2012年度江蘇省醫(yī)學(xué)高級副主任醫(yī)師職稱兒內(nèi)科考試復(fù)習(xí)資料(三)
七，新生兒窒息：指嬰兒出生后無自主呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致的低氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒，是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因。窒息的本質(zhì)是缺氧。
1，病理生理：①窒息時(shí)胎兒向新生兒呼吸、循環(huán)的轉(zhuǎn)變受阻。②窒息是各器官缺血缺氧改變。③呼吸改變（原發(fā)性、繼發(fā)性呼吸暫停)④血液生化和代謝改變：PaO2、PH降低，及混合型酸中毒；糖代謝紊亂；高膽紅素血癥；低鈉血癥和低鈣血癥。
1，臨床表現(xiàn)及窒息診斷：（1)胎兒宮內(nèi)窒息：早期胎動(dòng)增加，胎心率>=160次/分；晚期胎動(dòng)減少，甚至消失，胎心率<=次/分；羊水胎糞污染。醫(yī),,學(xué)全在.線提.供52667788.cn（2)新生兒窒息：Apgar評分系統(tǒng)：8—10分正常；4—7分輕度窒息；0—3分重度窒息。窒息診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臍動(dòng)脈血顯示嚴(yán)重代謝性或混合型酸中毒PH<7②Apgar評分0-3分，且持續(xù)時(shí)間大于5分鐘③有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如驚厥昏迷及肌張力降低④多臟器損傷（3)多臟器受損情況：腦細(xì)胞最敏感，其次是心肌、肝和腎上腺。
2，復(fù)蘇方案：ABCDE復(fù)蘇方案：A清理呼吸道；B建立呼吸；C維持正常的循環(huán)；D藥物治療；E評估。
八，新生兒缺氧缺血性腦病（HIE)：指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。
1，病因：缺氧是發(fā)病的核心，其中圍生期窒息時(shí)最要的原因；
2，病理：①腦水腫：為早期主要的變化；②選擇性神經(jīng)元死亡及梗死；③出血
3臨床表現(xiàn)：①急性損傷、病變在兩側(cè)大腦半球，癥狀常發(fā)生在24小時(shí)內(nèi)，多數(shù)發(fā)生驚厥，特別是足月兒，同時(shí)有腦水腫癥狀體征；醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理52667788.cn②病變在腦干、丘腦者，可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭、瞳孔縮小或擴(kuò)大、頑固性驚厥等腦干癥狀，并在24—72小時(shí)內(nèi)病情惡化或死亡。
4，治療：（1)支持療法①維持良好的通氣功能是核心②維持腦和全身良好的血液灌注世關(guān)鍵措施。③維持血糖在正常高值。（2)控制驚厥，首選苯巴比妥（3)治療腦水腫；（4)新生兒期后治療
九，呼吸窘迫綜合征：（RDS)或肺透明膜�。℉MD)，是由肺表面活性物質(zhì)（PS)缺乏而導(dǎo)致，出生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并呈進(jìn)行性加重。1，鞘磷脂含量恒定只在28-30周出現(xiàn)小高峰，所以L/S可作為評估新生兒肺成熟度的重要指標(biāo)。
2臨床表現(xiàn)：生后6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫，主要表現(xiàn)：呼吸急促（>60次/分)，鼻扇，呼吸呻吟，吸氣性三凹征、發(fā)紺。呼吸窘迫進(jìn)行性加重是本病特點(diǎn)。
3，輔助檢查:(1)實(shí)驗(yàn)檢查：①泡沫實(shí)驗(yàn)；②肺成熟度的測定；③血?dú)夥治觯唬?)X線檢查：是目前確診RDS的最佳手段。毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺、肺容量減少。（3)超聲波檢查。
4，鑒別診斷：濕肺、B組鏈球菌肺炎、膈疝。
5，治療：機(jī)械通氣和應(yīng)用PS是治療的重要手段。醫(yī)學(xué),全 在線.提 供52667788.cn（1)一般治療：保溫、監(jiān)測、保證液體和營養(yǎng)供應(yīng)、糾正酸中毒、抗生素；（2)氧療和輔助通氣:吸氧、持續(xù)氣道正壓（CPAP)、常頻機(jī)械通氣；（3)PS替代療法；（4)關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：利尿劑、吲哚美辛、布洛芬等。
十，新生兒黃疸：因膽紅素在體內(nèi)積聚而引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過5—7mg/dl(成人超過2mg/dl)，即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。
(1)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)：①膽紅素生成過多：約80%來源血紅蛋
白，新生兒每日膽紅素生成明顯高于成人（新生兒8.8mg/kg成人3.8mg/kg)原因：血氧分壓低，大量紅細(xì)胞被破壞；紅細(xì)胞壽命短，且血紅蛋白分解速度是成人的二倍；肝臟和其他組織中的紅細(xì)胞及骨髓紅細(xì)胞前體較多)②血漿白蛋白聯(lián)合膽紅素的能力差；③肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差：未結(jié)合的膽紅素進(jìn)入肝臟在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透過半透膜的結(jié)合膽紅素。新生兒的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的結(jié)合膽紅素量較少。出生時(shí)肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時(shí)降低，早產(chǎn)兒更為明顯，可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積；④腸肝循環(huán)增加。
(2)、新生兒黃疸的分類：①生理性黃疸：A一般情況良好；B足月
兒生后2—3天出現(xiàn)黃疸，4—5天高峰，5—7天消退，最遲不超過兩周；早產(chǎn)兒生后3—5天出現(xiàn)黃疸，5—7天到高峰，7—9天消退，最遲3—4周；C每日血清血紅素升高<85umol/l(5mg/dl)。②病理性黃疸：A生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；B血清膽紅素足月兒>12.9mg/dl,早產(chǎn)兒>15mg/dl，或每日上升>5mg/dl；C黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；D黃疸退而復(fù)現(xiàn)；E,血清結(jié)合膽紅素>2mg/dl。若具備上述任何癥狀均可診斷為病理性黃疸。
十一：新生兒溶血病（HDN)：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。
(1)病因：①ABO溶血：主要發(fā)生在母親O型而胎兒A或B型。
一般為第一胎；②Rh溶血：一般不是第一胎。
(2)臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與溶血程度有關(guān)。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理52667788.cn①黃疸：多數(shù)Rh溶血
患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，而多數(shù)ABO溶血病在生后2—3天內(nèi)出現(xiàn)；②貧血；③肝脾大。
(3)并發(fā)癥：膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發(fā)癥。多于出生后4—7天出現(xiàn)癥狀，分為四期：警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期（手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良)
（4)輔助檢查：①檢查母子血型；②確定有無溶血；③致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定：改良直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)；抗體釋放實(shí)驗(yàn)；游離抗體實(shí)驗(yàn)。
（5)治療：①光照療法：降低血清未結(jié)合膽紅素；②藥物治療：供給白蛋白、糾正代謝性酸中毒、肝酶誘導(dǎo)劑、靜脈用免疫球蛋白；③換血療法
十二：新生兒敗血癥：指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長、繁殖、產(chǎn)生毒素并發(fā)生全身炎癥反應(yīng)綜合征。 常見為細(xì)菌（葡萄球菌)。
（1)臨床表現(xiàn)：①根據(jù)發(fā)病時(shí)間分：A早發(fā)型：生后七天內(nèi)起病，
感染發(fā)生在出生前或出生后，由母體垂直傳播引起，病原菌以大腸桿菌為主，常成爆發(fā)性多器官受累，呼吸系統(tǒng)癥狀最明顯，病死率高。B晚發(fā)型：出生七天后發(fā)病，感染發(fā)生在出生時(shí)或出生后，由水平傳播引起，病原菌為葡萄球菌、機(jī)會(huì)致病菌為主，有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發(fā)型低。②早期癥狀、體征不典型：醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理52667788.cn反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱或體溫不升、不吃、不哭、不睡、體重不增等癥狀。若出現(xiàn)以下表現(xiàn)應(yīng)高度懷疑敗血癥：黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、其他如嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫，可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎。
十三：21—三體綜合癥：也稱先天愚型，母親年齡越高，發(fā)病率高 。
1，臨床表現(xiàn)：①智能落后；②生長發(fā)育遲緩；③特殊面容：出生時(shí)即有明顯的特殊面容，表情呆滯。眼列小，眼距寬，雙眼外眥上斜，可有內(nèi)眥贅皮；鼻梁低平，外耳��；硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多；頭小而圓，前卥大且關(guān)閉延遲；頸短而寬。52667788.cn④皮紋特點(diǎn)：可有貫通手和特殊皮紋；⑤伴發(fā)畸形。
2鑒別診斷：先天性甲狀腺功能減低癥—顏面粘液性水腫、頭發(fā)干燥、皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、便秘、腹脹等。
3產(chǎn)前篩查：羊水細(xì)胞或絨毛細(xì)胞染色體檢查進(jìn)行產(chǎn)前診斷；B超測量胎兒頸項(xiàng)皮膚厚度也是診斷21—三體綜合癥的重要指標(biāo)。
