2012年度湖北省醫(yī)學(xué)高級(jí)副主任醫(yī)師職稱晉升普通內(nèi)科學(xué)考試題庫(kù)(三)
【移植后復(fù)發(fā)】
部分患者移植后復(fù)發(fā)，多發(fā)生于移植后3年內(nèi)，復(fù)發(fā)者治療較困難，預(yù)后也較差。在移植后采用IL-2或供體淋巴細(xì)胞等免疫治療可減少微小殘留病，降低復(fù)發(fā)率。二次移植對(duì)少數(shù)復(fù)發(fā)病例適合。DLI對(duì)CML等復(fù)發(fā)有效。
【主要適應(yīng)證】
（一)非惡性病
①重型再生障礙性貧血（SAA)：美國(guó)西雅圖的結(jié)果顯示，移植后8年無(wú)病生存率（DFS)為90％。對(duì)年齡<40歲的重或極重型再障有HLA相合同胞者，宜首選HSCT。②重型海洋性貧血：HLA相合同胞HSCT的DFS為72％，但有肝大和門靜脈纖維化者影響療效。醫(yī)學(xué).全在線52667788.cn③重型聯(lián)合免疫缺陷病：DFS為70％～80％。醫(yī)學(xué)全在線.搜集整理52667788.cn④其他疾�。簭睦碚撋现v，HSCT能夠治療所有先天性淋巴造血系統(tǒng)疾病和酶缺乏所致的代謝性疾病，如Fanconi貧血、鐮形細(xì)胞貧血、戈謝病等；對(duì)嚴(yán)重獲得性自身免疫病的治療也在探索中。
（二)惡性病
①造血系統(tǒng)惡性疾病：HSCT后5年生存率（％)見表6-20-3，詳見各病有關(guān)章節(jié)。一般而言，CML、MDS、CLL多采用異體移植；AML、ALL異體、自體移植均可采用；淋巴瘤、骨髓瘤多采用自體移植，也可進(jìn)行異體移植。②其他對(duì)放、化療敏感實(shí)體腫瘤也可考慮做自體HSCT。
【生存質(zhì)量及展望】
HSCT的成功開展使很多患者長(zhǎng)期存活。大多數(shù)存活者身體、心理狀況良好，多能恢復(fù)正常工作、學(xué)習(xí)和生活。約10％～15％的存活者存在社會(huì)心理問(wèn)題，醫(yī)學(xué)全,在線.搜集.整理52667788.cncGVHD是影響生存質(zhì)量的主要因素。由于我國(guó)獨(dú)生子女家庭增多，因此研究開展無(wú)血緣關(guān)系移植及有血緣的HLA不全相合移植（如單倍型相合移植)意義重大。隨著移植技術(shù)的不斷改進(jìn)及相關(guān)學(xué)科的不斷發(fā)展，HSCT必將能治愈更多的患者。
（吳德沛)
本篇參考文獻(xiàn)
1．Hematology 2006 American Society of Hematology Education Program Book
2．鄧家棟，楊崇禮，楊天楹，等．鄧家棟臨床血液病學(xué)．上海：上海科技出版社，2001
3．Lichtman M，Beutler E，Kaushansky K，et al．Williams Hematology．7th ed．New York：McGraw-Hill company，2005醫(yī)學(xué)全在,線52667788.cn
4．王振義，李家增，阮長(zhǎng)耿，等．血栓與止血基礎(chǔ)理論與臨床．第3版．上海：上�？萍汲霭嫔�，2004
5．Jaffe ES，Harris NL，Stein H，et al．World Health Organization Classification of Tumours Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoeitic and Lymphoid Tissues．Lyon：IARC Press，2001
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