除鼻腔上皮來自表面外胚層外,呼吸系統(tǒng)其他部分的上皮均由原始消化管內(nèi)胚層分化而來。
胚胎第4周時(shí),原始咽的尾端底壁正中出現(xiàn)一縱行淺溝,稱喉氣管溝(laryngotracheal groove)(圖22-12)。此溝逐漸加深,并從其尾端開始愈合,愈合過程向頭端推移,最后形成一個(gè)長形盲囊,稱氣管憩室(laryngotracheal diverticulum),是喉、氣管、支氣管和肺的原基(圖22-12)。喉氣管憩室位于食管的腹側(cè),兩者之間的間充質(zhì)隔稱氣管食管隔(tracheoesophageal septum)(圖22-12)。
圖22-12 喉氣管憩室的發(fā)生和演化
喉氣管憩室的上端開口于咽的部分發(fā)育為喉,其余部分發(fā)育為氣管。憩室的末端膨大并分成左右兩支,稱肺芽(lung bud),是支氣管和肺的原基。肺芽迅速生長并成樹狀分支。左肺芽分為兩支,右肺芽分為三支,分別形成左肺和右肺的肺葉支氣管。至第2個(gè)月末,肺葉支氣管分支形成肺段支氣管,左肺8~9支,右肺10支(圖22-13)。第6個(gè)月時(shí),分支達(dá)17級左右,最終出現(xiàn)了終末細(xì)支氣管和有氣體交換功能的呼吸細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡囊。至第7個(gè)月,肺泡數(shù)量增多,肺泡上皮除Ⅰ型細(xì)胞外,還出現(xiàn)了有分泌功能的Ⅱ型細(xì)胞,并開始分泌表面活性物質(zhì)。此時(shí),肺內(nèi)血液循環(huán)完善,肺泡壁上有密集的毛細(xì)血管,故在此時(shí)早產(chǎn)的胎兒可進(jìn)行正常的呼吸功能。喉氣管憩室和肺芽周圍的間充質(zhì)分化為喉、氣管和各級支氣管壁的結(jié)締組織、軟骨和平滑肌,并分化為肺內(nèi)間質(zhì)中的結(jié)締組織。
圖22-13 肺的發(fā)生
早期的肺內(nèi)間質(zhì)較多,肺泡較少,至胎兒后期,間質(zhì)逐漸減少,肺泡逐漸增多。出生后,隨著呼吸的開始,空氣進(jìn)入肺泡,開始?xì)怏w交換過程,Ⅱ型細(xì)胞分泌的表面性物質(zhì)增多,降低了肺泡表面的表面張力,使肺泡得以適度的擴(kuò)張和回縮。從新生兒至幼兒期,肺仍繼續(xù)發(fā)育,肺泡的數(shù)量仍在不斷增多。
1.喉氣管狹窄或閉鎖 在喉氣管的發(fā)生過程中,上皮細(xì)胞一度增生過度,致使管腔閉鎖或狹窄。之后,過度增生的上皮退變吸收,使管腔恢復(fù)通暢。如果過度增生的上皮不退變吸收,就會出現(xiàn)管腔狹窄,甚至閉鎖。
2.氣管食管瘺 由喉氣管溝發(fā)育為52667788.cn/hushi/喉氣管憩室的過程中,如果氣管食管隔發(fā)育不良,氣管與食管的分隔不完全,兩者間有瘺管相連,即稱氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula)。在瘺管開口的上方或下方,常伴有不同形式的食52667788.cn/zhuyuan/管閉鎖(圖22-14)。
圖22-14 氣管食管瘺
3.透明膜病 由于肺泡Ⅱ型細(xì)胞分化不良,不能分泌表面活性物質(zhì),致使肺泡表面張力增大,胎兒出生后肺泡不能隨呼吸運(yùn)動(dòng)而擴(kuò)張。顯微鏡檢查顯示,肺泡萎陷,間質(zhì)水腫,肺泡上皮表面覆蓋一層血漿蛋白膜,稱為透明膜病(hyaline membrane disease)
呼吸系統(tǒng)的先天畸形還有單側(cè)肺不發(fā)生(unilateral pulmonary agenesis)、異位肺葉(ectopic lung lobe)、先天性肺腫囊腫(congenital pulmonary cyst)、肺膨脹不全(atelectasis)等。