骨原發(fā)性惡性血管內(nèi)皮瘤又稱血管肉瘤或血管內(nèi)皮肉瘤,極為少見。最早是Kokodny于1926年報道,至1971年國外文獻(xiàn)僅達(dá)百例,國內(nèi)少見報道。Huvos提出的定義是指“于腫瘤中形成不規(guī)則但互相吻合的管腔,以一層或數(shù)層不典型內(nèi)皮細(xì)胞為邊界,具有間變不成熟表現(xiàn)的腫瘤細(xì)胞”。Spjut提出:“血管內(nèi)皮肉瘤系少見的惡性腫瘤,起源于骨的血管系統(tǒng)細(xì)胞或其前體細(xì)胞,內(nèi)皮細(xì)胞具有明顯的腫瘤細(xì)胞表現(xiàn),并有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病占骨腫瘤的0.1%~0.4%,占惡性骨腫瘤的0.5%~1%,占原發(fā)性脊柱腫瘤的4.2%。男性多于女性,發(fā)病年齡以10~40歲者占70%。此病多為單發(fā),偶有多發(fā)。好發(fā)部位為四肢長骨。脊柱少見,主要位于胸、腰椎及骶椎,頸椎偶見個案報道。腫瘤由骨血管內(nèi)皮細(xì)胞或向內(nèi)皮分化的間葉細(xì)胞所組成。惡性程度高,生長迅速,常較早發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。
一般多采用放射治療,對早期低度惡性者效果好。手術(shù)治療適用于脊髓壓迫明顯需減壓者,以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。術(shù)后仍應(yīng)輔以放療。
本病惡性程度高,常較早發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,一般預(yù)后不佳。少數(shù)病變發(fā)生緩慢,術(shù)后可存活數(shù)年。
腫瘤呈暗紅色,無明顯包膜,質(zhì)地韌,血管豐富。鏡下可見其特征表現(xiàn)為許多不規(guī)則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細(xì)胞,并伴有低底分化或間變的組織團(tuán)塊。內(nèi)皮細(xì)胞可為芽狀,使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細(xì)血管,有彼此吻合傾向。
【臨床表現(xiàn)】 返回
發(fā)生在頸椎的血管肉瘤,患者主要表現(xiàn)為神經(jīng)根性疼痛及脊髓受壓癥狀,如上肢、頸、背痛及手指麻木。
X線表現(xiàn)往往無特異性,主要表現(xiàn)為溶骨性改變,可局限于骨松質(zhì)、骨髓腔,也可為松質(zhì)骨及皮質(zhì)骨同時受累。破壞區(qū)呈單個或多個適亮區(qū),呈現(xiàn)蟲蝕狀、斑片狀,邊界不清。無反應(yīng)性新骨增生,少見骨膜反應(yīng)。在高度惡性者,腫瘤內(nèi)無骨小梁,邊緣不清,皮質(zhì)骨可被穿透,侵及周圍軟組織。