腦干位于顱后窩內(nèi)，俯臥于顱底蝶鞍斜坡上，上接間腦，下端在枕骨大孔處延續(xù)為脊髓，腦干向下向上分為延髓、腦橋和中腦三部分。腦干為第Ⅲ～第Ⅻ顱神經(jīng)的起源地，與嗅神經(jīng)及視神經(jīng)有傳導(dǎo)反射聯(lián)系，是上行及下行的長(zhǎng)束必經(jīng)之處。腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中有呼吸及循環(huán)中樞，其網(wǎng)狀激動(dòng)系統(tǒng)與意識(shí)有密切關(guān)系。腦干癥狀復(fù)雜多樣，其特點(diǎn)是:病變同側(cè)的周圍性顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)的中樞性偏癱及偏身感覺(jué)障礙—交叉性麻痹。
【病因】
1.血管疾病:椎—基底動(dòng)脈供血52667788.cn/shiti/不足常發(fā)生腦干病損癥狀，臨床上可出現(xiàn)意識(shí)障礙、眩暈發(fā)作、猝倒及癱瘓。
2.腫瘤:腦干的中腦部位發(fā)生腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)進(jìn)行性一側(cè)或雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。中腦腫瘤時(shí)，容易出現(xiàn)嗜睡、昏睡、甚至昏迷。腫瘤局限在腦橋并損傷了雙側(cè)皮質(zhì)腦干束時(shí)，可出現(xiàn)假性延髓麻痹及中樞性舌下神經(jīng)癱瘓等癥狀。
3.外傷:頭部受到打擊或身體其他部位受到撞擊后常腦干撞在小腦幕裂孔的邊緣或枕骨的斜坡上�；蚴寡啬X干縱軸向下強(qiáng)烈移動(dòng)而造成腦干的損傷。
4.炎癥:腦干炎可出現(xiàn)腦干彌漫性水腫及脫鞘性改變，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)細(xì)胞輕度改變。
【臨床表現(xiàn)】
1.中腦癥狀群
（1)眼球運(yùn)動(dòng)障礙:中腦的動(dòng)眼神經(jīng)核、滑車神經(jīng)核及四疊體三個(gè)部分之一或全部發(fā)生病變時(shí)，出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)及滑車神經(jīng)的麻痹，兩眼球上視、下視癱瘓，即Parinaud綜合征。
（2)感覺(jué)障礙:中腦病變同時(shí)侵及內(nèi)側(cè)丘系及脊髓丘腦束，則出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)半身各種感覺(jué)障礙，包括痛、溫、觸覺(jué)及深感覺(jué)障礙。
（3)運(yùn)動(dòng)障礙:中腦一側(cè)病變時(shí)出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)中樞性面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及中樞性上下肢癱瘓。中腦的大腦腳發(fā)生病變時(shí)，常侵及動(dòng)眼神經(jīng)的髓內(nèi)或髓外根，而出現(xiàn)Weber綜合征，即病變側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓和對(duì)側(cè)中樞性癱瘓。中腦紅核、黑質(zhì)損傷，則出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)，肌張力減低或增高。出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直時(shí)，全身肌張力顯著增高。
（4)瞳孔異常:動(dòng)眼神經(jīng)的縮瞳核及其纖維受損，病側(cè)瞳孔散大、對(duì)光反射減弱或消失。
（5)Claude癥候群:中腦背側(cè)部近于大腦導(dǎo)水管處病變，同時(shí)伴有小腦結(jié)合臂的損害時(shí)，表現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)上下肢共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀及體征。
（6)精神及睡眠障礙:中腦被蓋部病變損害了中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為中腦幻覺(jué)�；颊咴邳S昏時(shí)引起幻視或感覺(jué)性幻覺(jué)。如看到活動(dòng)的動(dòng)物、人體、瑰麗景色，患者自知力缺如，并常以此為樂(lè)，可伴有嗜睡、感覺(jué)障礙。
2.腦橋癥狀
（1)顱神經(jīng)癥狀:腦橋病變引起的三叉神經(jīng)癥狀以病灶側(cè)面部感覺(jué)障礙為主，角膜反射減低或喪失，52667788.cn同側(cè)咀嚼肌萎縮且肌力弱，張口下頜偏向患側(cè)，外展神經(jīng)麻痹，眼球內(nèi)斜。
（2)感覺(jué)障礙:感覺(jué)障礙程度不一，有的完全缺失，有的輕度減退。股體感覺(jué)障礙及面部感覺(jué)可以呈交叉狀態(tài)。肢體感覺(jué)癥狀又表現(xiàn)為分離性感覺(jué)障礙。
（3)運(yùn)動(dòng)麻痹:多于病灶對(duì)側(cè)出現(xiàn)偏癱。腦橋下部病變時(shí)，病側(cè)出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)出現(xiàn)偏癱，同時(shí)病灶側(cè)尚有外展神經(jīng)麻痹。
（4)小腦癥狀:小腦癥狀為為腦橋病變重要的癥狀之一，腦橋與小腦關(guān)系密切，腦橋病變時(shí)病灶側(cè)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)及其他小腦癥狀。
（5)精神及睡眠障礙:腦橋病變因損傷腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)可出現(xiàn)精神障礙、智力下降及睡眠障礙，起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭、繼之則好動(dòng)，語(yǔ)言訥吃。
3.延髓癥狀群
（1)肢體癱瘓:延髓錐體束交叉上方病變時(shí)，病灶對(duì)側(cè)上下肢出現(xiàn)中樞性癱瘓，伴肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，錐體束征陽(yáng)性。錐體交叉處病變時(shí)，出現(xiàn)上下肢交叉性癱瘓，病側(cè)上肢癱，對(duì)側(cè)下肢癱。
（2)感覺(jué)障礙:延髓病變損傷感覺(jué)傳導(dǎo)路時(shí)，多出現(xiàn)病變對(duì)側(cè)肢體的分離性感覺(jué)障礙。病灶損害雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘系時(shí)，可出現(xiàn)雙側(cè)深感覺(jué)障礙。
（3)顱神經(jīng)障礙:延髓病變時(shí)，可出現(xiàn)第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)的損害癥狀。表現(xiàn)為吞咽困難、聲音嘶啞、舌肌萎縮等。
（4)小腦癥狀:延髓病變侵及繩狀體，則發(fā)生同側(cè)小腦癥狀，表現(xiàn)為肌張力減退，平衡不穩(wěn)、患者向病側(cè)傾倒。
（5)植物神經(jīng)癥狀:一側(cè)延髓病變可出現(xiàn)霍納氏征，即眼球內(nèi)陷、瞳孔及眼裂變小。常伴有汗液、唾液分泌過(guò)多。延髓呼吸中樞損傷可出現(xiàn)呼吸節(jié)律紊亂，甚至出現(xiàn)呼吸停止。心血管中樞障礙則表現(xiàn)為心動(dòng)節(jié)律紊亂及血壓升高。
（6)精神癥狀:延髓病變的患者可出現(xiàn)陣發(fā)性焦慮，且常于夜間發(fā)作。有的出現(xiàn)幻視及錯(cuò)認(rèn)。
【鑒別診斷】
（一)延髓腫瘤（medulla oblongate tumor) 本病好發(fā)于兒童和青年。起病緩慢，呈進(jìn)行性加劇。常出現(xiàn)第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅴ顱神經(jīng)障礙，表現(xiàn)為吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞。病側(cè)面部淺感覺(jué)缺失�；颊咄砥诔Ｓ猩嗉∥s及肌束顫動(dòng)。亦常有陣發(fā)性呼吸困難及心律紊亂、血壓偏高。有的嚴(yán)重嘔吐，可呈噴射性。本病因腦脊液不受影響，一般無(wú)顱內(nèi)高壓征象，或不甚明顯，部分患者于晚期開(kāi)始出現(xiàn)。
（二)延髓損傷（bulbar injury) 表現(xiàn)呼吸功能抑制和循環(huán)紊亂、脈搏增快、血壓下降。延髓吸氣或呼氣中樞受驅(qū)，呼吸變慢而不規(guī)則，甚至漸趨停止，尚可出現(xiàn)后組顱神經(jīng)損害癥狀。
（三)延髓麻痹（bulbar paralysis) 亦稱球麻痹，系指延髓的舌咽、迷走、副及舌及神經(jīng)麻痹時(shí)產(chǎn)生的言語(yǔ)、構(gòu)音、吞咽等障礙。臨床主要表現(xiàn)構(gòu)音困難、語(yǔ)言不清、鼻音、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳。進(jìn)食時(shí)食物由鼻孔嗆出，重者完全不能吞咽。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)軟腭不能提升，咽反射消失，常有咽部感覺(jué)減退或喪失。伸舌無(wú)力，舌肌萎縮，可伴有舌肌顫動(dòng)。
（四)中樞性延髓麻痹（central bulbar paralysis) 又稱假性球麻痹，為雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損所致。臨床表現(xiàn)為言語(yǔ)不清，吞咽困難較真性球麻痹為輕。舌肌變硬、變小，肌張力增高，無(wú)舌肌萎縮和肌束顫動(dòng)。咽反射存在，下頜的射，掌頦、吸吮反射等腦干反射亢進(jìn)。常伴有感覺(jué)障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征陽(yáng)性。情感和智能障礙表現(xiàn)為無(wú)任何外界刺激的強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。隨著病情進(jìn)展，后期出現(xiàn)記憶力、計(jì)算力及定向力障礙。
（五)延髓外側(cè)綜合征（lateral bulbar syndrome) 臨床表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫。吞咽、構(gòu)音障礙，同側(cè)軟腭，咽喉肌及聲帶癱瘓、咽反射消失。同側(cè)頭面部疼痛或麻刺感，面部痛覺(jué)、溫度覺(jué)障礙。對(duì)側(cè)偏身痛覺(jué)、溫度覺(jué)障礙。向病灶側(cè)傾倒和同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、同側(cè)Horner綜合征。
（六)延髓內(nèi)側(cè)綜合征（medial bulbar syndrome) 為延髓錐體發(fā)生梗阻時(shí)出現(xiàn)的對(duì)側(cè)上、下肢的中樞性偏癱及內(nèi)側(cè)丘系和舌下神經(jīng)纖維受損時(shí)發(fā)生的對(duì)側(cè)偏身深感覺(jué)障礙和同側(cè)舌肌的癱瘓及萎縮。
（七)腦橋損傷（pontine injury) 腦橋損傷時(shí)，以雙側(cè)瞳孔極度縮小為特點(diǎn)。除意識(shí)障礙外，同時(shí)患者呼吸、脈搏節(jié)律的紊亂亦較突出，腦橋吸氣中樞損傷時(shí)，可出現(xiàn)抽泣樣呼吸。雙眼向健側(cè)凝視也是腦橋損傷的征象。錐體束征多不明顯，多有面神經(jīng)、外展神經(jīng)核性麻痹。
（八)腦橋腫瘤（post tumor) 本病常以復(fù)視、易跌跤為首發(fā)癥狀。90%以上的患者出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹，以一側(cè)Ⅵ、Ⅶ顱神經(jīng)麻痹多見(jiàn)，常伴有對(duì)側(cè)肢體癱瘓及感覺(jué)障礙、雙眼球水平凝視癱瘓、針尖樣瞳孔和強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。頭痛、斜視、肢體無(wú)力、耳鳴也為腦橋腫瘤常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。腦橋基底部的腫瘤早期表現(xiàn)為肢體無(wú)力，顱神經(jīng)受損輕微或缺失。腦橋腫瘤還可表現(xiàn)為Millard-Gubler綜合征及Foville綜合征。
（九)Millard-Gubler綜合征（Millard –Gubler syndrome) 為腦橋的腹外側(cè)病變，損害了外展神經(jīng)、面神經(jīng)或其核及錐體束所致。表現(xiàn)為病側(cè)眼球不能外展與周圍性面癱，及對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓。若內(nèi)側(cè)丘系受損，出現(xiàn)對(duì)偏身的深感覺(jué)障礙。
（十)Foville綜合征（Foville syndrome)為腦橋一側(cè)近中線處病變，損害了外展神經(jīng)核及其核間通路、面神經(jīng)與錐體束所致。表現(xiàn)為兩眼球向病側(cè)水平凝視不能，病側(cè)周圍性面癱及對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓。
（十一)閉鎖綜合征（locked-in syndrome) 雙側(cè)腦橋基底部局限性損害，雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束受損，表現(xiàn)為兩側(cè)中樞性偏癱。除中腦支配的眼球運(yùn)動(dòng)尚存外，病人喪失任何運(yùn)動(dòng)、表達(dá)能力。病人的感覺(jué)、意識(shí)基本正常，只能以眨眼或眼球運(yùn)動(dòng)示意。
（十二)中腦損傷（mesencephalic injury) 中腦損傷的突出表現(xiàn)是意識(shí)障礙。意識(shí)障礙于傷后立即出現(xiàn)，可伴有相應(yīng)的深淺反射、四肢肌張力及瞳孔異常等改變。瞳孔的改變?yōu)橹心X損傷的特點(diǎn)之一，可有瞳孔散大、不等大、光反應(yīng)消失及形態(tài)不整齊。中腦上丘水平至前庭核平面之間的損傷則引起去大腦強(qiáng)直，表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直、角弓反張。
（十三)中腦腫瘤（midbrain tumor) 顱內(nèi)壓增高為本病常見(jiàn)的早期癥狀。偶有以精神癥狀和智力改變?yōu)槭装l(fā)癥狀者。常見(jiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡或反應(yīng)遲鈍、病灶側(cè)Ⅲ、Ⅳ顱神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)肢體癱瘓。此外，可有同向偏盲、聽(tīng)力和視力下降。中腦腫瘤常表現(xiàn)為Parinaud綜合征、Benedikt綜合征、Weber綜合征及claud綜合征。
（十四)腦干炎（brain stem encephalitis) 本病呈急性或亞急性起病，具有明顯的緩解或突然惡化的特征。首發(fā)癥狀為頭痛、倦怠、復(fù)視及言語(yǔ)不清，數(shù)日后上述癥狀逐漸加重，并出現(xiàn)意識(shí)障礙及多顱神經(jīng)癱瘓，四肢程度不等的中樞性癱瘓、腱反射亢進(jìn)、淺反射減弱，錐體束征陽(yáng)性及小腦功能的癥狀和體征。感覺(jué)障礙少見(jiàn)。部分患者恢復(fù)期內(nèi)出現(xiàn)暫時(shí)性體外系性強(qiáng)直及震顫麻痹性震顫。
