梅尼埃病是一種獨立的內(nèi)耳疾病。為常見的耳科急診之一。病人均因劇烈眩暈、惡心、嘔吐和平衡失調(diào)就診于急診室。男性患者居多,且多中年發(fā)病。多一耳罹患,雙耳患者約占9.2%~46%。
一、病理
本病主要病理改變是內(nèi)耳膜迷路積水。由于積水致膜迷路膨大、擴張,尤以耳蝸中階和球狀囊為著。前庭膜可突入前庭階中,使前庭階內(nèi)空隙閉合。前庭膜的最上段可通過蝸孔疝入蝸階。球囊膨大。其壁周圍偶有纖維化。橢圓囊也可膨大,并可呈疝狀突向一個或數(shù)個半規(guī)管的外淋巴腔內(nèi)。內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊無明顯變化。蝸小管無改變。膨脹的膜迷路可破裂,甚至有瘺管形成。內(nèi)耳感覺上皮可有程度不同的變性改變。
上述病理改變?nèi)绾我鹋R床癥狀,尚在爭論。有人認為膜迷路積水的機械性壓力作用于感覺上皮而產(chǎn)生癥狀。膜迷路一旦破裂、壓力緩解而癥狀消失。也有人認為膜迷路破裂產(chǎn)生癥狀。此時,內(nèi)、外淋巴中生化和生物電方面及感覺上皮結(jié)構(gòu)均有改變。例如,通常內(nèi)淋巴中K+較高,外淋巴中Ha+較高;膜迷路因積水膨脹而破裂時,內(nèi)、外淋巴混合致K+逸入外淋巴,產(chǎn)生毒性作用,引起突發(fā)性癥狀。直到裂口愈合,內(nèi)淋巴成分恢復后,癥狀也趨緩解。
二、病因
仍不清楚,覺的學說有。
(一)末梢血液循環(huán)障礙說 供應內(nèi)耳的內(nèi)聽動脈為一終支,且較敏感。旦發(fā)生痙攣,極易使感覺上皮受到損害。由于中間代謝產(chǎn)物淤積,蝸管內(nèi)滲透壓增高,最終形成內(nèi)淋巴積水。
。ǘ)植物神經(jīng)功能紊亂學 過度疲勞、情緒波動等均能影響植物神經(jīng)系統(tǒng)穩(wěn)定性,交感神經(jīng)應激性增高,內(nèi)耳小動脈痙攣,斷而產(chǎn)生膜迷路積水。
。ㄈ)內(nèi)分泌功能障礙說 腎上腺皮質(zhì)功能減退等內(nèi)分泌腺功能失調(diào),可導致內(nèi)聽動脈痙攣,引起膜迷路積水。
。ㄋ)病灶及病毒說 扁桃體炎、膽囊炎及腮腺炎病毒等可誘發(fā)本病。
三、癥狀
。ㄒ)眩暈多突然發(fā)作。病人感劇烈的旋轉(zhuǎn)性頭暈,或覺自身旋轉(zhuǎn),或覺周圍物體繞自身旋轉(zhuǎn),并常有一定方向。也可感覺身體上下、前后或左右晃動,如坐船行于海上。睜眼或某一體位可使眩暈加重,改喜閉目平臥,并采取一特定體位。眩暈發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時或數(shù)日,但多于1周內(nèi)緩解?煞锤舶l(fā)作,但間歇期完全恢復正常,且無意識障礙是本病的重要特征。
。ǘ)聽覺障礙 常有不同程度的聽力下降。輕度聽力下降可為本病“先兆”。發(fā)作期聽力減退明顯,間歇期聽力可恢復正常。反覆發(fā)作的晚期患者,可有不可逆的聽力障礙,甚至全聾。
。ㄈ)耳鳴 可為本病發(fā)作先兆。常為高音調(diào)持續(xù)性耳鳴。間歇期可完全消失。晚期可為持續(xù)性耳鳴。
。ㄋ)耳內(nèi)脹滿感或壓迫感 發(fā)病前可感覺患側(cè)頭悶,患耳脹滿感,猶如游泳后,耳內(nèi)灌水的感覺。
。ㄎ)植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂表現(xiàn)為面色蒼白、出冷汗、脈搏加快、惡心、嘔吐等。
四、檢查
(一)眼震 發(fā)作期可見水平或水平旋轉(zhuǎn)性眼震。此為重要體征,但無定位意義。
(二)眼震電圖(ENG)檢查 本病患者可表現(xiàn)出各種前庭功能障礙,如自發(fā)性眼震、位置性眼震,半規(guī)管麻痹,優(yōu)勢偏向,前庭重振等。
。ㄈ)聽力檢查 純音測聽為感音性聾曲線。早期低頻下降,并呈波動式變化,即發(fā)作期后聽力可恢復正常。晚期患者高頻聽力亦下降,甚至全聾,發(fā)作期語言識別率下降。尚可有聽覺重振和復聽(diplacusis)現(xiàn)象。
。ㄋ)耳蝸電圖(ECOChG) 表現(xiàn)為SP-AP復合波增寬,AP振幅與刺激聲強度的函數(shù)曲線有重振特點。-SP振幅異常增大,即-SP/AP比值≥0.4,其陽性率為60%~81%。CM畸變。甘油試驗時-SP下降等。
。ㄎ)內(nèi)淋巴脫水試驗 如甘油試驗、尿素試驗。試驗時,因膜迷路脫水,聽力不同程度地提高。
(六)X線檢查 前庭導水管和內(nèi)淋巴囊區(qū)域的X經(jīng)檢查結(jié)果分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表現(xiàn)為前庭導水管周圍氣化差。導水管短而直,容納顳骨外部內(nèi)淋巴囊的小凹較窄。
。ㄆ)免疫學檢查 多種食物、偶爾吸入物或化學性物質(zhì)作為過敏原對產(chǎn)生內(nèi)淋巴積水有重要作用。行過敏試驗尋找過敏原以期減少發(fā)作。
五、診斷
典型的病史是正確診斷的主要依據(jù)。同時選擇應用上述檢查,尋找客觀證據(jù),最后確定診斷。聽力學檢查、前庭功能檢查、蝸電圖和脫水試驗做為常規(guī)檢查。