交感神經(jīng)功能不足是由各種原因所致的交感神經(jīng)麻痹而出現(xiàn)的Horner氏綜合征,面偏側(cè)萎縮癥,原發(fā)性直立性低血壓,皮膚出汗減少或無汗及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。
1.引起Horner氏綜合征的病因見本章第五節(jié)第一部分。
2.脊髓疾病:外傷、腫瘤、急性脊髓前角皮質(zhì)炎、脊髓空洞癥、多發(fā)性硬化等。
3.脊神經(jīng)受損:多發(fā)性神經(jīng)炎、骨折、骶髂關(guān)節(jié)炎、腰椎畸形、盆腔腫瘤等。
上述病變損害交感神經(jīng)通路上三級(jí)神經(jīng)元或其纖維,使交感神經(jīng)麻痹,末稍纖維釋放腎上腺素或乙酰膽堿減少或不釋放,α、β、M效應(yīng)減弱或消失。
4.原因不明疾病:
(1)原發(fā)性直立性低血壓,有人認(rèn)為是由于胸段脊髓中段外側(cè)核的節(jié)前交感神經(jīng)細(xì)胞變性,同時(shí)伴有多個(gè)腦神經(jīng)核或其纖維變性。
(2)面偏側(cè)萎縮癥:多傾向于頸交感神經(jīng)障礙。
1.Horher氏綜合征:瞳孔縮小,眼裂變小,眼球凹陷,同側(cè)面部少汗或無汗。
2.皮膚改變:出汗減少或無汗,潮紅或青紫,皮膚變薄,毛發(fā)脫落,指甲變脆無光澤,多分布于四肢遠(yuǎn)端,面部、胸腰部多為節(jié)段性。
3.直立性低血壓:從臥位變坐位或站立時(shí)收縮壓下降4.0Kpa以上,舒張壓下降2.7Kpa以上,可有頭昏、黑朦甚至昏厥,無心律變化、蒼白、出汗等。常伴有陽(yáng)萎、出汗異常、排尿、排便異常等。晚期出現(xiàn)錐體外系癥狀如震顫、強(qiáng)直、共濟(jì)失調(diào)等。
4.單側(cè)面部萎縮:眶上及顴部多見,可發(fā)展至整個(gè)面部,呈條索狀或刀痕征,有色素沉著,毛細(xì)血管擴(kuò)張,少汗、頭痛,硬皮樣改變及癲癇發(fā)作。
一、繼發(fā)性直立性低血壓:
(一)藥物反應(yīng) 有明確的服藥史,如氧丙嗪、胍乙啶等,在服藥過程中出現(xiàn),病程較短。
(二)內(nèi)分泌疾病 腎上腺、垂體、甲狀腺,功能減退時(shí)出現(xiàn)多系統(tǒng)功能失調(diào),畏寒少汗,皮膚干而粗糙,蒼白無光澤,毛發(fā)脫落,性欲減退,陽(yáng)萎、惡心嘔吐、腹瀉、心率慢、脈細(xì)弱,頭昏眼花,血壓低及特殊面容及體型。感染,大量出汗、嘔吐、腹瀉失水52667788.cn/job/時(shí)可出現(xiàn)直立性低血壓。
(三)貧血(anemia) 疲倦、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、皮膚粘膜蒼白、心悸等,貧血嚴(yán)重或發(fā)生急驟血深量減少,老年患者心血管系統(tǒng)代償力差者均易發(fā)生直立性低血壓。
52667788.cn/shouyi/二、皮膚排汗異常和營(yíng)養(yǎng)障礙
(一)多發(fā)性神經(jīng)炎(polyneuritis) 受累肢體遠(yuǎn)端感覺異;?qū)ΨQ性深淺感覺減退或缺失,呈手套、襪子樣分布,肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性無力,肌萎縮、垂腕、垂足、腱反射減弱或消失,肌張力低下及植物神經(jīng)功能障礙。
(二)尺神經(jīng)、正中神經(jīng)受損 多有外傷史,局部可有腫脹、疼痛及活動(dòng)受限。受損神經(jīng)分布區(qū)感覺、運(yùn)動(dòng)障礙及營(yíng)養(yǎng)、血管舒縮障礙。正中神經(jīng)損傷手呈“猿手”,尺神經(jīng)損傷呈爪狀手。
(三)坐骨神經(jīng)受損 骶髂關(guān)節(jié)炎引起者骶髂關(guān)節(jié)處疼痛和壓痛;腰椎畸形X線片可明確診斷;腰椎間盤脫出多有腰部急性扭傷史,腰椎或椎旁壓痛,腰部CT可明確診斷。
(四)脊髓疾病
1.脊髓壓迫性疾病:均可伴有根痛、運(yùn)動(dòng)感覺及植物神經(jīng)障礙。脊柱骨折脫位、椎間盤脫出、外傷血腫引起者多有明確外傷史,起病急驟;腫瘤引起者起病隱襲,進(jìn)展緩慢,為最常見的因。脊柱X線平片,CT或MRI可明確診斷。
2.脊髓前角灰質(zhì)炎(anterior poliomyelitis):多見于兒童,只有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱而無感覺障礙,且多為單癱,肌萎縮發(fā)生快,脊髓反射消失,無病理反射,病損脊髓節(jié)支配區(qū)植物神經(jīng)功能障礙。
3.脊髓空洞癥(見本章第一節(jié))
4.多發(fā)性硬化(見本章第四節(jié))