肺泡蛋白沉著癥是內(nèi)科主治醫(yī)師考試大綱所包含的內(nèi)容，醫(yī)學全在線搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家學習參考。
一、概述
肺泡卵白沉著癥（PAP)
是一種與概況活性物質(zhì)相似的磷脂在肺泡腔中聚積。
1.分為原發(fā)性和繼發(fā)性
2.原發(fā)性好發(fā)于兒童，病因未明。
3.繼發(fā)性常見以下3種情形：某些理、化蝸質(zhì)的呼吸道吸入可誘發(fā)；肺部傳染；惡性腫瘤或其他免疫功能低下疾病。
4.病因和發(fā)病機制不明，病理：肺泡及細支氣管內(nèi)充填有富磷脂卵白物質(zhì)，嗜酸性，PAS染色陽性。
二、臨床默示
1.10～50歲多見，男：女=2：1
三、嘗試室及其他搜檢
1.胸片：雙側(cè)肺泡浸潤影。
2.HRCT：雙肺滿盈分布的犯警則片狀浸潤影，和正常肺組織之間鴻溝清楚，呈“地圖樣改變”，小葉距離增厚。
3.肺功能：限制性通氣功能和彌散障礙
4.支氣管肺泡灌洗液：牛奶樣外不美觀，存在PAS染色陽性的脂卵白樣物質(zhì)。
四、診斷與分辯診斷
纖支鏡肺活檢可診斷。
五、治療
今朝缺乏有用、根治的體例，治療首選全肺灌洗。
