深反射是肌肉受突然牽引后引起的急速收縮反應(yīng),反射僅由感覺神經(jīng)元和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元直接聯(lián)系而成。一般用叩擊肌腱亦可引起深反射,肌肉收縮反應(yīng)在被牽引的肌肉最明顯,但不限于肌肉。
深反射減弱或消失:反射弧的任何部位的中斷可產(chǎn)生深反射或減弱或消失。深反射的減弱或消失是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的一個(gè)重要體征。麻醉、昏迷、熟睡、腦脊髓的斷聯(lián)休克期、大量鎮(zhèn)靜藥物也可使深反射減弱或消失。病人精神緊張或注意力集中于檢查部位,可使反射受到抑制,可用轉(zhuǎn)移注意力的方法克服。
深反射的增強(qiáng)是因皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損所引起,為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的重要體征。深反射增強(qiáng)常伴的射區(qū)的擴(kuò)大,即刺激肌腱以外區(qū)域也能引起腱反射的出現(xiàn),如叩擊脛骨前面也會(huì)引起股四頭肌有收縮。在神經(jīng)系統(tǒng)興奮性普遍增高的神經(jīng)官能癥、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、手足搐搦癥、破傷風(fēng)、番木鱉堿中毒等患者也可出現(xiàn)對稱性的腱反射不同程度增高。深反射增高的病人尚可出現(xiàn)陣攣、霍夫曼氏征、羅索里莫氏征等體征,以征看成是病理反射,現(xiàn)認(rèn)為是反射增強(qiáng)的結(jié)果。
【病因和機(jī)理】
傳入神經(jīng)為肌皮神經(jīng),中樞在頸髓5.6.7,傳出神經(jīng)為肌皮神經(jīng),肱二頭肌反射屬于生理反射。脊髓的損害、肌肉疾病、周圍性神經(jīng)病可引起增強(qiáng)或減弱。
【臨床表現(xiàn)】
檢查者用拇指按拄肘關(guān)節(jié)稍上方的肱二頭肌肌腱,叩擊檢查者之拇指,出現(xiàn)前臂屈曲。如反射亢進(jìn)、減低或消失均為病理性改變。
【鑒別診斷】
(一)格林—巴利綜合征(Guillian-Barre’s syndrome) 多有感染病史,主要表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對稱性無力,可波及軀干和顱神經(jīng),四肢末稍手套、襪套樣的感覺減退或消失。嚴(yán)重的可累及肋間肌和隔肌導(dǎo)致呼吸肌麻痹。癱瘓為弛緩性,肌張力低,肱二頭肌肌腱反射及其它腱反射減弱或消失,伴有遠(yuǎn)端肢體麻木、燒灼感、神經(jīng)根性痛、感覺過敏、可有植物神經(jīng)損害?谇环置谖镌龆、血壓升高、出汗、流涎、皮膚潮紅、心律不齊及皮膚營養(yǎng)障礙,少數(shù)病例有括約肌功能障礙。腦脊液呈蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。
(二)多發(fā)性神經(jīng)炎(polyneuritis) 多有感染、中毒、營養(yǎng)缺乏、代謝障礙等病史。急性或慢性起病,肢體遠(yuǎn)端感覺、運(yùn)動(dòng)障礙,輕癱或完全癱、肌張力減低,肱二頭肌及其它肌腱反射減弱或消失。后期可出現(xiàn)肌萎縮、肢體攣縮與畸形。早期感覺障礙為肢體遠(yuǎn)端觸痛、蟻?zhàn)吒小?a class="channel_keylink" href="http://52667788.cn/tcm/2009/20090113020224_74888.shtml" target="_blank">灼痛和感覺異常,以后可出現(xiàn)深、淺感覺減退或消失。感覺障礙程度可不同,典型患者呈手套、襪套狀分布。皮膚光滑、干燥或菲薄、指(趾)甲松脆、多汗或無汗等植物神經(jīng)癥狀常明顯。
(三)臂叢上干型損害 表現(xiàn)為上肢近端損害,而手及手指的機(jī)能保留,主要是三角肌、肱二頭肌、肱肌及肱橈肌癱瘓和萎縮,有時(shí)崗上肌、崗下肌和肩胛下肌亦可波及。出現(xiàn)上肢不能上舉、不能屈肘、外展、內(nèi)旋與前收。肱二頭肌反射消失,橈骨膜反射也可能減弱。因感覺纖維重疊支配,所以感覺保存,也可出現(xiàn)上臂與前臂外側(cè)有部分缺失。
(四)頸椎病(cervicalspondylopathy) 多發(fā)于40~50歲,男性多于女性,起病較緩慢,壓迫5~6頸神經(jīng)根引起臂神經(jīng)痛。壓迫感覺神經(jīng)根時(shí)產(chǎn)生根性神經(jīng)痛,壓迫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根時(shí)產(chǎn)生肌痛性疼痛。根性為發(fā)麻或確電樣疼痛,位于上肢遠(yuǎn)端,多在前臂橈側(cè)及手指。肌痛性常在上肢近端、肩部及肩胛等區(qū)域,表現(xiàn)為持續(xù)性的鈍痛及短暫的深部鉆刺樣不適感。多數(shù)肩部運(yùn)動(dòng)受限,病程較短者常有肩部附近肌腱的壓痛。肱二、三頭肌腱反射可減低或喪失。
【病因和機(jī)理】
傳入神經(jīng)為橈神經(jīng),中樞位于頸髓6-8。傳出神經(jīng)為橈神經(jīng)。反射異常見于感染、壓迫、中毒、血管疾病、周圍神經(jīng)損傷、脊髓損傷等。
【臨床表現(xiàn)】
仰臥位是此反射檢查的最佳辦法:肘關(guān)節(jié)稍呈直角屈角,前臂在肋弓外與體軸呈直角,上臂靠近胸廓的上外緣,檢查者握住上臂,叩擊肱三頭肌稍上方(鷹嘴上方1.5~2厘米處),反應(yīng)為前臂伸直。另一種方法是患者處展上臂,并曲肘關(guān)節(jié),用叩診錘叩擊三頭肌肌腱,檢查者以左手握住檢查者的手,被檢查者放松,引起前臂伸直。此反射屬于生理反射,如亢進(jìn)或減低、消失為異常。
【鑒別診斷】
(一)臂叢神經(jīng)炎(brachial plexusneuritis) 多見于成年人,有流感及受寒史,急性或亞急性起病,疼痛首先在頸根部及鎖骨上部,以后擴(kuò)展至肩后部、臂前及手。睡眠時(shí)不能向病側(cè)側(cè)臥,牽引臂叢時(shí),上肢的外展或上舉時(shí)可誘發(fā)疼痛。上肢肌張力減弱,腱反射只在初期較活躍,但不久即減弱或消失。肌肉萎縮及皮膚感覺障礙,常不明顯。手指感覺麻木,嚴(yán)重者有手指腫脹及皮膚菲薄光滑等表現(xiàn)。肩部有壓痛、肱二、三頭肌腱反射減弱或消失。
(二)頸髓病變(neckspinal lesion) 主要癥狀為四肢癱瘓,上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,病灶以下各種感覺喪失,上肢有節(jié)段性感覺減退或消失,括約肌功能障礙。肱二頭肌反射減弱或消失,肱二頭肌反射亢進(jìn),頸7病變時(shí)肱三頭肌反射減弱或消失,肱二頭肌反射正常。
(三)肩神經(jīng)炎(shoulder neuritis) 常急性發(fā)病,病前多有感染、預(yù)防接種及手術(shù)史。肩部及上臂疼痛,大多數(shù)為一側(cè),有1/3者為以側(cè),呈灼痛,伴有肩胛和上臂部肌肉麻痹及肌萎縮,常受累的是前鋸肌、三角肌、上下岡肌,其次為斜方肌、大圓肌、菱形肌、胸鎖乳突肌、鎖骨部胸大;有的累及肱二頭肌、肱三頭肌、肱橈肌。伴有肩、上肩外側(cè)、前橈52667788.cn/Article/側(cè)感覺障礙,肱三頭肌反射減弱。一般情況下疼痛時(shí)間愈長,骨肉麻痹時(shí)間愈長。
(四)麻痹性癡呆(dementiaparalyse) 早期表現(xiàn)記憶、計(jì)算、判斷、理解能力降低,自知力缺失,逐漸進(jìn)入癡呆狀態(tài),有的表現(xiàn)欣快夸大,有時(shí)表現(xiàn)憂郁和焦慮不安。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多發(fā)生在中、晚期,可見阿羅氏瞳孔、視神經(jīng)萎縮、言語障礙、手指顫抖、書寫困難。部分病人有癲癇發(fā)作,由于梅毒性血管炎可引起腦梗塞,而出現(xiàn)突發(fā)性偏癱、失語、偏盲和偏身感覺缺失。也可發(fā)生進(jìn)行性四肢乏力,肌張力增高、肱三頭肌及其它腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。
(五)先天性肌營52667788.cn養(yǎng)不良(congenitalmuscular dystrophy) 屬嬰兒期肌病,為常染色體隱性遺傳,或見顯性遺傳。男女均可見。病兒出生時(shí)即顯示肌張力降低和肌無力,以肢體與軀干肌最為明顯,部分病兒不能豎頭、直坐或站立。膝腱反射及其它肌腱反射減退或消失,無假肥大征。多數(shù)病程不呈進(jìn)行發(fā)展,有的可有肌萎縮,嚴(yán)重者影響呼吸。有伴有關(guān)節(jié)攣縮,或有先天性多數(shù)關(guān)節(jié)彎曲。
(六)家族性植物神經(jīng)失調(diào)綜合征(familialautonomic dysfunction yndrome )本病多在嬰幼兒發(fā)病,癥狀多變,如淚腺分泌減少或缺乏,興奮時(shí)易引起血壓上升,而起立時(shí)易引起血壓下降,手腳分涼,皮膚發(fā)紅,呼吸快,體溫升高,吞咽困難及言語障礙,腹瀉或便秘,發(fā)作性嘔吐,唾液過多或缺少,肌張力低下,運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失,對疼痛不敏感,情感易激動(dòng),智力低下等。
【病因和機(jī)理】
傳入神經(jīng)為橈神經(jīng),中樞在頸髓5-8,傳出神經(jīng)為正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、肌皮神經(jīng)。周圍神經(jīng)病、脊髓疾病、肌肉疾病均可引起此反射的異常。
【臨床表現(xiàn)】
檢查時(shí)肌肉放松,患者的肘關(guān)節(jié)應(yīng)屈成直角或略呈鈍角,手的位置應(yīng)介于旋前及旋后之間,檢查者的左手托住被檢查者的右手,叩診錘叩擊橈骨莖突,其反應(yīng)為肽關(guān)節(jié)彎曲、旋前和手指屈曲。肱橈肌、三頭肌、旋前肌、二頭肌損傷出現(xiàn)此反射減弱或消失。
【鑒別診斷】
(一)橈神經(jīng)麻痹(radial nervepalsy) 起病急,出現(xiàn)伸腕、伸指及拇指肌癱瘓,手背的拇指和第一、二掌骨間區(qū)感覺減退或喪失。垂腕是最突出征象,損傷平面不同,病征有所差別。高位損傷時(shí),出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸直及垂腕征,肱二頭肌及橈骨膜反射減弱或消失。前臂在手旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié),肌電圖描記癱瘓肌示正銳波及纖顫電位、運(yùn)動(dòng)單位減少、多相電位增多、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
(二)肌皮神經(jīng)病(musculocutaneousnerve disease) 主要表現(xiàn)二頭肌與上臂肌萎縮,上臂屈側(cè)面平坦,肘關(guān)節(jié)屈曲力減弱,前壁呈外旋位,不能屈曲肘關(guān)節(jié),前臂旋外受限、肱二頭肌癱瘓,肱二頭肌腱反射消失,前壁外側(cè)感覺障礙,橈骨膜反射減弱或消失。
(三)臂從神經(jīng)麻痹(brachialplexusnerve palsy) 上臂叢損傷,上臂不能外展,前臂不能屈曲,手臂不能外旋,前臂不能旋后,手臂直伸呈內(nèi)旋和內(nèi)收位。感覺障礙不明顯。肩部和上臂伴肌肉萎縮,肱二頭肌、橈骨膜反射減弱或消失。下壁叢型手指手腕不能屈曲,手指不能外展和內(nèi)收,拇指不能屈曲、內(nèi)收、外展,小指不能作對掌動(dòng)作,前臂及手的尺側(cè)緣有感覺減退。大小魚際萎縮。手部浮腫、青紫,指甲變脆,可有霍納氏征,面、頸部出汗異常。
(四)頸神經(jīng)根炎(cervicalrootinflammation) 多見于青壯年,急性或亞急性起病,多有發(fā)熱及上感病史。開始上肢酸痛麻木,而后擴(kuò)散到頸部、肩、前臂、手。頸胸段節(jié)段性的感覺減退或異常。頸5-6神經(jīng)病變出現(xiàn)上肢外側(cè)的感覺障礙;頸7-胸1病損則引起上肢內(nèi)側(cè)的感覺障礙,受冷時(shí)加重。牽拉神經(jīng)根有反射性的串痛,咳嗽,用力時(shí)加重。部分病人明顯肌無力及肌萎縮,肱二頭肌、肱三頭肌及橈骨膜反射減弱,病側(cè)梅爾(mayer)反射減弱或消失。
【病因和機(jī)理】
傳入神經(jīng)為尺神經(jīng)、正中神經(jīng),中樞在頸髓6-8、胸1,傳出神經(jīng)為正中神經(jīng),錐體束損害時(shí)此反射多為單側(cè)或雙側(cè)強(qiáng)度不對稱或伴有其它錐體束
■[此處缺少一些內(nèi)容]■
歲左右起病,由于病損累及脊髓前角細(xì)胞及錐體束,而出現(xiàn)雙側(cè)或一側(cè)手部笨拙無力,大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌萎縮明顯而呈“爪表手”。肌無力和肌萎縮逐漸向前臂、上臂和肩部延伸,受累部位有肌束顫動(dòng)。由于錐體束受損而出現(xiàn)肌張力增高、肌腱反射亢進(jìn),霍夫曼征及病理征陽性。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí)錐體束癥狀被掩蓋,上肢肌張力減退,腱反射減低或消失。下肢多為痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽性。1~2年后,可出現(xiàn)構(gòu)音不清,飲水發(fā)嗆,吞咽困難。
(三)脊髓損傷(injury of spinalcord) 損傷平面以下肢體為弛緩性癱瘓,肌張力消失,感覺和反射消失,括約肌功能障礙,大小便失禁,稱為脊髓休克。2~4周后休克期消失后,癱瘓肢體肌張力增高、膝腱反射亢進(jìn)、雙側(cè)霍夫曼征和巴彬斯基征、卡道克征陽性等。
(四)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞(occlusion ofiaternal carotidartey) 典型的臨床表現(xiàn)為對側(cè)偏癱,以面部及上肢為重,感覺障礙較輕,伴有同側(cè)視力減退或喪失。后者與眼動(dòng)脈受累有關(guān)。內(nèi)囊后2/3、丘腦、視、聽放射、蒼白球內(nèi)側(cè)核等結(jié)構(gòu)的前脈絡(luò)膜動(dòng)脈受累,可出現(xiàn)對側(cè)同向偏盲、感覺過度、丘腦手等。病變對側(cè)肌張力增高,腱反射亢進(jìn),霍夫曼征陽性,巴彬斯基征及卡道克征陽性。
【病因和機(jī)理】
傳入神經(jīng)為股神經(jīng),中樞在腰髓2~4,傳出神經(jīng)為股神經(jīng)。膝反射減弱或消失最常見于脊髓或周圍神經(jīng)性病變,是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱的體征之一,多見于肌病,小腦及錐體外系疾病。反射亢進(jìn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的體征,見于甲亢、破傷風(fēng)、低鈣抽搐,精神過度緊張亦可出現(xiàn)。
【臨床表現(xiàn)】
患者仰臥位,檢查者用左手或前臂托住患者部,髖關(guān)節(jié)與膝關(guān)節(jié)呈鈍角屈曲,足跟不要離開床面,以免影響反射性運(yùn)動(dòng)而不易得出正確的結(jié)果。檢查者用右手持叩診錘叩擊股四頭肌肌腱,出現(xiàn)小腿伸直。坐位時(shí)小腿完全檢弛下垂與大腿成直角,叩擊膝蓋下部四頭肌肌腱,反應(yīng)為小腿伸展。腿反射增強(qiáng)多見于錐體束損害,膝反射高度亢進(jìn)?砂橛心滉嚁。
【鑒別診斷】
(一)周圍神經(jīng)炎(peripheralneuritis) 肢體遠(yuǎn)端對稱性分部感覺及運(yùn)動(dòng)障礙,由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,伴有燒灼樣痛,病變區(qū)有壓痛。肢體遠(yuǎn)端對稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減低、肌肉萎縮、植物神經(jīng)功能障礙、出現(xiàn)多汗或無汗等,四肢腱反射減低或消失,踝反射減低較膝反射減低為早。
(二)格林—巴利綜合征(Guillain-Barre’s syndrome) 多有上呼吸道感染史,對稱性上行性弛緩性癱瘓,遠(yuǎn)端重于近端,嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有顱神經(jīng)受累,有一過性的感覺異;蛲从X過敏,四肢遠(yuǎn)端有明顯的肌肉壓痛、腱反射減弱或消失,病理反射陰性。腦脊液2周后呈旦白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。
(三)進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(progressivemyodystrophy) 屬于伴性隱性遺傳,幾乎全是男性,女性很少見。多在3~6歲之間開始明顯,并逐漸加重,無力自驅(qū)干及四肢近端開始,下肢重于上肢。走路及上樓梯困難,行走時(shí)骨盆不穩(wěn)定,自仰臥起立時(shí),出現(xiàn)高爾氏(Gowers)征,約90%病例開始呈現(xiàn)腓腸肌假肥大,即體積增大而肌力不加,6歲以后逐漸伴有肌萎縮和攣縮。腱反射先減低,最后肌萎縮達(dá)到嚴(yán)重程度時(shí)則膝腱反射消失,而在假性肥大的早期、肌肥大處腱反射可以活躍。
(四)周期性癱瘓(periodicparalysis) 此病多在兒童至青年發(fā)病,多在飽餐和激烈活動(dòng)、寒冷和情緒激動(dòng)常誘發(fā)本病。多于夜間發(fā)病,晨醒時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體對稱性癱瘓。典型發(fā)作自腰背部和雙下肢近端開始,向下肢遠(yuǎn)端蔓延。向上擴(kuò)展也可累及上肢和頸肌。發(fā)作初期常有多汗、口干、少尿、便秘和肌肉發(fā)脹感。檢查可見松弛性癱瘓,膝腱反射降低或消失。病肌飽滿堅(jiān)實(shí),感覺正常,意識清,血清鉀一般僅輕度降低,尿中含鉀量則明顯減少。
(五)流行性肌痛癥(epidemicmyalgia symptom) 多發(fā)于兒童和青少年,發(fā)病急驟、多有發(fā)熱、咽痛、頭痛,很快出現(xiàn)下胸部和上腹部肌肉的疼痛和壓痛。呼吸、咳嗽及用力時(shí)加劇,有時(shí)主要累及頸部、背部和肩部,或出現(xiàn)膝反射減弱,皮膚感覺過敏。部分病人可伴發(fā)淡漠、眩暈、畏光、頸強(qiáng)等輕度腦膜腦炎癥狀。亦可發(fā)生腸炎、心肌炎、睪丸炎等。
(六)視神經(jīng)脊髓炎(ophthalmoneuromyelitis,neuro-opticmyelitis) 病前有上感病史,急性或亞急性起病,先一側(cè)視力模糊,逐漸發(fā)展為兩側(cè)。視力低下,眼眶或眶后脹痛,有的出現(xiàn)先明。2~3個(gè)月后出現(xiàn)四肢麻木、癱瘓或四肢癱。視野呈向心性縮小,盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射減弱或消失、跖反射仍為雙側(cè)伸性,其后肌張力增高,膝腱反射亢進(jìn),病理反射陽性。感覺喪失通常上升至中胸段。病變平面以下的感覺缺失及自主神經(jīng)功能障礙,伴有植物神經(jīng)功能失調(diào),出汗異常,大小便障礙等。
(七)先天性肌營養(yǎng)不良(congenital-muscularmaldev-elopment) 屬嬰兒期肌病,為常染色體隱性遺傳,或見顯性遺傳。兩性均見。病兒出生時(shí)即出現(xiàn)肌張力降低和肌無力,以肢體與軀干肌為明顯,部分病和不能豎頭,伴不能坐直或站立,膝腱反射及四肢腱反射減退或消失。無假肥大癥。多數(shù)病程不呈進(jìn)行發(fā)展,有的可發(fā)生肌萎縮。嚴(yán)重的病例伴影響呼吸。可伴關(guān)節(jié)攣縮,或有先天性多數(shù)關(guān)節(jié)彎曲。
(八)家族性植物神經(jīng)失調(diào)綜合征(familialautonomic dysfunction) 本病多在嬰幼兒發(fā)病,癥狀多變。如淚腺分泌少或缺乏,興奮明顯引起血壓上升,而起立時(shí)易引起血壓下降。手腳發(fā)涼、皮膚發(fā)紅,呼吸快,體溫升高,吞咽及言語障礙,伴有腹瀉或便秘,發(fā)作性嘔吐,唾液過多或無,肌張力低下,運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失,對疼痛不敏感,情緒易激動(dòng),智力低下,身體常伴有左右不對稱、畸形等。
(九)糙皮病(pellargra,pellagrosis,chichism) 起病慢,隱匿、病程長。初期常易倦、無力、厭食、舌痛等。其后有腹瀉、舌炎和胃液缺乏。軀體暴露部位出現(xiàn)紅斑、皮炎。初期的神經(jīng)衰弱樣癥狀常被忽視,其后有記憶障礙、無欲或發(fā)生躁狂、抑郁,通常末期表現(xiàn)為癡呆。最常見后側(cè)索聯(lián)合損害,表現(xiàn)下肢強(qiáng)直,共濟(jì)失調(diào),膝腱反射亢進(jìn),巴彬斯基征陽性。深感覺障礙。對稱性的周圍神經(jīng)病,以肢體疼痛為主。可出現(xiàn)視力減退及復(fù)視,也可出現(xiàn)耳鳴、眩暈與面神經(jīng)癱。
(十)血卟啉病(hematoporpnyria,porpnyria) 主要是下肢疼痛,肢體遠(yuǎn)側(cè)端的肌肉癱瘓,呈腕垂足癥。多無感覺障礙,膝腱反射消失。有時(shí)呈四肢癱瘓,雙上肢重為其特點(diǎn),其上肢癱常從伸肌癱瘓為重。眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、聲音嘶啞,及呼吸困難等。亦可有癲癇發(fā)作,意識不清以及昏迷。伴有頭痛、乏力、失眠及煩躁等。情緒不穩(wěn),精神失常,狂躁、抑郁、幻覺等。因胃腸平滑肌痙攣引起劇烈腹痛。
(十一)結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎(arteritisnodosa) 呈對稱性,以肢體遠(yuǎn)端明顯,表現(xiàn)肢體癱瘓,感覺障礙,膝腱反射消失等。有的表現(xiàn)為單發(fā)性神經(jīng)炎,出現(xiàn)不對稱的肢體運(yùn)動(dòng)感覺障礙.癱瘓比感覺喪失更為多見,常引起腦炎癥狀,如頭痛、嘔吐、意識障礙、眼底靜脈迂曲、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓形成或有結(jié)節(jié)等?沙霈F(xiàn)偏癱、失語、偏盲、局限性癲癇以及錐體外系癥狀等。亦可出現(xiàn)兩下肢無力、肌肉萎縮、肌無力以及肌肉壓痛。
(十二)酒精性多發(fā)性神經(jīng)炎(alcoholicpolyneuritis) 起病一般比較慢,但也有數(shù)日內(nèi)急性起病者。感覺運(yùn)動(dòng)障礙以下肢突出,小腿的前外側(cè)肌群癱瘓明顯,小腿后部肌群或股四頭肌也可以受累。呈弛緩性癱瘓,膝腱反射消失,可出現(xiàn)肌肉的萎縮,還可有皮膚浮腫、皮膚菲薄、干燥無光澤、發(fā)涼或青紫、色素沉著、指甲改變、毛發(fā)脫落等植物神經(jīng)改變。肌萎縮晚期可出現(xiàn)肌肉攣縮,腓腸肌有壓痛。
(十三)脊髓空洞癥(syringaomyeli) 男性多于女性,多在20~30歲發(fā)病。起病緩慢,常起自一側(cè)頸膨大后角基底部,故早期癥狀常常是同側(cè)上肢的相應(yīng)支配區(qū)痛、溫度覺喪失而觸覺及深感覺相對保留,患者局部皮膚常被燙傷而無知覺?斩磾U(kuò)展至灰前連合出現(xiàn)雙側(cè)節(jié)段性分離性痛,溫度覺障礙(呈短上衣形)。感覺缺失區(qū)有自發(fā)性難以形容的燒灼疼痛,呈持續(xù)性,稱為“中樞性痛”。向前角擴(kuò)展后,相應(yīng)節(jié)段有肌肉萎縮及肌束顫動(dòng),如空洞在頸膨大多,雙手小肌肉萎縮明顯。上肢肱二、三頭肌腱反射減低甚至消失。侵及脊髓丘腦束時(shí)損害平面以下對側(cè)皮膚痛、溫覺喪失。錐體束受損時(shí)病側(cè)平面以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓、膝腱反射亢進(jìn)。因營養(yǎng)不良,出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大稱夏科(cnarcot)關(guān)節(jié)。
(十四)脊髓灰質(zhì)炎(脊髓型)(poliomyelitis) 癱瘓為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性,為弛緩性,肌張力低下,膝腱反射減弱。癱瘓肌群分布不對稱,輕重各異。常見于下肢,上肢少見,近端大肌群較遠(yuǎn)端小肌群癱瘓出現(xiàn)早且重,可影響頸背肌而不能豎頭、坐起和翻身等。若頸胸脊髓受累,隔肌及肋間肌(呼吸肌)癱瘓,影響呼吸運(yùn)動(dòng)。有呼吸減慢,鼻翼顫動(dòng),聲音低微,講話斷續(xù),咳嗽無力,腹肌癱瘓則打噴嚏、咳嗽時(shí)腹直肌不收縮,并可有頑固性便秘,尿潴留或失禁。
(十五)小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellarataxia) 病人站立時(shí)向前后或左右搖擺或偏斜,兩足常分開,閉目時(shí)加重,閉目難立征陰性。單側(cè)小腦病變者,頭及軀干偏向病側(cè),易向病側(cè)傾倒,狀如醉漢,故稱醉漢步態(tài)。閉目行走時(shí)則循病側(cè)轉(zhuǎn)彎。病側(cè)肢體肌張力減退,因拮抗作用不足出現(xiàn)反擊現(xiàn)象。肌腱反射減低,膝反射可呈鐘擺樣動(dòng)作。頭頸偏向病側(cè),有時(shí)雙眼略向健側(cè)偏斜,偶見眼球分離性斜視,粗大的水平性眼球震顫。發(fā)音器官唇、舌、喉肌的共濟(jì)失調(diào)以致說話緩慢,含糊不清,聲音斷續(xù),頓挫而呈爆發(fā)式。
(十六)大腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebrumataxia) 主要是體位平衡障礙,步態(tài)不穩(wěn),向后或向一側(cè)傾倒。額葉性共濟(jì)失調(diào)除有病變對側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)外,常伴有膝反射及其它肌腱反射亢進(jìn),肌張力增高,巴彬斯基征、卡道克征陽性,以及精神癥狀和強(qiáng)握反射等額葉損害癥狀。頂葉病變則出現(xiàn)對側(cè)患肢不同程度的共濟(jì)失調(diào),閉眼時(shí)癥狀明顯,深感覺障礙多不重或呈一過性。顳葉病變時(shí)出現(xiàn)一過性平衡障礙。大腦性共濟(jì)失調(diào)較少伴發(fā)眼球震顫。
【病因和機(jī)理】
傳入神經(jīng)為脛神經(jīng),中樞在骶1~2,傳出神經(jīng)為脛神經(jīng)。此反射屬生理反 射,當(dāng)極度亢進(jìn)時(shí)常伴有踝陣攣,提示有錐體束病變。當(dāng)坐骨神經(jīng)受損、腰間盤脫出、坐骨神經(jīng)炎、脛神經(jīng)麻痹時(shí)踝反射減弱或消失。
【臨床表現(xiàn)】
患者仰臥位,膝關(guān)節(jié)屈曲并外展,檢查者把持患者足尖并使稍背屈,叩擊跟腱。另一種方法是患者跪于椅子上,兩足懸空,檢查者用左手把持使足輕度背屈而叩擊跟腱,或坐位兩足懸垂,使患者足輕度背屈而叩擊跟腱,這些方法優(yōu)點(diǎn)是肌肉容易檢弛,有利于反射的引出。
【鑒別診斷】
(一)坐骨神經(jīng)炎(sciatic neuritis) 下肢多呈放射性疼痛,以單側(cè)多見,起病急性或亞急性,可有受寒或著涼史。疼痛常在臀部及大腿后面,持續(xù)性疼痛陣發(fā)性加重,咳嗽及打噴嚏時(shí)加重,跟腱反射(也稱踝反射)減弱或消失。感覺障礙范圍相對比較顯著,腰椎活動(dòng)障礙較輕。伴有發(fā)熱、血沉增塊等。足背外側(cè)與小腿外側(cè)有輕度感覺減退。
(二)腰骶神經(jīng)炎(lumbosacralneuritis) 多見于中壯年,主要為腰部、臀部并常放射到下肢的疼痛。腰及下肢活動(dòng)受限,咳嗽、打噴嚏及用腹壓時(shí)疼痛可加重,并有一側(cè)骨盆肌及下肢肌無力,感覺減退,膝、踝反射減退或消失等。一側(cè)或雙側(cè)根性坐骨神經(jīng)痛者亦頗常見。完全性腰骶神經(jīng)叢損害少見,表現(xiàn)為一側(cè)下肢完全癱瘓,肛門周圍及整個(gè)下肢感覺障礙,并可有皮膚干燥、水腫、血管舒縮障礙等植物神經(jīng)功能失調(diào)癥狀。
(三)腰椎間盤脫出癥(prolapseoflumbarintervertebraldisc) 常發(fā)生在青、壯年,男性明顯多于女性。多有外傷史,腰痛及下肢放射性疼痛,下肢痛可與腰前同時(shí)出現(xiàn),多數(shù)為單側(cè)下肢痛,少數(shù)為雙側(cè)下肢痛或交替出現(xiàn)疼痛。痛由臀部經(jīng)大腿后外側(cè)至小腿下端或足部。咳嗽、打噴嚏時(shí)出現(xiàn)下肢串痛,行走時(shí)疼痛加重,突出部位相應(yīng)的棘突旁有明顯的壓痛點(diǎn),直腿抬高試驗(yàn)陽性,患側(cè)跟腱反射減弱或消失。
(四)神經(jīng)源性肌萎縮(neurogenicamyotrophy) 起病多見于青年,男性多于女性,多伴有家族史。主要癥狀是下肢股部中下1/3交界點(diǎn)以下出現(xiàn)各種感覺障礙及肌萎縮,感覺麻木或感覺異常,出現(xiàn)弓形足,極少病例手部首先發(fā)病或手足同時(shí)發(fā)病,血管運(yùn)動(dòng)障礙。下肢因肌萎縮,外觀呈“倒酒瓶癥”,膝腱反射多減弱或消失,跟腱反射消失。
(五)糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)炎(diabeticpolyneuritis) 多有糖尿病史,大多數(shù)病人的周圍神經(jīng)炎癥狀以感覺障礙為明顯。初發(fā)癥狀為雙下肢感覺異常,嚴(yán)重的肢體疼痛、麻木、燒灼感等,隨之可出現(xiàn)下肢無力,完全性癱瘓則罕見。踝反射消失。肢體遠(yuǎn)端有痛、溫、觸覺及音叉震顫覺關(guān)節(jié)位置覺障礙,溶感覺障礙嚴(yán)重,可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。本病多見于老年人,特別是糖尿病未經(jīng)充分治療控制者。
(六)甲狀腺機(jī)能減退(dysthyroidism) 主要出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào),眼球震顫,爆發(fā)性語言、步態(tài)不穩(wěn),有的可造成脊髓損害,發(fā)生下肢截癱,感覺障礙以及括約肌功能發(fā)生障礙。四肢遠(yuǎn)端的感覺異常,如刺痛、麻木、燒灼感。肌無力及肌張力低,無明顯的肌萎縮。肌肉收縮后往往很快弛緩而弛期延遲,表現(xiàn)腱反射延遲,尤其跟腱反射與肱二頭肌反射減退或消失。反射的改變是一個(gè)很重要的體征。還可出現(xiàn)幻覺、妄想狀態(tài)、或性格的改變。
【病因和機(jī)理】
傳入神經(jīng)為正中神經(jīng)、尺神經(jīng),中樞在頸髓6-8,胸髓1,傳出神經(jīng)為正中神經(jīng)、尺神經(jīng),此反射陽性多表示大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)前區(qū)有損害。雙側(cè)陽性常見于廣泛的皮質(zhì)功能弱化者,并無定位意義。
【臨床表現(xiàn)】
以左手握住患者的第2—5指之第一節(jié)處,以右手急促地叩打病人手指末節(jié)掌面,引起手指彎曲。Rossolimo氏征為上肢屈指反射亢進(jìn)的表現(xiàn),偶見于腱反射亢進(jìn)的正常人,它不是病理反射。多見于錐體束病變,及痙攣性偏癱。
【鑒別診斷】
(一)痙攣性偏癱(spastcichemiplegia) 四肢肌張力增高,肢體活動(dòng)受限,上肢重于下肢。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群癱瘓明顯,所以上肢表現(xiàn)為屈曲、下肢伸直,手指呈屈曲狀態(tài),前臂內(nèi)收時(shí)關(guān)收屈曲,腕關(guān)節(jié)明顯屈曲,手指強(qiáng)烈屈向掌側(cè),拇指強(qiáng)度內(nèi)收,腱反射亢進(jìn)、反射域擴(kuò)大,常常有踝陣攣與髕陣攣,巴彬斯基征陽性,Rossolimo征、Mendel-bechterew征陽性。
(二)錐體束病變(pyramidal tractdisease) 中央前回、運(yùn)動(dòng)前區(qū)損害,出現(xiàn)局限性癲癇發(fā)作,常有某一肢體的單癱,表現(xiàn)為痙攣性癱、肌張力高,腱反射亢進(jìn),腹壁、提睪反射減弱,巴彬斯基征陽性,雙側(cè)羅索里摩征陽性。
(三)肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrrophiclateral sclerosis) 多40歲左右起病。雙側(cè)或一側(cè)手部笨拙無力,逐漸出現(xiàn)肌萎縮,大小魚際,骨間肌、蚓狀肌明顯,逐漸向前臂、上臂和前部延伸,肌無力及肌束顫動(dòng)。由于錐體束同時(shí)受損,出現(xiàn)肌張力增高,腱反射亢進(jìn);舴蚵骷癛ossolimo征陽性,延髓損害,出現(xiàn)構(gòu)音不清、飲水發(fā)嗆、吞咽困難、咽反射消失。舌肌萎縮及舌顫。下頦反射及噘嘴反射陽性。
【病因和機(jī)理】
髕陣攣和踝陣攣只是腱反射高度增強(qiáng)的指征,它們可發(fā)生在任何有腱反射增強(qiáng)的場合,也包括神經(jīng)系統(tǒng)無器質(zhì)性病變時(shí)。在神經(jīng)官能癥和全身生理反射亢進(jìn)時(shí)的陣攣和器質(zhì)性病變的陣攣不同,前者通常不恒定,兩側(cè)表現(xiàn)程度一般相等,不伴有器質(zhì)性癥狀。兩則反射不對稱,則表示有器質(zhì)性疾病。在神經(jīng)根或脊髓灰質(zhì)中的反射弧損壞,或者一側(cè)反射增強(qiáng),說明錐體束損害。
【臨床表現(xiàn)】
病人仰臥,下肢伸直,檢查者用拇食兩指夾住髕骨上緣,突然向下方推動(dòng),并維持不放松,附著在髕骨上緣的股四頭肌腱被拉長,當(dāng)膝反射增高時(shí)引起該肌收縮,肌腱繼續(xù)拉長,髕骨即出現(xiàn)連續(xù)上、下有節(jié)律的顫動(dòng)。
踝陣攣檢查用左手托窩,右手握足前部,驟部輕巧地向上屈曲,并抵住之不使向跖側(cè)屈曲,則該足呈交替性上下伸屈的顫動(dòng)。
【鑒別診斷】
(一)中毒性腦。╰oxicencephalopathy) 有中毒病史,起病多緩慢,定向力障礙、遺忘、欣快、智力低下、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)或伴有震顫,有的視網(wǎng)膜伴出血、眼球震顫、幻覺及妄想,有意識模糊甚至昏迷,伴有錐體束損害時(shí)出現(xiàn)髕陣攣和踝陣攣,四肢肌張力增高,病理征陽性。
(二)病毒性腦炎(viralencephalitis) 急性起病,一般均有發(fā)熱,病前有上感病史,多有嘔吐、精神及意識障礙?沙霈F(xiàn)譫妄狀態(tài),昏睡及昏迷、偏癱、單癱、失語、半身感覺障礙、痙攣發(fā)作及錐體束癥狀,出現(xiàn)髕陣攣及踝陣攣、伴有肌陣攣、扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)癥等。腦干受累時(shí)出現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓、雙側(cè)肢體癱及感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、呼吸及循環(huán)障礙等。有腦膜刺激癥,腰穿壓力增高,腦脊液白細(xì)胞增高。
(三)家族性痙攣性麻痹(familialspastic paralegia) 多始于兒童起病,呈進(jìn)行性,表現(xiàn)為兩下肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷體征,有的也逐漸進(jìn)行到上肢。癱瘓的肢體肌張力增高,痙攣性步態(tài),腱反射亢進(jìn),病側(cè)出現(xiàn)髕陣攣及踝陣攣,病理反射陽性。多數(shù)病人有弓形足。無感覺障礙,可有輕度共濟(jì)失調(diào)。部分病人可有言語障礙。大腦皮質(zhì)受累者可有智能低下。
(四)急性脊髓炎(acute mgelysis) 發(fā)病急劇,多在數(shù)小時(shí)到1周內(nèi)發(fā)展到高峰。1~2周前有感染史。若頸髓受損則出現(xiàn)四肢癱,腱反射消失,病理反射不能引出。3~4周后,隨著脊髓休克期的消失,肢體由弛緩性癱瘓過渡為痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),出現(xiàn)踝陣攣及髕陣攣,病理反射為陽性。累及呼吸肌則出現(xiàn)呼吸困難,咳嗽無力。常有背部痛或腹痛及胸部束帶感,病變以下所有深淺感覺均缺失,早期有大小便潴留。