| 疾病名稱（英文) | multiple myositis and dermatomyositis |
| 拚音 | DUOFAXINGJIYANHEPIJIYAN |
| 別名 | 皮肌炎-多發(fā)性肌炎綜合征，中醫(yī)：痿證， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 多發(fā)性肌炎（PM)或皮肌炎（DM)是泛稱，它包括橫紋肌非化膿性炎癥侵犯的一組病原不明的疾病，又稱皮肌炎-多發(fā)性肌炎綜合征（DM-PM)，PM或DM是此征一類型，因此，是狹義的DM-PM。廣義的DM-PM，可稱肌肉炎癥性疾病，它包括感染（病毒、細(xì)菌、寄生蟲)、中毒、藥物、內(nèi)分泌疾病、代謝性疾病和其他自身免疫性疾病等引起或伴發(fā)的肌炎。本條討論狹義的DM-PM。 |
| 中醫(yī)釋名 | 肌炎和皮肌炎包含在中醫(yī)的痿證中。 |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因有三種理論：即病毒感染、免疫功能紊亂和血管病變。 1．病毒因素 流感、乙型肝炎患病后可出現(xiàn)類似PM的臨床表現(xiàn)，和肌電圖、肌肉病理的改變。DM-PM的病理改變也屬炎性，因此有病毒假說的產(chǎn)生。 2．免疫紊亂： 1)體液免疫： DM-PM患者可以血沉增快，免疫球蛋白增加，抗核抗體陽性，LE細(xì)胞和Coombs試驗(yàn)陽性。肌活檢免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積于血管壁，免疫復(fù)合物在血管壁沉積，致血管損害�；颊哐辜{球蛋白抗體陽性，PM血中有一種稱為PM－1的抗體，可能有致病作用。 2)細(xì)胞免疫：人肌肉勻漿對(duì)患者病變活動(dòng)者更明顯，患者淋巴細(xì)胞可使肌細(xì)胞破壞，從肌細(xì)胞內(nèi)游離的CPK增加，證明PM病人淋巴細(xì)胞有肌毒性作用。 淋巴細(xì)胞引起肌損害：可①通過釋放淋巴細(xì)胞毒；②淋巴細(xì)胞直接粘附于肌纖維，并侵入肌纖維內(nèi)。 本病是骨骼肌病變以細(xì)胞介導(dǎo)的免疫失調(diào)性疾病。 3．血管病變 兒童型多見。廣泛血管病變致肌缺血、肌纖維壞死或肌肉梗塞。肌血管壁可有免疫復(fù)合物沉積，毛細(xì)血管基膜增厚與層疊。 三種病因可相互作用。病毒感染可致肌纖維抗原改變，被免疫系統(tǒng)看作“異己”，進(jìn)行免疫攻擊，發(fā)生DM-PM和血管炎�；蛎庖呦到y(tǒng)對(duì)“自己”肌肉的免疫識(shí)別有缺陷，致對(duì)自身肌肉組織進(jìn)行免疫攻擊。免疫攻擊系細(xì)胞免疫。但抗體在發(fā)病中起部分作用。淋巴細(xì)胞進(jìn)入肌纖維周圍的間質(zhì)中，釋放淋巴細(xì)胞毒因子，或直接損傷肌纖維、血管病變，可引起廣泛內(nèi)臟損害。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 女多于男，女男之比2：1，兒童期發(fā)病高峰在5～15歲，成人期發(fā)病高峰為30～50歲。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 約為1～6人／10萬人。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | （1)病毒的分子擬態(tài)說：肌炎抗體是肌細(xì)胞漿組分抗體，特別是氨基�；�-t RNA合成酶的抗體 其中組氨酰-t RNA合成酶的抗體—抗Jo-1，蘇氨酰－t RNA合成酶抗體——抗PL-7，它們都能抑制抗原酶的活性位點(diǎn)。微小核糖核酸病毒可插入或取代氨基酰化－tRNA合成酶的活性位點(diǎn)。按氨基酸序列同源重組，腦心肌炎病毒殼蛋白也可插入組氨酰－tRNA合成酶中間，而誘發(fā)鼠PM模型。針對(duì)病毒或病毒一酶復(fù)合物的初始抗體可因交叉反應(yīng)損害宿主酶蛋白的同源區(qū)，此過程稱為分子擬態(tài)，并解釋自身抗體血管炎，臟器損害的機(jī)理。（2)免疫機(jī)制：PM一DM有細(xì)胞與體液免疫異常，但程度不一。PM患者肌群的壞死與非壞死性肌纖維為T細(xì)胞，吞噬細(xì)胞侵入，肌內(nèi)膜下有較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞集積，炎癥區(qū)有較多T細(xì)胞（CD3、CD4+，B細(xì)胞較少，細(xì)胞毒細(xì)胞與抑制性細(xì)胞之比約4：1，表達(dá)HLADR的細(xì)胞和具活化標(biāo)志（IL2受體： Ta-1)的T細(xì)胞均增加。而在DM中，炎癥浸潤傾向于分布在血管周圍、肌束膜，其中B細(xì)胞較多。兒童DM血管炎征象較普遍，血管內(nèi)皮細(xì)胞過度增生，梗塞區(qū)肌束萎縮，常有IgG、IgM與C3的沉積，特別是肌性動(dòng)、靜脈壁。炎性浸潤細(xì)胞中CD4+細(xì)胞明顯多于CD6+細(xì)胞，局限與循環(huán)血中HLADR+細(xì)胞與CD20+B 細(xì)胞均增加，CD3+T細(xì)胞減少，說明DM體液免疫較異常。PM-DM患者檢及自身免疫抗體且患者對(duì)皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)。故本病系因子（病毒)觸發(fā)遺傳易感性個(gè)體的免疫調(diào)節(jié)紊亂疾病。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 肌肉病變?yōu)椋孩偌±w維局灶或廣泛性變性，呈透明或空泡變性；②肌纖維再生；③一或多條肌纖維部分或整個(gè)壞死；④間質(zhì)慢性炎癥細(xì)胞浸潤，局灶或彌散性，血管周圍細(xì)胞浸潤；⑤肌纖維斷面直徑大小改變；⑥間質(zhì)纖維增生。肌束間有淋巴漿組織，嗜酸和多形核粒細(xì)胞浸潤。損傷的肌纖維中有吞噬細(xì)胞侵入壞死肌纖維中清除崩解物質(zhì)，再生肌纖維呈嗜堿性胞漿。肌內(nèi)膜肌束膜的纖維增生，肌束周肌纖維萎縮為DM一PM 特征，可能為肌損傷物質(zhì)，從束間結(jié)締組織間隔進(jìn)入肌束�；蛞蚣∈^(qū)存在較多膠原易遭攻擊。肌纖維萎縮常累及三個(gè)類型肌纖維。電鏡見肌膜斷裂、肌原纖維收縮、Z線呈水紋樣之線溶解。肌原纖維壞死伴吞噬細(xì)胞浸潤與磷脂膜增生成球狀膜小體形成。肌組織光鏡檢查結(jié)果有變性、炎癥、斷面直徑變化、壞死、再生、纖維增生、吞噬現(xiàn)象、血管炎。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 一、皮肌炎和多發(fā)性肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（Bohan) 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1．對(duì)稱性近端肌無力伴有或不伴有吞咽困難和呼吸肌無力 2．血清肌酶升高，特別是CPK，但轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶、醛縮酶也可升高。 3．肌電圖三聯(lián)改變： （1)短時(shí)限、低電壓多相運(yùn)動(dòng)單位電位 （2)纖顫、正銳波、插入激惹 （3)自發(fā)性雜亂和高頻放電 4. 肌活檢有低纖維變性、再生、壞死、吞噬和間質(zhì)單核的細(xì)胞浸潤 5．典型皮肌炎的皮膚損害 肯定診斷：具備上述3或4項(xiàng)（應(yīng)有皮膚損害)診斷為DM具備上述4項(xiàng)（無皮損)診斷PM 疑似診斷：具備上述2～3項(xiàng)，其中如包括皮膚損害，疑似DM，如無皮膚損害，則為疑似PM 二、皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（WHO) 主要標(biāo)準(zhǔn)： 1．典型的皮膚病變（眼瞼紫紅色皮疹)，外周血管擴(kuò)張，和手指伸側(cè)鱗屑性紅斑或四肢軀干紅斑 2．肌力降低，肌壓痛和硬結(jié)，動(dòng)作遲緩及四肢近端明顯肌萎縮 3．肌活檢：炎癥細(xì)胞浸潤、水腫、肌纖維透明性變或空泡性壞死，肌纖維粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維化，肌纖維再生現(xiàn)象等 4．血清酶ALT、AST、LDH醛縮酶等超過正常值限的50％ 5．肌電圖顯示肌炎之存在（應(yīng)用皮質(zhì)激素或解痙劑則影響陽性結(jié)果) 次要標(biāo)準(zhǔn)：1．鈣沉著2．吞咽困難 診斷的判定： 1．主要標(biāo)準(zhǔn)5項(xiàng)中具備3項(xiàng)或主要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)加次要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)，診斷為皮肌炎（無皮膚癥狀時(shí)為多發(fā)性肌炎) 2．只有主要標(biāo)準(zhǔn)第1項(xiàng)（皮膚病變)時(shí)，或主要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)，或主要標(biāo)準(zhǔn)1項(xiàng)加次要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)時(shí)疑診為皮肌炎（多發(fā)性肌炎) 異型：伴有惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎或皮肌炎 除外：原因明確的炎癥性肌肉疾病和皮肌炎 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 典型病例診斷不難。合并其他結(jié)締組織病的病例易為其他表現(xiàn)掩蓋，合并腫瘤的病例可將肌肉表現(xiàn)解釋為惡液質(zhì)，易誤診，可疑病例系統(tǒng)檢查，可減少誤診率。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．原發(fā)性成人多發(fā)性肌炎隱襲起病，病程慢性或亞急性。多數(shù)無誘因。少數(shù)先有各種發(fā)熱性疾病，或服用藥物（如磺胺類)，或日光曝曬�；蛴欣字Z現(xiàn)象或關(guān)節(jié)僵硬病史。癥狀以肌無力和肌痛為主。近端肌頸屈肌對(duì)稱性肌無力常見，典型是從下或上肢開始肌無力。早期 為跑步、登臺(tái)階、蹲坐起立時(shí)有困難，后出現(xiàn)步態(tài)蹣跚，易跌倒，不易爬起。上肢近端肌無力為舉物困難，漸至不能梳頭。嚴(yán)重時(shí)，不能將上肢保持在水平位置。近端肌無力在幾周至 幾月內(nèi)進(jìn)展，但可緩解和加劇交替，此可與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良鑒別，后者無自發(fā)緩解�；颊� 可因頸項(xiàng)肌舌咽肌受累，臥位時(shí)無力將頭部抬起，并有咀嚼、吞咽困難和呼吸肌無力。早期：肌無力與肌萎縮程度不相平行。肌萎縮晚期明顯，可伴有肌痛，自發(fā)痛較輕，壓痛明顯。嚴(yán)重時(shí)有彌漫性肌無力、疼痛、壓痛和腫脹。有的表現(xiàn)為呼吸肌無力、吞咽困難、發(fā)音困難。也有只有肌痛而無力不明顯，有體重下降、關(guān)節(jié)痛，有關(guān)節(jié)炎時(shí)應(yīng)考慮重疊型。體征：都有不同程度上、下肢近端肌無力。肌無力為6級(jí)，1～3級(jí)為最輕度肌無力或無癥狀肌無力，5～6級(jí)嚴(yán)重肌無力。就診時(shí)肌無力平均為4．5級(jí)。大多數(shù)為近端肌無力，少數(shù)遠(yuǎn)端肌無力�；颊甙霐�(shù)有頸屈肌無力，少數(shù)頸伸肌無力。肩胛骨盆肌萎縮常見，可伴肌無力、壓痛，少 數(shù)有肌攣縮。面喉眼肌不受累。皮膚有手指皮膚繃緊、硬化，較硬化癥的PM輕，雷諾現(xiàn)象 少見。 2．原發(fā)性成人皮肌炎 本型特點(diǎn)：16歲以上表現(xiàn)典型皮膚和炎癥性肌炎。女多于男，成人各年齡組均可發(fā)病，平均50歲。皮膚紅斑多見。在面部呈蝶形。上限臉紫紅紅斑伴眼眶周圍水腫，為此型特征。嚴(yán)重者紅斑可擴(kuò)展至前額、頸、肩、上胸、背、肘膝關(guān)節(jié)伸面、內(nèi)踝、指關(guān)節(jié)。紅斑可呈紅、紫紅或水晶紫色。治前紅斑為鮮紅，治后為暗紫紅色。本型皮膚表現(xiàn)變化多端。輕者仔細(xì)檢查才發(fā)現(xiàn)皮疹，嚴(yán)重者有皮膚水腫疼痛。紅斑退后，皮膚萎縮，色素沉著或脫失。毛細(xì)血管擴(kuò)張鱗狀脫屑。其他表現(xiàn)有丘疹、口腔粘膜疹、潰瘍、小水泡、濕疹樣，蕁麻疹樣皮疹和網(wǎng)狀紅斑等。指甲周圍可有毛細(xì)血管炎，鈣沉著。本型的肌無力較PM重。 3．合并腫瘤的皮肌炎或多發(fā)性肌炎DM合并腫瘤是DM-PM的一亞型。 DM-PM惡性腫瘤發(fā)生率為5％～8．5％，約2／3病例DM-PM癥狀在腫瘤之前1～2年，另1／3腫瘤與DM-PM的同時(shí)與腫瘤先于DM-PM。 DM合并腫瘤較PM多，2／3為DM，1／3為PM。年齡較大DM患者應(yīng)對(duì)腫瘤有足夠警惕，以期及早發(fā)現(xiàn)治療。各種腫瘤均可并發(fā)于DM-PM，但以肺、卵巢、乳腺。胃部常見，其他有肉瘤、白血病、惡性淋巴瘤、結(jié)腸癌等。腫瘤治后DM～PM癥狀可暫時(shí)緩解。 4．兒童期皮肌炎和多發(fā)性肌炎見另述。 5．皮肌炎或多發(fā)性肌炎的重疊型 此型為DM-PM與其他結(jié)締組織病重疊，女高于男，女男之比為9：1。平均年齡較輕。此型應(yīng)符合DM或PM及一種結(jié)締組織病二者診斷標(biāo)準(zhǔn)。硬化癥是此型中最常并發(fā)的疾病，其次為RA、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。干燥綜合征結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，可伴重癥肌無力。本型多數(shù)肌肉癥狀輕微，少數(shù)相反。肌活檢為選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮。 6．皮肌炎和多發(fā)性肌炎的內(nèi)臟并發(fā)癥心臟表現(xiàn)為心電圖非特異性ST段和T波改變，其他有心包炎和心律失常。肺心病心力衰竭，可導(dǎo)致死亡。心臟病變可見于DM-PM各型。DM-PM可發(fā)生間質(zhì)性肺炎，癥狀有呼吸肌無力，咽肌受累致吞咽困難、食物返流，食物分泌物吸入發(fā)生吸入性肺炎。肺纖維化少見。30％患者有食道張力減退。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | DM-PM的肌電圖，需結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)檢查，以綜合判斷。肌電圖有一定特點(diǎn)。本病肌電圖改變分4型：①肌病型；②肌病型十松弛時(shí)有纖顫電位；③神經(jīng)原型為主，混有肌病型；④正常肌電圖。②型多見，③型與①型次之，正常少見。肌炎改善時(shí)最早肌電圖改變?yōu)槔w顫電位消失。肌電圖正常不能否定診斷。國病變?cè)诩∪鈨?nèi)呈區(qū)域性。故肌電圖可為區(qū)域性正�；虍惓＃始‰妶D宜多部位進(jìn)行。 |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 貧血，Coombs試驗(yàn)陽性，白細(xì)胞數(shù)可正常，增加或減少，有血沉增快。α2和γ球蛋白增加，但與病變活動(dòng)無關(guān)。 Ⅰ和Ⅱ型少數(shù)有抗核抗體陽性，滴度低；重疊型陽性高，LE細(xì)胞、ENA偶陽性，血補(bǔ)體和C3水平下降。尿肌酸增加。正常24小時(shí)尿肌酸少于200mg。本病達(dá)400～1200mg。血肌漿酶、肌電圖肌活檢對(duì)診斷病情，活動(dòng)治療判斷有參考價(jià)值。 血清肌酶 肌纖維損傷肌細(xì)胞膜通透性增加，血肌漿酶如肌酶磷酸激酶、醛縮酶、轉(zhuǎn)氨酶（ALT、AST)乳酸脫氫酶可增加。以CPK最敏感，但有時(shí)雖然肌炎活動(dòng)，血酶可正常。長期患病者，血酶也正常。此外，其他伴肌營養(yǎng)不良的各種疾病都可有血肌酶增加，應(yīng)鑒別。血肌酶在肌力改善3～4周下降，復(fù)發(fā)前5～6周再上升。皮質(zhì)激素治療可使肌酶下降或正常，但不能作為停用指標(biāo)。血酶應(yīng)與臨床結(jié)合，方有指導(dǎo)意義。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 1、肌活檢對(duì)診斷有助。下列為注意點(diǎn)。 （1)選擇中度肌無力或壓痛明顯肌肉，重度或正常不宜作活檢。 （2)取兩塊肌肉并足夠量作連續(xù)切片，以防止因局灶病變未能取得標(biāo)本。 （3)肌電圖幫助選擇肌活檢部位，但電極針處肌肉肌纖維損傷，可產(chǎn)生炎癥改變，不宜作活檢。 （4)顯著炎癥區(qū)對(duì)多磷酸99n 锝的攝取增加，選99nTc攝取增強(qiáng)部位作肌活檢。 2．皮膚活檢 皮膚病變有浮腫小血管擴(kuò)張。晚期有表皮角化、棘層萎縮和基底細(xì)胞層液化、變性。真皮血管周圍浸澗和色素增多或減少。末期見真皮層膠原纖維水腫，膨脹，繼則透明化。膠原纖維間有粘蛋白沉積，強(qiáng)烈提示DM。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．重癥肌無力 此病彌漫性肌無力，類似PM。但前者受累肌群易疲勞。如雙眼上視1分鐘或連續(xù)睜閉眼50次，即眼瞼下垂。肌電圖是持續(xù)收縮在30秒內(nèi)。即出現(xiàn)動(dòng)作電位振幅降低和頻率減少，此病血清肌酶正常，肌活檢無PM改變。作新斯的明試驗(yàn)：即肌注新斯的明0．5～lmg，或同時(shí)注射阿托品0．5～lmg，重癥肌無力者肌力0．5至1小時(shí)內(nèi)明顯改善。騰喜龍（tensilon)試驗(yàn)：靜脈注射氯化騰喜龍10mg，30秒內(nèi)無反應(yīng)，可繼續(xù)推注8～10mg，若肌力顯著好轉(zhuǎn)，則為重癥肌無力。 2．進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥本病和PM鑒別困難。但前者遺傳性，有家族史，病程較后者更長，無緩解，近端肌無力和肌萎縮，為選擇性分布。頸肌和吞咽肌不受累，無肌疼，可有假性肌肥大，血沉不快，可資鑒別。 3．風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥 有近端肌痛，以肩臀周圍明顯，可引起肌無力和行動(dòng)不便。肌無力與疼痛相平行，肌活檢肌纖維正常。 4．其他 癌性神經(jīng)肌病易與DM-PM混淆。惡性腫瘤可有運(yùn)動(dòng)性外周神經(jīng)病。DM-PM不伴外周神經(jīng)病。DM-PM皮疹和其他結(jié)締組織病表現(xiàn)有助鑒別。鑒別困難時(shí)，試用激素治療，癌腫性神經(jīng)肌病反應(yīng)差。V型糖原沉積病可有肌無力、疼痛和痙攣，但肌肉中有糖原沉積可資鑒別。甲狀腺功能亢進(jìn)或減退時(shí)，可有肌無力，甲狀旁腺功能亢進(jìn)或減退也有肌病，但均有其他臨床表現(xiàn)。其他需鑒別的有糖尿病性肌病、阿狄森病、肉芽腫性肌�。�結(jié)節(jié)病)、格林－巴利綜合征、感染藥物毒素引起的肌病等。通過各種檢查可作出診斷。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 與預(yù)后有關(guān)因素有：①年齡：成人死亡率較兒童高。并隨年齡增加；②合并惡性腫瘤死亡率最高；③合并其他結(jié)締組織病死亡率較高；④治療延遲或激素治療不徹底，預(yù)后差；⑤咽部肌肉受累、吸人性肺炎，預(yù)后差；⑥就診時(shí)病情重者，預(yù)后差。死亡原因：①DM-PM本身嚴(yán)重肌無力，呼吸道并發(fā)癥死亡；②合并結(jié)締組織��；③惡性腫瘤；④激素治療與感染有關(guān)；⑤冠狀動(dòng)脈疾病，如心肌梗死；⑥其他，如腦血管病、胃腸道壞死性血管炎腸穿孔等。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．藥物治療： （1)皮質(zhì)類固醇激素（簡稱激素)：激素治療有效，目前仍作為治療本病首選藥物，常用激素為強(qiáng)的松和強(qiáng)的松龍，含氟激素地塞米松易引起激素肌病，應(yīng)避免使用。強(qiáng)的松為50～100mg／日，分3次口服，治療3～4周，隔日給藥。強(qiáng)的松治療有效，肌力改善，可遞增減量至最小維持量。一般需2～3月或更長。慢性者，治療時(shí)間需要更長。治療時(shí)，血肌酶可作參考。多數(shù)連續(xù)治療3～6月肌力方明顯改善，激素減量過程中，如血清酶上升或肌力減退，需增量或再用初劑量治療。維持治療常需1～2年，并定期作臨床和酶檢查。激素治療時(shí)應(yīng)注意補(bǔ)充鈣和維生素D。并加用苯丙酸諾龍25mg，每周1～2次，肌注，以延緩骨質(zhì)疏松發(fā)生。還需補(bǔ)充鉀鹽。同時(shí)注意防治繼發(fā)感染等并發(fā)癥。 （2)免疫抑制劑：此類藥：①對(duì)“激素耐藥”如用（強(qiáng)的松60mg／日)治療3～4月，無改善時(shí)；②激素治療禁忌者；③激素不能耐受，療效不佳，加用免疫抑制劑。如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺（CTX)、6一巰基嘌呤（6MP)，硫唑嘌呤每日100～150mg，CTX100～200mg／日，6MP50～100mg／日，皆分次口服。氨甲喋呤從5mg開始，每周1次靜脈注射，以后每次增加5mg，直至臨床癥狀緩解或出現(xiàn)口腔潰瘍?yōu)橹�，一次最大劑量一�?0～25mg。如外周血白細(xì)胞降至4．0×l09／L以下，或血小板降至100×109／L以下，有出血傾向，應(yīng)停藥觀察。如有肝損害亦需停藥。本病用免疫抑制劑和激素聯(lián)合應(yīng)用的療效尚不肯定。仍需進(jìn)一步研究。 2．其他治療 本病用血漿置換療法個(gè)別報(bào)道有效。青霉胺應(yīng)用應(yīng)慎重，因它本身可引起PM。咽部肌肉無力，需采用適當(dāng)位置，小心喂食。 3．物理治療 功能鍛煉可維持肌力和運(yùn)動(dòng)功能， DM-PM患者運(yùn)動(dòng)鍛煉原則為： （1)重度炎癥的急性期，臥床休息，可作關(guān)節(jié)肌肉被動(dòng)活動(dòng)，一日2次，防止軟組織攣縮，但不作主動(dòng)活動(dòng)。 （2)恢復(fù)期或急性炎癥不嚴(yán)重時(shí)，不臥床休息，適量輕活動(dòng)，動(dòng)作不宜快，盡可能生活自理，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐步增加活動(dòng)量，避免疲勞。激素問世前， DM-PM死亡率60％左右。激素治療后，死亡率下降，一般在20％左右。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
