陰性，性腺為睪丸，可發(fā)育良好或不良，內(nèi)生殖器符合男性，而外生殖器呈兩性畸形，男性化程度不一，可由輕度尿道下裂到近似女性的外生殖器。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 這類疾病大多為遺傳性疾病，其發(fā)病原因往往是由于在胚胎期性分化過程中，睪丸分泌不足，或睪丸分泌為正常，但睪酮不能轉(zhuǎn)變?yōu)槎䴕洳G酮，或是效應(yīng)器官性激素受體不正常，以致對(duì)雄激素不敏感。有一種特殊的男假兩性畸形，其內(nèi)、外生殖器皆符合正常男性，但由于副中腎管抑制因子缺乏，故同時(shí)有女性內(nèi)生殖器。 男假兩性畸形的病因分類： (1)睪酮生物合成缺陷：①同時(shí)阻礙皮質(zhì)類固醇和睪酮合成的缺陷：膽固醇裂鏈酶缺陷(先天性類脂性腎上腺增生癥)，3β-羥類固醇脫氫酶缺乏，17α-羥化酶缺乏。②阻礙睪酮合成的缺陷：17、20-碳鏈酶缺乏，17β-羥類固醇氧化還原酶缺乏。 (2)雄激素對(duì)靶組織的作用有缺陷：①5α-還原酶缺乏。②完全性睪丸女性化綜合征。③不完全性睪丸女性化綜合征。④Reifenstein綜合征。 (3)睪丸對(duì)人絨膜促性腺激素及黃體生成激素不敏感。 (4)性染色體異常致性腺發(fā)育不良。 (5)伴腎發(fā)育不良。 (6)副中腎管存留綜合征。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療應(yīng)在病因診斷的基礎(chǔ)上，根據(jù)解剖學(xué)的實(shí)際可能性，建立性別，以便能使患者自然地或在激素替代治療下獲得性征的發(fā)育。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
