| 疾病名稱（英文) | cacotrophia of yellow spot |
| 拚音 | HUANGBANYINGYANGBULIANG |
| 別名 | 中醫(yī)：視瞻昏渺， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 眼科疾病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 黃斑營(yíng)養(yǎng)不良是一組有明確遺傳因素的黃斑疾病。它是由于遺傳性疾病所造成的早期或早熟細(xì)胞的病變與死亡，并無(wú)明確的病因可查。此種遺傳影響可以在某種年齡出現(xiàn)，是由遺傳決定的酶與代謝功能不全的結(jié)果。 目前已知與遺傳有關(guān)的黃斑疾病很多，現(xiàn)將主要的幾種黃斑營(yíng)養(yǎng)不良分述于下：其中有Ｘ連鎖遺傳青年性視網(wǎng)膜劈裂癥，黃色斑點(diǎn)狀眼底合并黃斑變性，卵黃狀黃斑營(yíng)養(yǎng)不良。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 中醫(yī)認(rèn)為本病的形成與肝腎兩臟的關(guān)系密切。 本病屬瞳神疾病，瞳神屬腎，黃斑位于眼底中央又屬脾土。故本病的形成與肝脾腎功能失調(diào)密切相關(guān)。凡老年體弱或勞瞻竭視，耗損肝腎，元精虧虛，不能上注于目，以滋神光，陽(yáng)光失其主倚，精氣散亂，約束失權(quán)，或?qū)俑纹⑹Ш停}絡(luò)阻滯，清氣不能上承，或食欲不振，腰膝酸軟，健忘怔忡，兩便頻數(shù)，精氣不能濡養(yǎng)于目等皆可發(fā)為本病。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病辨證以虛實(shí)為綱。全身結(jié)合局部證狀辨證，肝腎不足、脾氣虛弱多為虛證，痰濕內(nèi)聚。血熱妄行多為實(shí)證。病變過(guò)程中亦可見(jiàn)虛實(shí)夾雜證。 １．肝腎不足 證候：視力下降，視物變形，矯正視力不佳。視野中心絕對(duì)暗點(diǎn)。眼底：黃斑區(qū)玻璃膜疣及色素上皮環(huán)狀萎縮，伴有不同程度的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管阻塞，脈絡(luò)膜新生血管膜形成，視網(wǎng)膜色素上皮漿液性或出血性脫離。全身癥見(jiàn)頭暈耳鳴，腰疼腿軟，舌質(zhì)淡或紫暗，脈弱細(xì)或細(xì)澀。 辨析：①辨證：以視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑變性兼見(jiàn)頭暈耳鳴，腰疼腿軟，舌質(zhì)淡，脈弱細(xì)為辨證要點(diǎn)。②病機(jī)：肝腎兩虧，精血不足，目失濡養(yǎng)，故視力下降；眼底可以見(jiàn)黃斑變性，全身兼見(jiàn)之脈癥，亦皆肝腎精血虧虛所致。 ２．脾氣虛弱 證候：視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑變性。全身癥見(jiàn)疲倦乏力，食納欠佳，氣短懶言，舌質(zhì)淡，苔薄膩，脈細(xì)弱。 辨析：①辨證：以視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑變性兼見(jiàn)疲倦乏力，食納欠佳，氣短懶言，舌質(zhì)淡，苔薄膩，脈細(xì)弱為辨證要點(diǎn)。②病機(jī)：脾虛不運(yùn)，臟腑精氣不足，不能上貫于目，故視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑變性；臟腑精氣不足以生神及充養(yǎng)周身，因而疲倦乏力，氣短懶言；脾虛運(yùn)化不力，故食納久佳；舌淡苔薄膩，脈細(xì)弱皆脾氣虛弱之癥。 ３．痰濕內(nèi)聚 證候：視力下降；眼底可見(jiàn)黃斑滲出型變性，全身癥見(jiàn)頭目暈眩，體胖乏力，短氣心悸，喜吐涎沫，舌苔自滑或見(jiàn)黃膩，脈弦滑。 辨析：①辨證：以視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑滲出型變性，兼見(jiàn)頭目暈眩，體胖乏力，短氣心悸，喜吐涎沫，舌苔自滑，脈弦滑為辨證要點(diǎn)。②病機(jī)：濕邪痰濁上泛目?jī)?nèi)，故視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑滲出型變性；脾失健運(yùn)，聚濕生痰，上壅清竅，清陽(yáng)不升，故頭目暈眩；脾虛氣弱，不榮頭面及肢體，故體胖乏力，短氣心悸；痰濕阻滯中焦，故喜吐涎沫；舌苔白滑，脈弦滑皆為痰濕內(nèi)聚之征。 ４．血熱妄行 證候：視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑滲出型變性合并出血；全身癥見(jiàn)頭暈?zāi)垦＃谎矢煽诳�；時(shí)或干咳，失眠多夢(mèng)，舌質(zhì)紅，脈細(xì)數(shù)。 辨析：①辨證：以視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑滲出型變性合并出血兼見(jiàn)頭暈?zāi)垦＃矢煽诳�，時(shí)或干咳，失眠多夢(mèng)，舌質(zhì)紅，脈細(xì)數(shù)為辨證要點(diǎn)。②病機(jī)：病邪入里化熱，臟腑熱盛，熱氣沖于目，熱盛迫血妄行，故視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑滲出型變性合并出血；血為熱窒，氣因血滯，故頭暈?zāi)垦�；熱盛傷津，故咽干口渴；熱擾心神，故見(jiàn)失眠多夢(mèng)；舌質(zhì)紅，脈細(xì)數(shù)均為熱盛傷津之證。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)Ｘ連鎖遺傳青年性視網(wǎng)膜劈裂癥 １．男性多見(jiàn)，女性偶見(jiàn)，發(fā)病年齡在９～３５歲，雙眼對(duì)稱性改變，視力≤０．３，常伴遠(yuǎn)視可合并斜視，眼球震顫。 ２．眼底：①黃斑部中央呈蜂窩囊樣結(jié)構(gòu)，周圍內(nèi)界膜形成微小纖細(xì)的槽，形成金黃色放射狀反光條紋。②周邊部視網(wǎng)膜劈裂常位于顳下象限，與正常網(wǎng)膜之間有一條灰白色交界線，帶有血管的沙膜組織伸入玻璃體內(nèi)，沙膜上可形成圓形、橢圓形裂孔。③視網(wǎng)膜血管無(wú)異常。④雙眼對(duì)稱改變。 ３．ＥＲＧ：ａ波正�；蚪档停獠ū龋岵ㄏ陆蹈�；ＥＯＧ：廣泛受累的年輕人輕度異常。 ４．眼底熒光血管造影（ＦＦＡ)：中央視網(wǎng)膜劈裂一般無(wú)異常，少數(shù)有微弱透見(jiàn)熒光。周邊視網(wǎng)膜劈裂的交界處有色素上皮改變及血管異常。 ５．合并癥：視網(wǎng)膜脫離，玻璃體出血。 （二)黃色斑點(diǎn)狀眼底合并黃斑變性（Ｓｔａｒｇａｒｄｔ病) １·發(fā)病年齡在１０歲左右，視力進(jìn)行性緩慢下降，有紅綠色盲，很少有全盲。 ２．眼底：早期：黃斑區(qū)色素上皮萎縮，中心反射消失，色素紊亂，后極部呈金箔樣反光。晚期：脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，后極部可見(jiàn)粗大的脈絡(luò)膜血管，視網(wǎng)膜深面有形態(tài)不一的小的黃色斑點(diǎn)。 ３．眼底熒光血管造影：早期黃斑區(qū)顯一橢圓形斑駁狀透見(jiàn)熒光病灶，晚期后極部可見(jiàn)弱熒光。 ４．暗適應(yīng)ＥＲＧ正�；蜉p度降低，有時(shí)明視ＥＲＧ異常，ＥＯＧ多異常。 （三)卵黃狀黃斑營(yíng)養(yǎng)不良 １．大多在４～１２歲發(fā)病，雙眼發(fā)病，兩側(cè)對(duì)稱，多數(shù)有遠(yuǎn)視。 ２．ＥＲＧ正常，ＥＯＧ的Ａｒｄｅｎ比值下降。 ３．臨床分四期：①卵黃病變前期：中心視力正常，最初黃斑無(wú)改變，后中心凹處可見(jiàn)黃色小圓點(diǎn)，似蜂窩狀，ＥＯＧ低于正常。②卵黃急性發(fā)作期：眼底可見(jiàn)典型的卵黃樣囊狀隆起，圓形或橢圓形，呈半透明狀，視力無(wú)明顯改變，但可出現(xiàn)遠(yuǎn)視狀態(tài)。③卵黃破碎期：視力明顯下降，出現(xiàn)中心暗點(diǎn)及色素紊亂（后天性紅、綠色盲)，周邊視野，暗適應(yīng)和ＥＲＧ正常。卵黃病變內(nèi)的物質(zhì)出現(xiàn)脫水凝聚，上半部可出現(xiàn)液平面，稱假性積膿。有時(shí)卵黃囊破裂，形如攪拌的雞蛋，常伴有視網(wǎng)膜下出血，外傷可誘發(fā)囊腫破裂。④疤痕萎縮期：卵黃樣物質(zhì)吸收后，黃斑部可見(jiàn)色素脫失及色素堆積的圓形或橢圓形的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑。 ４.眼底熒光血管造影：早期卵黃期顯示熒光遮蔽，黃斑部為黑色圓形區(qū)；卵黃破碎期，由于視網(wǎng)膜下物質(zhì)擴(kuò)散，在物質(zhì)擴(kuò)散區(qū)熒光遮蔽，其它處顯示過(guò)度熒光；最后疤痕萎縮期可出現(xiàn)圓強(qiáng)熒光區(qū)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | （一)Ｘ連鎖遺傳青年性視網(wǎng)膜劈裂癥與下列疾病相鑒別 １．視網(wǎng)膜脫離：ｘ連鎖遺傳青年性視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層菲薄，常伴有圓形或橢圓形裂孔，又多位于周邊眼底，往往不能查到裂孔后緣，極易誤診為鋸齒緣斷裂所引起的視網(wǎng)膜脫離。但透過(guò)裂孔，可見(jiàn)變性的視網(wǎng)膜外層，呈顆粒樣外觀，并非均勻一致的桔紅色脈絡(luò)膜，且患者從無(wú)突然視力障礙，無(wú)自覺(jué)的視野缺損。 ２．先天性視網(wǎng)膜皺劈：發(fā)病部位與視乳頭相連接，水平位或斜向顳下周邊部，呈條索狀其上有正常的視網(wǎng)膜血管。 ３．增殖性視網(wǎng)膜病變：伸入玻璃體者為非機(jī)化組織上呈不規(guī)則形態(tài)的新生血管，多為單眼發(fā)病。 （二)黃色斑點(diǎn)狀眼底合并黃斑變性與下列疾病鑒別 １．急性視網(wǎng)膜色素上皮炎：起病急，黃斑部簇集小點(diǎn)狀灰白色病灶，部分病灶中央有小色素斑點(diǎn)。眼底熒光血管造影見(jiàn)黃斑部簇集呈葡萄狀透見(jiàn)熒光小點(diǎn)，部分熒光小點(diǎn)有黑心。 ２．結(jié)晶樣視網(wǎng)膜變性：整個(gè)后極部及赤道部布滿色素斑點(diǎn)及金箔樣反光的色素顆粒，有夜盲，視力下降，ＥＲＧ早期正常，以后振幅逐漸降低直至熄滅。 （三)卵黃狀黃斑營(yíng)養(yǎng)不良與下列疾病鑒別 １．視網(wǎng)膜囊腫：二者都是在囊樣變性的基礎(chǔ)上發(fā)生的，囊腫較小、局限，呈球形，當(dāng)其外層脫離時(shí)，囊腫外壁的粘連較窄。 ２．視網(wǎng)膜血管瘤病：可伴有小腦及全身其他器官的血管瘤或囊腫，可單眼發(fā)病，眼底有一個(gè)或多個(gè)紅色視網(wǎng)膜血管瘤，各有２支以上異常粗大迂曲動(dòng)靜脈相聯(lián)系。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | （一)Ｘ連鎖遺傳性青年視網(wǎng)膜劈裂癥 本病無(wú)法治療，病變幾乎是靜止，所以也不必治療，當(dāng)發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離時(shí)，可施行鞏膜外環(huán)扎，當(dāng)引起玻璃體出血時(shí)，可按玻璃體出血治療。 （二)黃色斑點(diǎn)狀眼底合并黃斑變性目前尚無(wú)有效治療，暫可進(jìn)行下列治療。 １．戴遮光眼鏡可減輕畏光癥狀。 ２．內(nèi)服降血脂藥物：谷留醇１～３ｇ，每日３次，口服；復(fù)方膽堿１～２粒，每日３次，口服。 ３．?dāng)U血管藥物：維腦路通片２００ｍｇ，每日３次，口服；地巴唑２０ｍｇ，每日３次，口服；妥拉蘇林２５mｇ，每日三次，口服。 ４．氧氣治療：間斷吸入含有５％～１０％ＣＯ２的氧氣。 ５．支持治療：維生素Ｂ１片２０ｍｇ，每日３次，口服；多種維生素片２片，每日３次，口服；肌苷０．４，每日３次，口服；輔酶Ａ等。 （三)卵黃狀黃斑營(yíng)養(yǎng)不良 目前尚無(wú)有效治療，當(dāng)視網(wǎng)膜下出現(xiàn)新生血管時(shí)可考慮激光光凝。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病多為虛證，臨床常伴脈絡(luò)瘀滯，故治療多在補(bǔ)腎健脾基礎(chǔ)上，加益氣活血通絡(luò)方法。同時(shí)，視其不同證情，配合化痰祛濕，涼血清熱之法。 （一)辨證選方 １．肝腎不足 治法：滋補(bǔ)肝腎。 方藥：左歸飲（《景岳全書(shū)》)加味。熟地２０ｇ，懷山藥１５ｇ，枸杞子１５ｇ，山茱萸１０ｇ，茯苓１５ｇ，炙甘草６ｇ，菟絲子１２ｇ，蒺藜１２ｇ。選加紫河車、鹿角膠、肉蓯蓉、乳香、三七等可增溫腎益精、養(yǎng)血活血之功。 ２．脾氣虛弱 治法：益氣健脾。 方藥：益氣聰明湯（《脾胃論》)，黃芪１５ｇ，黨參２ｇ，升麻１０ｇ，葛根１５ｇ，荊芥１２ｇ，白術(shù)１０ｇ，茯苓１５ｇ，炙甘草６９，白芍１２ｇ，五味子６ｇ，若用于脾虛濕停大便溏瀉者可加扁豆、苡仁之類健脾滲濕。 ３．痰濕內(nèi)聚 治法：化痰祛濕。 方藥：苓桂術(shù)甘湯（《傷寒論》合二陳湯（《和劑局方》)化裁。茯苓１５ｇ，桂枝６ｇ，白術(shù)１０ｇ，法夏１０ｇ，陳皮６ｇ，甘草６ｇ，車前仁１５ｇ，夏枯草１５ｇ。合并黃斑出血者去桂枝，加白茅根３０ｇ。 ４．血熱妄行 治法：涼血清熱。 方藥：生蒲黃湯（《中醫(yī)眼科六經(jīng)法要》)。生蒲黃１０ｇ，旱蓮草１５ｇ，丹皮１０ｇ，生地１５ｇ，丹參１５ｇ，郁金１０ｇ，黃芩１０ｇ，仙鶴草１５ｇ，若出血早期可加梔子炭、側(cè)柏葉、白茅根以清熱涼血止血。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 本病多發(fā)生干５０歲以上的老年人，常引起嚴(yán)重的視力減退，甚至失明。西醫(yī)常規(guī)治療為應(yīng)用止血?jiǎng)�、抗凝劑及腎上腺皮質(zhì)激素。中醫(yī)認(rèn)為本病多因機(jī)體老化，肝腎不足，脾氣虛弱或痰濕積聚所致。故治療多用補(bǔ)腎益氣活血中藥。近年來(lái)采用維生素Ｃ合天五補(bǔ)心丹；維腦路通，抗氧化劑合加味逍遙散等中西醫(yī)結(jié)合新療法，其療效均優(yōu)于常規(guī)療法。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
