是由于直腸或乙狀結(jié)腸下端腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未正常發(fā)育的一種先天性疾病。這段腸管處于經(jīng)常收縮的狀態(tài)，形成功能性狹窄，糞便積聚在狹窄以上的結(jié)腸內(nèi)，長期便秘，結(jié)腸擴(kuò)張成巨52667788.cn/pharm/大形，這是巨結(jié)腸名稱的由來。患兒經(jīng)常便秘52667788.cn/kuaiji/，常需灌腸排除糞便。腹部膨脹，嚴(yán)重者似腸梗阻表現(xiàn)。多需手術(shù)治療，切除缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管和大部分?jǐn)U張的結(jié)腸，再作腸吻合。一般在小兒6個(gè)月左右或更早的時(shí)間就可進(jìn)行手術(shù)。
