硬纖維瘤是少見的起源于肌腱膜組織的纖維瘤性腫瘤以紡錘形成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞增生為特征,為低度惡性腫瘤病因不清,可能與創(chuàng)傷、雌激素遺傳等因素有關(guān)。
組織學(xué)上為分化好的成纖維細(xì)胞且富含膠原蛋白多表現(xiàn)為良性腫瘤外觀,但浸潤周圍組織生長可能為多發(fā)性病變(稱為侵襲性纖維瘤病)。腫瘤多位于腹部在胸部多位于肩部或肩胛部,以青年人最常見,特別是青年孕婦,觸診腫瘤有巖石樣硬度。
CT、MRI和活檢有助診斷治療原則是早期診斷廣泛切除如切除標(biāo)本的抗雌激素受體陽性可放療抗雌激素或非甾體類抗炎藥治療目前認(rèn)為,抗雌激素可阻止硬纖維瘤細(xì)胞的生長,而非甾體類抗炎藥通過干擾前列腺素的代謝起到一定的治療作用。在軟組織肉瘤中生存期最長,術(shù)后較常見局部復(fù)發(fā)。
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