兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2019年第2期
問題索引：
【問題】
一、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥病因和發(fā)病機(jī)制！
二、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥臨床表現(xiàn)與診斷！
三、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥治療與預(yù)防！
具體解答：
一、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥病因和發(fā)病機(jī)制
晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥是指出生3周后小兒因體內(nèi)缺乏維生素K以致凝血機(jī)制發(fā)生障礙，臨床上出現(xiàn)皮膚、黏膜、胃腸出血，重者可發(fā)生顱內(nèi)出血，預(yù)后不良。
1.病因
（1)維生素K通過胎盤量較少，故胎兒肝內(nèi)儲(chǔ)存低。
（2)新生兒出生時(shí)腸道無細(xì)菌，維生素K合成減少。
（3)母乳中維生素K含量低（15μg/L)。
（4)嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉者，影響維生素K的吸收。
（5)長期使用廣譜抗生素。
2.發(fā)病機(jī)制 維生素A不參與凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ的合成，但這些凝血因子前體蛋白的谷氨酸殘基必須在肝細(xì)胞微粒體內(nèi)羧化成γ-羧基谷氨酸、以螯合更多的Ca2+使其具有凝血活性，而這一過程必須有維生素A參與，故Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ因子為維生素K依賴性因子。
二、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥臨床表現(xiàn)與診斷
1.臨床表現(xiàn)
根據(jù)出血的部位和出血量分為輕、重癥兩型。
（1)輕癥表現(xiàn)為皮膚注射或抽血部位出血、鼻出血或少量胃腸道出血。
（2)重癥呈急性或亞急性顱內(nèi)出血，出血部位以蛛網(wǎng)膜下腔、硬腦膜下或硬腦膜外多見，腦實(shí)質(zhì)和腦室內(nèi)出血少見。臨床表現(xiàn)為煩躁不安、腦性尖叫、陣發(fā)性發(fā)紺、雙眼凝視；出血量多時(shí)有顱內(nèi)高壓，如前囟緊張隆起、抽搐、昏迷及瞳孔改變。此外，尚可伴有貧血、低熱、黃疸和肝脾大。
2.診斷
（1)根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，分為輕癥和重癥
（2)實(shí)驗(yàn)室檢查
1)凝血酶原時(shí)間延長，凝血時(shí)間輕度延長或正常，血小板正常。
2)顱內(nèi)出血者，腦脊液呈血性，有皺縮紅細(xì)胞。
3)頭顱CT或MRI檢查可明確診斷并確定出血部位和范圍。
4)活性Ⅱ/Ⅱ因子總量比值測定，是一種測定抗原的方法。如測定比率為1，表示所有的凝血酶原均從無活性狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚誀顟B(tài)，維生素K不缺乏；如比率＜1，表示存在無活性凝血酶原，有維生素K缺乏。
5)PIVKAⅡ法采用免疫學(xué)或電泳法直接測定無活性凝血酶原，陽性即表示維生素K缺乏。
6)維生素A測定使用高壓液相層析法可直接測定血中維生素K，但需血量大，不適用于新生兒。
三、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥治療與預(yù)防
1.治療
患兒有出血現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)立即靜脈注射維生素K1，可迅速改善出血癥狀；重癥者則靜注維生素K1 5～10mg；胃腸出血時(shí)應(yīng)暫禁食，靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)；有顱內(nèi)壓增高者應(yīng)靜注地塞米松，每次0.5～1mg/kg,并可酌情使用小劑量甘露醇。
2.預(yù)防
新生兒出生后應(yīng)立即肌注維生素K1 2mg；如嬰兒需長期全靜脈營養(yǎng)，或有肝、膽疾患，腸道吸收不良及母乳喂養(yǎng)者，均應(yīng)定期補(bǔ)充維生素K1 0.5mg，每周1次。
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