| 疾病名稱（英文) | malignant histiocytoma |
| 拚音 | EXINGZUZHIXIBAOLIU |
| 別名 | 組織細胞性髓性網(wǎng)狀細胞晌，惡性網(wǎng)狀細胞病，惡組 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 惡性組織細胞瘤(簡稱惡組)是單核-巨噬系統(tǒng)組織細胞惡性增生的一種疾病，異常組織細胞浸潤是本病病理學的基本特點，病變在脾臟、肝臟、淋巴結(jié)及骨髓最為顯著。體內(nèi)病灶分布很不均勻，且不規(guī)則；不同病例累及的器官數(shù)目不一；各器官內(nèi)不同部位的病變輕重差別顯著。分布呈高度局灶性，亦為本病的病理特點。病情兇險，高熱、衰竭、進行性肝脾腫大及全血細胞降低為主要的臨床特點。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 惡組在任何年齡均可發(fā)病，而以青壯年居多。男多于女。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 大多起病急驟，病程短促。主要癥狀為發(fā)熱、畏寒、出血、多汗、乏力、體重減輕、衰竭等。發(fā)熱以稽留型、不規(guī)則型或弛張型為多，少數(shù)呈間歇型，更少表現(xiàn)為低熱。發(fā)熱常伴畏寒，甚至寒戰(zhàn)，隨病程進展體溫更高而持續(xù)不退。肝脾及淋巴結(jié)腫大是本病常見的體征。腹部腸系膜淋巴結(jié)可顯著腫大，融合成巨塊。由于大量惡組細胞浸潤骨髓、組織細胞的吞噬、脾功能亢進、感染等因素，患者呈進行性全血細胞減少，表現(xiàn)為易感染、出血和貧血。持續(xù)高熱不退、黃疸、廣泛出血、腹水及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為本病晚期的表現(xiàn)。肝實質(zhì)細胞損害及淋巴結(jié)壓迫膽管是產(chǎn)生黃疸的主要原因。 少數(shù)惡組在身體某些部位的病變特別突出而形成特殊的臨床表現(xiàn)：例如惡組細胞累及皮膚表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、浸潤役斑塊、丘疹或潰瘍，偶有剝脫性紅皮病及大皰；累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦膜、腦實質(zhì)、脊髓、腦神經(jīng)、腦垂體等而出現(xiàn)腦膜炎、失明、截癱、尿崩癥、眼球突出等；累及漿膜可發(fā)生多發(fā)性漿膜炎表現(xiàn)為腹水、胸水、心包積液等，積水可為血性或黃色清液；累及食管、胃、小腸、大腸、胰腺的粘膜下、肌層及漿膜層，可發(fā)生急腹痛、消化道出血，甚至腸穿孔等。腎臟包括腎小球、間質(zhì)及腎盂受累可產(chǎn)生蛋白尿、血尿及血尿素氮增高；心臟被累及主要是心肌間質(zhì)，少數(shù)可浸潤心肌，心電圖可顯示心肌損害，Ⅰ—Ⅱ度房室傳導阻滯，并可出現(xiàn)奔馬律、房顫及室性早搏等心律不齊；肺部受累可表現(xiàn)為咳嗽、咯血、肺部陰影，甚至出現(xiàn)呼吸困難等；鼻咽部偶可出現(xiàn)肉芽腫，導致呼吸道梗阻；浸潤骨質(zhì)可引起骨質(zhì)破壞。起病急騾、病程短促兇險者，常于初診后幾周內(nèi)死亡。有少數(shù)起病緩慢，主要表現(xiàn)為貧血、脾腫大或間歇性發(fā)熱者，進展可較慢，病程可達1年以上。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | (1)血象：大多患者有進行性全血細胞減少，白細胞數(shù)可低至＜1×10(9)／L，個別可＞10×10(9)／L，在血片邊緣有時僅能見到少量惡組細胞或不典型單核細胞，靜脈血經(jīng)離心濃縮后的白細胞層中找到惡組細胞的可能性稍大些。少數(shù)病例血片中有少量幼稚粒細胞及幼稚紅細胞出現(xiàn)。 (2)骨髓象：多數(shù)呈輕到極度增生，少數(shù)增生低下。骨髓中能找到數(shù)量不一的畸形組織細胞，這些細胞可歸納為以下幾種類型：①惡性組織細胞：各細胞大小、外形、成熟程度很不一致。大多數(shù)細胞體積較大，核呈不規(guī)則圓形，腎形、葉狀，偶有雙核者，核染色質(zhì)細致或呈網(wǎng)狀，核仁1個或2—3個，大而清晰可見，胞質(zhì)豐富，呈嗜堿性，有時可見到嗜苯胺藍顆粒及空泡，細胞邊緣可不規(guī)則。這種異形細胞最為多見，在涂片末梢或邊緣處易找到。②多核巨組織細胞，體積巨大，外形不規(guī)則，核以3—6個為多見，甚至可多達十余個，或呈分葉狀，每個核或每個核葉中有一清晰、較大的核仁。③其他尚有吞噬性、淋巴樣、單核樣或早幼粒樣組織細胞。 (3)組織化學染色：酸性磷酸酶陽性。以醋酸α萘酚為基質(zhì)的非特異性酯酶染色，異常組織細胞和單核細胞均為陽性，但以醋酸AS-D萘酚作為基質(zhì)的非特異酯酶染色，陽性的單核細胞能被氟化鈉抑制而異常組織細胞不能為氟化鈉所抑制。本病的中性粒細胞堿性磷酸酶陽性率和積分顯著減低或呈陰性。 (4)肝功能：可出現(xiàn)膽紅素增高，白球蛋白倒置，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高等。 診斷依據(jù):由于本病的各種臨床表現(xiàn)常缺乏特異性，病灶的分布極不均勻呈高度局灶性，有診斷意義的惡性組織細胞常在疾病后期才出現(xiàn)，故常造成診斷上的困難。如對原因不明的長期高熱伴進行性肝、脾或淋巴結(jié)腫大而不能以感染等原因解釋的患者，在骨髓涂片、骨髓凝塊切片或骨髓活檢、淋巴結(jié)活檢、血濃縮涂片、周圍血片中找到典型的惡性組織細胞是診斷本病的主要依據(jù)。如能同時找到多核巨組織細胞、吞噬大量血細胞的組織細胞，則對診斷更有意義。淋巴樣或單核樣組織細胞亦可見于反應性組織細胞增多癥等疾病，因而缺乏特異性�；颊呷缬袦\表淋巴結(jié)，皮膚、乳房等組織的結(jié)節(jié)，可通過活檢，結(jié)合印片作為診斷本病的手段。雖大多數(shù)患者肝、脾均受惡組病變累及，但肝、脾穿刺有產(chǎn)生嚴重并發(fā)癥的可能，已不作為診斷本病的主要手段。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 某些引起反應性組織細胞增多癥的感染性疾病(如傷寒、粟粒性肺結(jié)核、肝膿腫、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、傳染性單核細胞增多癥、敗血癥)，病毒相關(guān)性噬血細胞綜合征(VAHS)，結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)、藥物及疫苗接種反應等，在骨髓涂片或淋巴結(jié)活檢中也可出現(xiàn)較多的組織細胞，其中可有吞噬現(xiàn)象。上述各病出現(xiàn)的高熱、肝脾或淋巴結(jié)腫大等臨床表現(xiàn)，有時易和惡組相混淆，但反應性者①有一定病因、特異的臨床表現(xiàn)及病程，有關(guān)陽性的確診檢查結(jié)果與惡組有所不同。②骨髓所見的組織細胞多為成熟型，大多數(shù)形態(tài)屬正常，輕度畸形，即使極少病例的細胞畸形較顯著但各細胞之間大小與形態(tài)較為一致，不會發(fā)現(xiàn)顯著異形的組織細胞或多巨核組織細胞。③反應性組織細胞多為一過性，隨病因去除即消失。④淋巴組織病理切片，組織結(jié)構(gòu)也保持完整。⑤感染性疾病NAP常明顯增高，而惡組NAP明顯減低亦有助于鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 目前對治療惡組尚缺乏根治辦法。各類抗腫瘤藥物對起病急驟、病情兇險的大多數(shù)患者，療效較差。常用化療藥物有環(huán)磷酰胺、雙內(nèi)酰亞胺化合物ICRF159(丙亞胺)、ICRF154(乙亞胺)等，但單用該類藥物可能僅對病情較輕的患者有效，COPP及CHOP(見“淋巴瘤”條)，乙亞胺合并長春新堿及類固醇激素等聯(lián)合方案對本病有一定療效。對骨髓造血功能差，有嚴重感染、出血、衰竭者應加強支持療法。如有原發(fā)于胃腸道局灶性病變，應考慮手術(shù)切除。中醫(yī)中藥辨證治療本病仍夜進一步研究中。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
