| 疾病名稱（英文) | malformation of nose |
| 拚音 | BIJIXING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 鼻科疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 鼻畸形系指鼻部在胚胎發(fā)育過(guò)程中產(chǎn)生障礙或出生后各種原因引起的形態(tài)與功能的異常�？煞窒忍煨曰闻c后天性畸形兩種。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 一、先天性畸形：胚胎早期，前腦泡腹側(cè)外胚層增厚為嗅基板，并與周圍間質(zhì)逐漸形成嗅凹、額鼻突和鼻內(nèi)、外凸，繼與第一鰓弓的向中延伸部分接合形成下頜突，以后下頜突前外緣突起上頜突，參與復(fù)雜的融合過(guò)程形成嗅凹下界，而與口腔隔開(kāi)。嗅凹與口凹之間的溝逐漸閉合成管，即原始鼻腔。其后方的上皮性頰鼻膜吸收后構(gòu)成原始后鼻孔。兩原始后鼻孔間的中胚層垂直向下成鼻中隔，鼻外突發(fā)育成鼻外側(cè)壁和鼻翼，額鼻突上部長(zhǎng)成鼻梁和鼻尖。鼻腔外側(cè)壁又長(zhǎng)出數(shù)皺壁，漸成鼻甲和鼻道。大約在胚胎第3個(gè)月以后，上頜竇是鼻道粘膜向內(nèi)長(zhǎng)人骨結(jié)構(gòu)和氣化的結(jié)果。篩竇來(lái)自上鼻道外側(cè)的內(nèi)陷上皮，額竇由漏斗隱窩前篩竇的一個(gè)小房發(fā)育而來(lái)，蝶竇則靠鼻腔后上部粘膜隔進(jìn)蝶骨長(zhǎng)成。在出生時(shí)，鼻竇都很小，分別在8—16歲才發(fā)育到成人規(guī)模。由于某種原因而停止演化或發(fā)育過(guò)度，都可形成先天性鼻部畸形。先天性鼻畸形有：外鼻畸形、皮樣囊腫及瘺管、鼻孔閉鎖畸形、鼻竇畸形、鼻腦膜腦膨出和鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。 二、后天性畸形：因外傷、燒傷、疾病等所致的鼻部各種畸形，包括鼻梁及中隔偏曲，前鼻孔狹窄或閉鎖等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 一、先天性畸形： （1)外鼻畸形：①鼻中裂：發(fā)生在鼻梁正中，輕者為淺溝或鼻尖中裂，重者可全鼻深裂，并伴唇裂或齒槽裂。②外鼻殘缺：額鼻突和嗅凹發(fā)育障礙可造成部分或全鼻殘缺。其他罕見(jiàn)的外鼻畸形有內(nèi)眥喙?fàn)罟苄瓮黄穑ū莻?cè)喙)、前鼻孔閉鎖、鼻背贅瘤和單鼻孔等。 （2)皮樣囊腫及瘺管：額鼻突上皮組織遺留在皮下演成的結(jié)果。囊腫可居雙翼軟骨間、鼻骨和軟骨交接處或鼻中隔軟骨內(nèi)。囊腫可迫使鼻隆起變形，有時(shí)可在鼻翼、鼻腔或眉間出現(xiàn)瘺口。囊腫深可達(dá)蝶鞍，但通常多在鼻骨淺面。 （3)鼻孔閉鎖：嗅凹外口（原始前鼻孔)的上皮或間質(zhì)未被吸收可造成前鼻孔閉鎖。程度輕的僅表現(xiàn)鼻孔狹窄，重則為膜性或骨性閉鎖。新生兒雙側(cè)前鼻孔閉鎖不僅可造成吮奶困難，還因不能呼吸而出現(xiàn)紫鉗甚至窒息。 （4)鼻竇畸形：①上頜竇氣化不良、缺失、兩側(cè)不對(duì)稱、竇內(nèi)間隔與多竇腔。②篩竇發(fā)育過(guò)度、向眶上板、眶下板、淚骨、雞冠、腭骨或蝶骨伸延。竇壁骨質(zhì)菲薄，甚至缺失，竇內(nèi)粘膜可與其鄰近組織眶骨膜、腦膜、海綿竇或視神經(jīng)相粘。（5)鼻腦膜腦膨出：鼻鄰近的顱骨縫先天未閉或顱骨缺失井發(fā)腦膜或腦組織疝腭膨出。部位可在鼻內(nèi)或鼻外。向鼻內(nèi)膨出可造成鼻阻塞，粗觀似鼻息肉；向鼻外疝出可造成鼻根或其附近部位的皮膚隆起。有波動(dòng)感，哭時(shí)增大。壓迫雙側(cè)頸靜脈可使其內(nèi)部張力增加，體積變大，是診斷要點(diǎn)。本病常合并有小頭畸形、腦積水、眼球外展麻痹、低能和癲癇等。膨出腦膜日久可潰破，形成腦脊液漏。腦脊液漏經(jīng)久不止或反覆出現(xiàn)者有并發(fā)腦膜炎的危險(xiǎn)。 （6)鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤：是胚胎期顱底閉合后，仍有部分神經(jīng)組織遺留在鼻內(nèi)而演成的先天性腫瘤。腫瘤可向鼻內(nèi)或鼻外生長(zhǎng)，但總有一蒂狀纖維組織與硬腦膜相連。瘤體堅(jiān)實(shí)，表面光，微紅，但切面為淡黃色。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 診斷容易，為了解畸形的深部與周圍結(jié)構(gòu)情況，X線攝片不可缺，必要時(shí)尚需作CT掃描。手術(shù)前尚需拍正面及側(cè)面照片，以便術(shù)后比較。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療采用鼻整形術(shù)，手術(shù)目的為恢復(fù)功能與美容，要求兩方面兼顧。 一、先天性畸形： （1)外鼻畸形：治療以手術(shù)切除贅物和缺損整形為主。 （2)皮樣囊腫及瘺管：治療可用手術(shù)除。 （3)鼻孔閉鎖：治療采用手術(shù)擴(kuò)張鼻孔或切除閉鎖組織和植皮修復(fù)（后鼻孔閉鎖見(jiàn)“先天性后鼻孔閉鎖”條)。 （4)鼻腦膜腦膨出：應(yīng)及時(shí)手術(shù)將膨出部分切除。手術(shù)時(shí)應(yīng)注意腦膜裂口的修補(bǔ)和應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。 （5)鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤：手術(shù)常需通過(guò)顱前窩底進(jìn)行，顱底骨質(zhì)缺損部分應(yīng)予骨膜瓣或聯(lián)合肌瓣修復(fù)，以防腦脊液漏或繼發(fā)感染引起的腦膜炎。 二、后天性畸形：全鼻缺損，往往需先作皮管，分期進(jìn)行手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
