一、概述
周期性麻痹（PP)并不很少見，多為常染色體顯性遺傳，直接或間接與鉀代謝障礙有關。其特征是反覆發(fā)作弛緩性癱瘓，肌肉對電刺激的興奮性喪失。
PP的特征是急性發(fā)作性彌漫性麻痹，常于幾小時內(nèi)自發(fā)地完全恢復正常。其發(fā)作常伴血清鉀濃度改變。最重要的一點是任何血清鉀過高（高于8mmol/L)或過低（低于2.5mmol/L)通過在靜止肌纖維膜電位上的作用而致彌漫性肌無力。高血鉀致過極化，使肌纖維不能去極化到引起肌纖維收縮的動作電位。低血鉀產(chǎn)生去極化作用，而致肌纖維膜上鈉通道的去極化滅活。有些PP病人的麻痹發(fā)作不伴血清鉀濃度改變。這提示血清鉀改變可能是繼發(fā)于肌纖維膜的某些根本的異常。周期性麻痹臨床上可有多型（表63-1)。
表63-1 各型周期性麻痹比較
| 低血鉀型 | 正常血鉀型 | 高血鉀型 | |
| 1.起病年齡 | 30歲以前 | 10歲以前 | 10歲以前 |
| 2.男性所占比例 | 最多 | 最少 | 其次 |
| 3.誘因 | 飲酒、高糖飲食、氯化鈉、葡萄糖、胰島素、氫化考的松、麻黃素 | 氯化鉀 | 肌肉過度活動后，遇冷，氯化鉀 |
| 4.麻痹特點 | 弛緩性麻痹，非全身性 | 弛緩性麻痹，選擇性肌群，單個肢體，小腿肌和伸臂肌、大腿內(nèi)收肌群有時麻痹和水腫 | 弛緩性麻痹，伴肌強直特點，麻痹程度較輕，主要累及軀干和肢體肌肉，肢體發(fā)沉，伴不適的味和嗅覺，覺得要深呼吸 |
| 5.麻痹發(fā)作時間 |
夜間 |
白天 | 白天 |
| 6.麻痹持續(xù)時間 | 較長、幾小時到一周，有的歷時10分鐘，很少超過4天 | 幾天到幾周 | 較短，歷時一到幾小時 |
| 7.麻痹發(fā)作頻度 | 一周到幾月一次 | 幾月一次 | 間期更長 |
| 8.麻痹時血清鉀 | 低，可低到1.2mmol/L | 正常 | 高，可高達10.2mmol/L |
| 9.麻痹時肌肉電解質(zhì) | 鉀高 | 正常 |
鉀低、鈉高 |
| 10.心電圖 | P－R、QRS和QT延長，T波降低、倒置，V2、V4出現(xiàn)u波 | 正常 | T波高聳，QT延長、最后P波消失，發(fā)生完全性心臟阻滯，房-室分離 |
| 11.肌電圖 | 電寂靜或正常 | 電寂靜或正常 | 可有典型的肌強直放電，伴肌萎縮者可見肌病肌電圖，有的易激惹，插入肌電延長，自發(fā)的纖顫波和正相波，大力收縮時由于肌強直放電附于上面而干擾型不規(guī)則。多相波百分率高，常見有低波幅、短時限，多相電位，運動傳導速度正�；蚪档� |
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12.預防 |
低糖、低鈉、高鉀特殊飲食，每餐100g糖、10mmolNa100mmolK。一周無發(fā)作，口服氯化鉀、安替舒通、醋氮酰胺 | 高鈉飲食，9氟-氫化可的松、醋氮酰胺 |
有先兆，吃高糖飲食、口服醋氮酰胺，靜脈注射葡萄糖酸鈣 |
