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腸系膜慢性纖維性脂膜炎

  
疾病名稱(英文) chronic mesenteric fibrotic panniculitis
拚音 CHANGXIMOMANXINGXIANWEIXINGZHIMOYAN
別名 腸系膜脂肪代謝障礙,收縮性腸系膜炎,
西醫(yī)疾病分類代碼 消化系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 腸系膜慢性纖維性脂膜炎又稱腸系膜脂肪代謝障礙或收縮性腸系膜炎,是發(fā)生在腸系膜的一種慢性非特異性炎癥。病變主要涉及腸系膜內(nèi)的脂肪纖維組織。早期病變主要侵犯小腸系膜,以后可累及結(jié)腸系膜。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 致病原因未明,有人認(rèn)為本病可能只是全身性原發(fā)性纖維變性的一種表現(xiàn),與見于別處的纖維變性病如特發(fā)性腹膜后纖維化、硬化性膽管炎,侵襲性纖維性甲狀腺炎(Riedel病),結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎(Weber-Christian病)等類似,同為一種自身免疫性疾病。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 各年齡均有發(fā)病,以女性較多。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 脂肪細(xì)胞壞死,其間有急性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),形成吞噬脂肪的泡沫狀巨噬細(xì)胞及纖維化。腸系膜呈散在不規(guī)則病灶,表現(xiàn)為棕紅色半透明斑塊,系膜變厚、隆起和發(fā)硬,系膜的漿膜也緊密粘連在一起,以后纖維組織瘢痕化收縮,以致系膜縮短,變成一團(tuán),腸壁可互相粘連引起腸梗阻。腸系膜內(nèi)的動(dòng)靜脈血液循環(huán)不受干擾,一般無供血不足或血流受阻現(xiàn)象。腸系膜淋巴結(jié)一般不腫大。此外,皮下組織或心、肺、腎、胸膜等也可有同樣病變。 此病從炎癥反應(yīng)至纖維化似乎是一個(gè)自限性的慢性演變過程,但可反覆發(fā)作。由于不同階段的病理組織學(xué)變化有差別,文獻(xiàn)上對(duì)此病的描述和定名也各有不同。早期鏡下所見與一般脂肪慢性炎癥相同。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 術(shù)前不易確診,可誤為腸系膜或腹膜后腫瘤。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 臨床表現(xiàn)主要為反覆發(fā)作性腹痛,伴惡心、嘔吐,常有低熱、食欲不振、倦乏。發(fā)作期尚有皮下結(jié)節(jié)、紅斑、關(guān)節(jié)痛、肝腫大和貧血。
體檢 半數(shù)以上病例上腹部可捫及腫塊,偶有搏動(dòng)感。腹部可有壓痛,但無腹膜刺激征。
電診斷
影像診斷 X 線可發(fā)現(xiàn)小腸受壓變位,扭曲成角,部分阻塞,排空遲緩。
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液 血液化驗(yàn)和血象檢查無特殊。
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 一般預(yù)后較好。反覆發(fā)作較長(zhǎng)一段時(shí)間后,?赏V乖侔l(fā)。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 無特殊的治療方法。由于病變范圍廣泛,位置又接近較大血管;一般不能全部切除。手術(shù)限于分離粘連,解除腸梗阻,或作部分腸切除。類固醇類藥物的效果不肯定。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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