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關(guān)鍵詞：復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)
【摘要】 目的 探討復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（complex partial status epilepticus, CPSE）的臨床特征。方法 回顧性分析5例CPSE患者的臨床表現(xiàn)、腦電圖及抗癲癇治療等資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 5例患者，均表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性不同程度的意識(shí)障礙、精神及行為異常，發(fā)作持續(xù)時(shí)間為數(shù)小時(shí)至數(shù)日。發(fā)作期腦電圖主要表現(xiàn)為基本電活動(dòng)變慢，顳葉癇性放電。經(jīng)抗癲癇藥物治療，全部控制發(fā)作。結(jié)論 意識(shí)障礙及精神行為異常是CPSE的特征性臨床表現(xiàn)，腦電圖異常及抗癲癇藥物治療有效有助于CPSE的確診。
【關(guān)鍵詞】 復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)； 腦電圖
Clinical analysis of complex partial status epilepticus
【Abstract】 Objective The purpose of this article is to describe the clinical and electroencephalographic(EEG) features of complex partial status epilepticus(CPSE).Methods The clinical and EEG manifestations and the treatment with antiepilepic drugs in 5 patients suffering from CPSE were analyzed. Results Each patient had a prolonged disorders of consciousness, accompanied by psychological and behavioral changes. The characteristic of ictal EEG in CPSE patients included slow activity and paroxysmal epileptiform activity in the temporal region. All patients were well controlled with antiepilepic drugs. Conclusion The clinical characteristic features of CPSE include disturbances of consciousness, behavioral disturbances and psychiatric conditions. EEG and treatment with antiepilepic drugs are helpful to diagnosis CPSE.
【Key words】 complex partial status epilepticus;EEG
復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（complex partial status epilepticus, CPSE），是非驚厥持續(xù)狀態(tài)的一種（nonconvulsive status epilepticus, NCSE）。該病臨床少見(jiàn)并容易與精神類(lèi)疾病相混淆，加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)很有必要。
1 臨床資料
1.1 一般資料 本組5例，男3例，女2例，年齡15～52歲。以CPSE為首發(fā)癥狀者有4例，既往有癇性發(fā)作1例。病程2個(gè)月～3年。原發(fā)�。耗X梗死1例，腦囊蟲(chóng)病1例，腦外傷1例，病因不明2例。所有患者出生史及生長(zhǎng)發(fā)育史均正常，否認(rèn)有癲癇家族史。
1.2 臨床表現(xiàn) CPSE臨床表現(xiàn)多種多樣，主要表現(xiàn)為精神癥狀及意識(shí)障礙，同時(shí)可伴有其他類(lèi)型的癇性發(fā)作。5例患者中單純CPSE 2例，伴繼發(fā)全身性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作2例（CPSE+GCT），伴單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作1例（CPSE+SP）。發(fā)作持續(xù)時(shí)間1h～4天。5例患者的臨床特征見(jiàn)表1。
表1 5例CPSE患者的臨床特征（略）
1.3 腦電圖結(jié)果 使用日本光電-4418腦電圖，按國(guó)際10/20系統(tǒng)法置電極，描記時(shí)間不少于20min。5例患者均做發(fā)作間期腦電圖描記，其中2例患者行發(fā)作期腦電圖描記，另外3例發(fā)作期不能合作。發(fā)作期腦電圖：2例均表現(xiàn)為基本電活動(dòng)變慢，這其中1例為兩側(cè)顳葉尖波、尖慢波發(fā)放，另外1例為單側(cè)顳葉、前額葉持續(xù)性δ波增多；發(fā)作間期腦電圖：2例表現(xiàn)為各導(dǎo)聯(lián)低幅慢活動(dòng)，1例為雙側(cè)頂顳區(qū)θ活動(dòng)，另外2例患者未見(jiàn)明顯腦電圖異常。
1.4 其他輔檢結(jié)果 所有患者行頭顱CT或MRI檢查。左側(cè)基底節(jié)區(qū)及左側(cè)海馬腔隙性腦梗死1例，右顳葉軟化灶1例，雙側(cè)顳葉、頂葉多發(fā)囊蟲(chóng)1例（該患者腦脊液及血清學(xué)囊蟲(chóng)試驗(yàn)均陽(yáng)性），另外2例無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。所有患者行腦脊液檢查，4例正常，1例囊蟲(chóng)試驗(yàn)陽(yáng)性。
1.5 治療及預(yù)后 2例患者在持續(xù)狀態(tài)時(shí)給予靜脈應(yīng)用安定，持續(xù)狀態(tài)控制；4例患者單用卡馬西平，1例患者聯(lián)合應(yīng)用卡馬西平及丙戊酸鈉，腦囊蟲(chóng)病患者同時(shí)應(yīng)用吡喹酮驅(qū)蟲(chóng)治療2個(gè)療程。隨訪半年，5例患者癇性發(fā)作控制，精神癥狀消失，生活均能自理，但有3例患者記憶力明顯下降。
2 討論
復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種腦電臨床綜合征，臨床較為少見(jiàn)。隨著視頻腦電圖等技術(shù)的進(jìn)步，使CPSE的發(fā)現(xiàn)逐漸增多，有報(bào)道成人CPSE約占NCSE的41%。根據(jù)臨床特點(diǎn)、腦電圖改變有不同命名，如精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)，有棘波的木僵、顳葉癲癇狀態(tài)等［1，2］。其發(fā)病機(jī)理主要與顳葉、邊緣葉、杏仁核等部位的異常放電有關(guān)。
CPSE的主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙及精神、行為異常。意識(shí)障礙可表現(xiàn)為意識(shí)模糊、淡漠、嗜睡、木僵、昏迷，精神行為異常形式多種多樣，可表現(xiàn)為沉默、呆滯、注意力喪失，也可表現(xiàn)為恐懼、沖動(dòng)、妄想、自動(dòng)癥；患者發(fā)作時(shí)生活常常不能自理，不識(shí)家人，不理解語(yǔ)言，發(fā)作終止后對(duì)發(fā)作完全沒(méi)有記憶，發(fā)作后常常感覺(jué)疲憊。發(fā)作時(shí)間可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日，甚至持續(xù)月余，發(fā)作可以自行緩解，部分患者同時(shí)合并有其他類(lèi)型的癇性發(fā)作。本組資料顯示，5例患者中2例繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，1例合并單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。部分患者如不及時(shí)終止發(fā)作，可導(dǎo)致認(rèn)知功能的長(zhǎng)期損害，甚至是死亡。CPSE的診斷標(biāo)準(zhǔn)，Mayeux及Lueders提出兩點(diǎn)：(1)有持續(xù)性復(fù)雜癥狀伴連續(xù)的局灶性（常于顳葉）或源于局灶而后泛化為普遍性癲癇放電的腦電圖。(2)反復(fù)發(fā)作復(fù)雜癥狀，而間歇期仍有意識(shí)障礙或精神錯(cuò)亂，伴有連續(xù)局灶性或普遍性發(fā)作后異常腦電圖。凡具備上述一點(diǎn)即刻可診斷。
CPSE好發(fā)于15～45歲，也可見(jiàn)于兒童及老年，無(wú)性別差異［3，4］。本組5例患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性意識(shí)障礙，精神、行為異常突出，對(duì)發(fā)作情形無(wú)記憶，發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，腦電圖明顯異常，抗癲癇藥物治療有效，因此診斷CPSE明確。Krumholz報(bào)道［1］，與驚厥性持續(xù)狀態(tài)一樣，CPSE也有較高的死亡率及致殘率，本組3例患者的記憶力明顯下降，因此對(duì)于CPSE同樣需要及時(shí)處理。
由于CPSE精神癥狀明顯，因此臨床上常常被誤診為精神分裂癥、抑郁癥、癔病等，從而延誤治療。以下3點(diǎn)有助于CPSE的確診：(1)腦電圖異常，主要為局灶性（常見(jiàn)于顳區(qū)）或源于顳區(qū)而繼發(fā)為普遍性癲癇放電。(2)抗癲癇藥物治療可使臨床表現(xiàn)和腦電圖好轉(zhuǎn)，而暗示療法及抗精神病藥物治療無(wú)效。(3)MRI檢查［5，6］：CPSE患者M(jìn)RI檢查常有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。有研究表明，CPSE可表現(xiàn)為可逆性MRI異常信號(hào)，表明CPSE發(fā)作時(shí)造成了神經(jīng)系統(tǒng)的局灶性細(xì)胞源性及血管源性水腫，發(fā)作終止后，水腫逐漸消失。對(duì)于CPSE的治療，一方面終止發(fā)作，另一方面病因治療，目前認(rèn)為安定或苯妥英鈉靜脈注射可有效終止持續(xù)狀態(tài)，卡馬西平、丙戊酸鈉口服均能有效控制癇性發(fā)作。
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