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關鍵詞：視網(wǎng)膜
視網(wǎng)膜血管樣條紋癥（angioid streaks)合并睫狀視網(wǎng)膜動脈（cilioretinal artery)臨床上并不多見。自1889年9月Doynt首次報道1例視網(wǎng)膜血管樣條紋癥合并睫狀視網(wǎng)膜動脈的病例后，陸續(xù)有臨床報道。1917年Knapp首先提出本病為Bruch膜水平的病變后，已被組織學及臨床驗證，我院眼科造影室于2004年8月觀察到1例較典型的此病病例，現(xiàn)報告如下。
1 病歷摘要
患者，女，53歲，因“左眼視力下降3個月，加重1周”于2004年8月5日來我院眼科就診。既往未曾就診。家族中無類似疾病史和遺傳病史。全身檢查：智力發(fā)育正常，但有較典型的與該病有關的病癥：如皮膚彈力纖維假性黃色瘤，頸部、腋窩和臍周圍可見皮膚黃色斑塊及胃腸道出血，否認畸形性骨炎、血管彈力纖維層疾病及鐮狀細胞性貧血等疾病。眼科檢查：視力右眼無光感；左眼0.2，不能矯正。外眼及眼前節(jié)檢查：右眼廢用性外斜約35°，角膜白斑；左眼未見異常。眼底檢查右眼底窺不進，左眼視盤外圍放射狀排列的鋸齒型線條，呈細窄的十字形和環(huán)形色素性條紋，位于視網(wǎng)膜深層，其長短、顏色、形態(tài)及條紋走形與血管相似，因此而得名，但無視網(wǎng)膜血管樣分叉，條紋伸達黃斑部，黃斑部可見類似盤狀變性的出血及瘢痕，并伴有其他視網(wǎng)膜異常，如玻璃膜疣、漿液性色素上皮脫離，但未發(fā)現(xiàn)有脈絡膜萎縮、色素增殖、視網(wǎng)膜纖維化以及斑駁狀眼底等。同時在視盤鼻側及顳側各見一條由視盤邊緣處進入，向內(nèi)走行，呈特征性鉤狀彎曲，而后外轉，跨越視盤邊緣向鼻側及顳側橫行的血管。眼底熒光血管造影（fundus fiuorescein angiography,FFA)檢查：將觀察到該病的各種熒光癥狀簡述如下：（1）條紋區(qū)熒光和脈絡膜熒光同時出現(xiàn)，可能是由于Bruch膜破裂后裂隙中央的脈絡膜毛細血管萎縮、斷裂后形成的無灌注所致，此種熒光可持續(xù)至晚期；（2）細小條紋和較寬條紋兩側，形成了強熒光帶。早期熒光是透過條紋表面萎縮的RPE見到脈絡膜背影熒光，晚期熒光則由于破裂的Bruch膜邊緣和脈絡膜的著染所致；（3）條紋走行中斑點的弱熒光是由于色素增生后分布不均所致，并可以持續(xù)至造影晚期；（4）黃斑出血。造影早期即顯示出血性熒光遮蔽，晚期出現(xiàn)新生血管性熒光素滲漏及萎縮機化瘢痕形成弱熒光。造影中并可見睫狀動脈與脈絡膜地圖狀熒光、視盤熒光同時出現(xiàn)，這說明它與睫狀條紋充盈時間同步，比視網(wǎng)膜中央動脈充盈時間提前0.5～1.5s。因為它與中央動脈在熒光素灌注時間上有所差異，所以比在檢眼鏡下單從形態(tài)上鑒別更具有可靠依據(jù)。因此它的檢出率較高。診斷：左眼視網(wǎng)膜血管樣條紋伴黃斑盤狀變性合并視網(wǎng)膜睫狀動脈。
2 討論
視網(wǎng)膜血管樣條紋癥合并視網(wǎng)膜睫狀動脈是一種罕見的疾病，兩者的發(fā)病機制有無聯(lián)系尚不明確。Gass等回顧性研究了76例常染色體顯性遺傳，42例常染色體隱性遺傳和13例X-連鎖隱性遺傳的視網(wǎng)膜血管條紋癥的患者，發(fā)現(xiàn)不同遺傳類型的視網(wǎng)膜條紋癥發(fā)生睫狀動脈的比例并無統(tǒng)計學差異。
睫狀動脈在普通人群中發(fā)生率為5%～20%，無性別差異，表現(xiàn)多為單眼，偶見雙眼。左右眼發(fā)病率相近。眼底檢查多為顳側，50%只有1支睫狀動脈，最多者可達5～6支。此血管的大小差別很大，我們通常以視盤中心到黃斑中央凹為半徑，在此范圍內(nèi)者為小的睫狀動脈，超出此范圍者為大的睫狀動脈。統(tǒng)計了188支睫狀動脈屬于大支者達70%，小支者僅30%。上述病例鼻側為大支，顳側為小支。睫狀動脈并不是如通常概念那樣只分布在視盤黃斑區(qū)，在其他各象限也有，當視網(wǎng)膜中央動脈阻塞時，如有睫狀視網(wǎng)膜動脈存在，可較好地保存中心視力，但當較大的睫狀動脈發(fā)生阻塞時，可使視力下降。存在于睫狀動脈的眼底，造影時可見許多特殊情況，除其伴隨靜脈充盈較早外，視盤上受睫狀動脈供應的“葡萄串”狀熒光和表面層輻射狀毛細血管熒光也提前出現(xiàn)，這是因為睫狀動脈比視網(wǎng)膜中央動脈灌注較早造成的，不應視為異常熒光。本例患者具有視網(wǎng)膜條紋癥的典型癥狀和體征：中心視力下降視物變形，眼底檢查可見視盤周圍有不規(guī)則紅棕色條紋，呈放射狀，同時黃斑部可見視網(wǎng)膜下新生血管及黃斑部出血，并伴有其他視網(wǎng)膜異常，如玻璃膜疣、漿液性色素上皮脫離。FFA檢查：可見條紋呈高熒光，視網(wǎng)膜下新生血管有滲漏，出血表現(xiàn)熒光遮蔽。視野有中心或中心旁暗點，盲點擴大；色覺及暗適應正常。ERG及EOG亦正常。本例患者雖然沒有做組織病理檢查，無法證實是否有彈力纖維退變、玻璃膜損害及視網(wǎng)膜下有無纖維血管組織增生，但是，根據(jù)該患者伴有相關性全身疾�。簭椥约冱S瘤病，同時視網(wǎng)膜伴有其他異常，玻璃膜疣、漿液性色素上皮脫離及典型的臨床表現(xiàn)和有關文獻報道，我們認為臨床診斷成立。
【參考文獻】
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